血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱_精品文档PPT资料.ppt

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血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱华西医院检验科贾成瑶概念n血脂Lipidn脂蛋白Lipoprotein,Lpn载脂蛋白Apolipoprotein，Apon脂蛋白脂肪酶Lipoproteinlipase，LPLn卵磷酯胆固醇酰基转移酶Lecithincholesterolacyltransferase，LCAT血脂n甘油三脂Triglyceride,TGn总胆固醇Totalcholesterol,TCn游离胆固醇Freecholesterol,FCn胆固醇酯Cholesterolester,CEn磷脂Phospholipid,PLn游离脂肪酸Freefattyacid,FFA脂蛋白脂蛋白Lipoprotein,Lp（脂脂+Apo）n乳糜微粒Chylomicron，CMn极低密度脂蛋白（前脂蛋白）Verylowdensitylipoprotein,VLDLn低密度脂蛋白（脂蛋白）Lowdensitylipoprotein,LDLn高密度脂蛋白（脂蛋白）Highdensitylipoprotein,HDL脂蛋白结构及组成脂蛋白结构及组成nLipid（TG、PL、FC和和CE）+Apon亲水表层亲水表层+疏水核心疏水核心（Apo+PL亲水基亲水基）（）（TG+CE+PL疏水基）疏水基）n水溶性多聚分散体水溶性多聚分散体n假性微胶颗粒（血）假性微胶颗粒（血）n颗粒大小颗粒大小CMVLDLLDLHDLApo在调节血浆在调节血浆Lp代谢中的作用代谢中的作用n组合并维持脂蛋白结构n血浆脂类的运输及其在组织、细胞间的再分配n脂类、脂蛋白代谢中酶类的辅助因子载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义载脂蛋白载脂蛋白合成场所合成场所分分布布功功能能临床意义临床意义Apo-A肝、肠HDLA激活LCATA抑制LCAT高脂蛋白血症Apo-BB100肝B48肠LDLCM受体识别型高脂血症Apo-C肝VLDLC激活LCAT及LPLC激活LPLC抑制LPL型高脂血症Apo-E肝VLDL（主要）HDL受体识别，HDL形成型高脂血症血浆血浆脂蛋白代谢脂蛋白代谢n高甘油三脂颗粒（CM、VLDL、-VLDL）nLDL颗粒nHDL颗粒CM代代谢谢外源性TG肠新生CM（TGApo-B48ApoApo-A-A）血HDL交换成熟CM（TGApo-B48ApoApo-C-CApoApo-E-E）毛细血管内皮细胞LPL水解再合成或氧化利用核心残基（CEApo-E）肝受体结合肝细胞CM残基表面残基（PLFCApo-C）HDLVLDL代代谢谢肝合成VLDL（内源性TG）LPL同TGIDLLDL（Apo-B100）表面残基（PLFCApo-C）HDL-VLDL代代谢谢n亦名漂浮-脂蛋白（Apo-BApo-E）n化学组成类似型高脂血症n代谢同CM、VLDLLDL代代谢谢nLDL（70%TCApo-B）nLDL代谢即Chol代谢nLDLAS、CHDn促动脉粥样硬化或促冠心病因子n受体代谢途径LDL受体受体代谢途径代谢途径nLDL（血）+LDL受体（细胞）胞饮+Apo-氨基酸溶酶体水解类固醇激素（性腺肾上腺皮质）CEFC合成新膜（细胞分裂）胆汁酸（肝）肠肝循环n细胞内FC1.反馈抑制HMGCoA还原酶Chol合成2.激活ACATFCCE3.抑制LDL受体合成LDL受体功能及特性受体功能及特性n跨膜糖蛋白n两个功能区（结合区和内吞区）n反复使用，群居凹陷小窝n识别LDL的Apo-B和HDL的Apo-E，亦称Apo-B、E受体nLDL颗粒+LDL受体=1：

@#@1HDL颗粒+LDL受体=4：

@#@1HDL代代谢谢CM表面残基VLDL表面残基肝外FC（Apo-A1）（PLFCApo-C）合成肝和肠盘状HDL（FC）LCAT球状HDL（CEApoE）肝代谢（胆汁酸）肝外细胞（清除胆固醇）脂蛋白（脂蛋白（a）Lp（a）n-脂蛋白抗原成分n结构类似LDL，含Apo（a）n与纤溶酶原有高度同源性n促AS的独立危险因子n主要由基因控制，不受性别、年龄、体重、适度锻炼和降胆固醇药物的影响。

@#@血浆血浆脂蛋白异常代谢脂蛋白异常代谢n原发性n继发性原发性高脂蛋白血症分型及特征分型Lp血脂Apo外观病因型CMTGB48奶油层透明LPL缺陷C缺乏a型LDLTCB100透明受体缺陷b型LDLVLDLTCTGBC缺乏混浊VLDL合成VLDLLDL型（宽病）IDLTCTGCCE混浊IDLLDL型VLDLTGC缺乏混浊VLDL合成型CMVLDLTGCCE奶油层混浊LPL缺陷CMVLDL处理继发性继发性高脂蛋白血症高脂蛋白血症n高糖/高脂膳食、肥胖（VLDL）n饮酒（VLDL）nDM（高TG血症）n肾病（NS型型）n肝病（急、慢性肝炎、肝硬化、肝胆阻塞）n药物（如利尿剂、-肾上腺素受体阻断剂）n内分泌功能紊乱（雌激素型）分析前因素对血脂测定的影响分析前因素对血脂测定的影响n生物学因素（biologicalfactors）,如个体间、性别、年龄和种族n行为因素（behavioralfactors）,如饮食、肥胖、吸烟、紧张、饮酒、饮咖啡和锻炼等n临床因素（clinicalfactors）n疾病诱导（如内分泌或代谢性疾病、肾脏疾病、肝脏疾病、储存性疾病、急性或暂时性疾病等）n药物诱导（如抗高血压药,免疫抑制性刺激素等）n标本收集与处理,如禁食状态、血液浓缩、抗凝剂与防腐剂、毛细血管与静脉血标本储存等血浆血浆脂蛋白及脂蛋白及血血脂参考值脂参考值nTC年龄，性别差别不大nTG年龄，FMnLDL年龄nHDL性别差别不大n结果异常，重复检测后再作判断n判断结果应考虑方法、是否空腹、饮食习惯、地区差异等分析前因素对血脂测定的影响