脑白质病_精品文档PPT推荐.ppt
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脑白质病(whitematterdiseases)北京大学第一医院肖江喜脑白质正常结构和发育(whitematterstructureandevelopment)灰质灰质白质白质水水83%83%70-75%70-75%脂质脂质6%6%16%16%蛋白质蛋白质11%11%11%11%电解质电解质1%1%1%1%正常成人脑成分正常成人脑成分T1T1T2T2PD(Flair)PD(Flair)脂肪脂肪白白灰白灰白白白白质白质灰白灰白黑灰黑灰灰灰灰质灰质灰灰灰白灰白灰白灰白脑积液脑积液黑黑白白灰灰正常脑组织信号特征正常脑组织信号特征婴幼儿新生儿与成人信号相反,随月份变化.3-6月:
@#@T1WI灰白质等信号(做T2WI)9-18月:
@#@T2WI灰白质等信号(做T1WI)婴幼儿白质髓鞘化婴幼儿白质髓鞘化婴幼儿出生前(胚胎7月)至18月,髓鞘发育最快,18-24月基本接近成人水平。
@#@髓鞘发育顺序:
@#@由头尾背侧腹侧感觉运动新生儿(足月)T1W观察髓鞘化好内囊后肢,放射冠中央,大脑脚,丘脑腹外侧,小脑上下脚,脑干背侧1-2月婴儿中央前后回视放射内囊后肢小脑深部脑干背侧腹侧新生儿(足月)3月:
@#@小脑中脚(3月完全)4月:
@#@胼胝体压部、半卵圆中心4-5月:
@#@内囊前肢5月:
@#@胼胝体新生儿(足月)7月:
@#@枕叶,顶叶8-9月:
@#@额叶10月:
@#@颞叶18月:
@#@与成人相似15-30月:
@#@三角区周围,白质联络纤维正常白质髓鞘化T1W、T2W白质髓鞘化不同步通常T1W看发育,T2W看成熟内囊前肢:
@#@4-5月,T1W高信号;@#@7月T2W低信号半卵圆中心:
@#@3月,T1W高信号;@#@8月T2W低信号解剖部位解剖部位T1WT1W出现高信号出现高信号时间(月)时间(月)T2WT2W出现低信号出现低信号时间(月)时间(月)延髓、中脑背侧延髓、中脑背侧出生出生出生出生桥脑背侧桥脑背侧出生出生出生出生桥脑腹侧桥脑腹侧出生出生出生出生小脑中脚小脑中脚出生出生出生出生小脑上、下脚小脑上、下脚3-63-6月月3-63-6月月小脑白质小脑白质1-31-3月月3-63-6月月皮质脊髓束、半皮质脊髓束、半卵圆中心中部卵圆中心中部1-31-3月月8-188-18月月丘脑腹外侧部丘脑腹外侧部出生出生出生出生内囊内囊后肢后部后肢后部出生出生出生出生-2-2月月解剖部位解剖部位T1WT1W出现高信号出现高信号时间(月)时间(月)T2WT2W出现低信号出现低信号时间(月)时间(月)内囊后肢前部内囊后肢前部出生出生4-74-7月月内囊前肢内囊前肢2-32-3月月7-117-11月月胼胝体胼胝体-压部压部3-43-4月月66月月胼胝体胼胝体-体部体部4-64-6月月6-86-8月月胼胝体胼胝体-膝部膝部66月月88月月中央前后回中央前后回11月月9-129-12月月半卵圆中心半卵圆中心出生出生2-42-4月月视视束、视交叉束、视交叉出生出生出生出生视视放射放射出生出生33月月解剖部位解剖部位T1WT1W出现高信号出现高信号时间(月)时间(月)T2WT2W出现低信号出现低信号时间(月)时间(月)巨状回巨状回白质白质出生出生44月月额叶额叶7-117-11月月11-1811-18月月颞叶颞叶7-117-11月月12-2412-24月月枕叶枕叶3-73-7月月9-129-12月月脑白质病分类(Vinters,Farrell)原因不明脱髓鞘髓鞘形成不良全身因素(代谢和电解质)感染、感染后或类感染/炎症“中毒”脑白质病脑白质病分类(Valk,VanderKnaap)先天遗传性脑白质病后天获得性脑白质病非感染非感染-炎症炎症感染感染-炎症炎症中毒中毒-代谢代谢低氧缺血低氧缺血外事性外事性CommonmetabolicdisordersbasedonorganelleinvolvedPredominantwhitematterinvolvementMetachromaticMetachromaticleukodystrophyleukodystrophyKrabbeKrabbesdiseasesdiseasePredominantgraymatterinvolvementGM1-gangliosidosisGM1-gangliosidosisNeuronalNeuronalceroidceroidlipofuscinosislipofuscinosismucolipidosismucolipidosisCommonmetabolicdisordersbasedonorganelleinvolvedBothgrayandwhiteinvolvementBothgrayandwhiteinvolvementGM2-gangliosidosesGM2-gangliosidosesMucopolysaccharidosesMucopolysaccharidosesMannosidosisMannosidosisDisorderoftheDisorderoftheperoxisomeperoxisome(predominantwhitepredominantwhitematterinvolvementmatterinvolvement)ZellwegerZellwegerssyndromessyndromePseudo-Pseudo-ZellwegerZellwegerssyndromessyndromeNeonatalNeonataladrenoleukodystrophyadrenoleukodystrophyX-linkedX-linkedadrenoleukodystrophyadrenoleukodystrophyadrenoleukodystrophyadrenoleukodystrophyInfantileInfantileRefsumRefsumsdiseasesdiseaseCommonmetabolicdisordersbasedonorganelleinvolvedDisorderofmitochondriaLeigh-Leigh-subacutesubacutenecrotizingencephalopathynecrotizingencephalopathyMELAS-MELAS-myopathymyopathy,encephalopathyencephalopathy,lacticlacticacidosisacidosis,strokestrokeKearns-SayresyndromeKearns-SayresyndromeMERFMERFmyopathymyopathy,encephalopathywithencephalopathywithraggedredfibersraggedredfibersAlperAlpersdiseasesdiseaseCommonmetabolicdisorderswithoutspecificorganelleinvolvedDisordersofAminoacidmetabolismOculocerebrorenalOculocerebrorenalsyndromesyndrome(lowelowessdiseasedisease)PhenylketonuriaPhenylketonuriaMaplesyrupurinediseaseMaplesyrupurinediseaseNonketoticNonketotichyperglycinemiahyperglycinemiaHyperhomocysteinemiaHyperhomocysteinemiaUreaacidcycledefectsUreaacidcycledefectsCommonmetabolicdisorderswithoutspecificorganelleinvolvedOrganicaciduriasMethylmelonicMethylmelonicaciduriaaciduriaProprionicProprionicaciduriaaciduriaGlutaricGlutaricaciduriaaciduriatypeItypeIPrimarydisorderinmyelinformationCockayneCockaynessyndromessyndromePelizaeusPelizaeus-merzbachermerzbacherdiseasediseasetrichothiodystrophytrichothiodystrophyCommonmetabolicdisorderswithoutspecificorganelleinvolvedDisorderswithmacrocraniaCanavanCanavansdiseasesdiseaseAlexandersdiseaseAlexandersdiseaseHepaticdisorderswithneurodegenerationWilsonsdiseaseWilsonsdiseaseGalactosemiaGalactosemiaChronichepaticencephalopathyChronichepaticencephalopathyCarnitineCarnitinedeficiencydeficiencyCommonmetabolicdisorderswithoutspecificorganelleinvolvedMiscellaneousdisordersNeuroaxonaldystrophyHallervordenHallervorden-spatzspatzSeitelbergerSeitelbergersdiseasesdiseaseNeuronalceroidlipofuscinosisCongenitalmusculardystrophywithwhitematterchangesMultiplesclerosis仅累及白质病变边缘白质早期受累大头大头MRSMRS有大的有大的NAANAA峰峰-海绵病海绵病额叶受累,额叶受累,MRSMRS有较小的有较小的NAANAA峰峰-AlexanderAlexander病病头正常大小头正常大小-半乳糖血症半乳糖血症(GalactosemiaGalactosemia)仅累及白质病变深部白质早期受累深部白质早期受累丘脑异常丘脑异常-KrabbeKrabbe病病丘脑正常丘脑正常特殊纤维受累特殊纤维受累过氧化物酶体异常过氧化物酶体异常非特殊纤维受累非特殊纤维受累异染性脑白质病异染性脑白质病PKUPKU枫浆尿病枫浆尿病LoweLowe病病放疗放疗/化疗性化疗性仅累及白质病变髓鞘形成不良髓鞘形成不良P-MP-M病病TrichothiodystrophyTrichothiodystrophy非特异白质改变(弥漫,单侧非特异白质改变(弥漫,单侧/双侧、不对称)双侧、不对称)非酮体性高血糖症非酮体性高血糖症尿素循环异常尿素循环异常胶原血管病胶原血管病脱髓鞘病脱髓鞘病白质病晚期白质病晚期原因不明脱髓鞘(idiopathicdemyelinatingcondition)多发硬化和变异异染性脑白质营养不良(Metachromaticleukodystrophy)球形细胞脑白质营养不良又称又称KrabbesKrabbes病,为常染色体隐性遗传,属溶酶病,为常染色体隐性遗传,属溶酶体病的范畴,基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂体病的范畴,基本代谢缺陷是半乳糖脑苷
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