肾椎体正常及异常声像图PPT资料.ppt
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回声渐减低。
GRFGRF增加时消退。
增加时消退。
椎体基底部少见,为低回声椎体基底部少见,为低回声多个椎体受累多个椎体受累b病理:
肾衰、血钠过多性脱水病理:
肾衰、血钠过多性脱水证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。
证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。
为一过性,随再水化及排尿量增加,恢复至正常。
b原因:
原因:
肾小管或椎体间隙肾小管或椎体间隙Tamm-Tamm-HorsfallHorsfall蛋白沉积蛋白沉积尿酸盐结晶沉积可能尿酸盐结晶沉积可能F3新生儿肾椎体生理性回声增高梗阻集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流US:
发育不良的肾实质回声增加无皮髓质对比发育不良的肾实质囊肿F4梗阻性肾积水致肾椎体高回声带F4梗阻性肾积水致肾椎体高回声带F5新生儿阴道积液肾积水缺血缺血常见于常见于ICUICU低氧及缺血患儿低氧及缺血患儿原因原因:
急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成USUS表现表现:
急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较大、大、低回声低回声皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成a.a.急性期,肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别急性期,肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别消失消失b.b.椎体回声很低椎体回声很低c.c.肾静脉主干、肾内分支(沿椎体边缘小叶间的分支肾静脉主干、肾内分支(沿椎体边缘小叶间的分支内)可见血栓。
内)可见血栓。
血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声F6围产期新生儿肾髓质缺血F7肾移植患儿急性肾小管坏死F8肾静脉血栓感染感染泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染常见常见:
免疫功能低下早产幼儿、新生儿免疫功能低下早产幼儿、新生儿ICUICU、留置导管、免疫耗竭、留置导管、免疫耗竭、先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素病理:
肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落,形成真菌球病理:
肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落,形成真菌球累及集合系统累及集合系统USUS表现表现:
实质受累肾乳头区高回声实质受累肾乳头区高回声VSVS肾钙质沉着症肾钙质沉着症念珠菌血、尿培养念珠菌血、尿培养集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶F9新生儿念珠菌泌尿道感染多囊性肾疾病ARPADARPAD贝威二氏综合征贝威二氏综合征ADPKDARPADADPKDARPAD比较比较成人型成人型ADPKDADPKD婴儿型婴儿型ARPADARPAD发生率发生率1/1000-1/15001/1000-1/15001/4000-1/60001/4000-1/6000遗传类型遗传类型显性显性隐形隐形发病年龄发病年龄40-5040-50岁岁婴儿期(围产)婴儿期(围产)超声特点超声特点肾大小肾大小增大,早期不明显增大,早期不明显增大增大表面形态表面形态不平,可轮廓不清不平,可轮廓不清轮廓清楚轮廓清楚肾内回声肾内回声无数圆形囊肿大小不无数圆形囊肿大小不一,彼此孤立一,彼此孤立肾实质回声增强,肾实质回声增强,3-5HZ3-5HZ探头探头显示不出微小囊肿显示不出微小囊肿肾窦回声肾窦回声早期可见受压征象,晚期早期可见受压征象,晚期肾窦显示不清肾窦显示不清皮髓质分界不清皮髓质分界不清伴随症伴随症30-60%30-60%有多囊肾有多囊肾可伴有肝囊肿和肝脏门静脉可伴有肝囊肿和肝脏门静脉周围纤维化周围纤维化-门静脉高压门静脉高压合并症合并症肾性高血压,肾功能不全肾性高血压,肾功能不全肾功能不全肾功能不全F10新生儿ARPKDF11ARPKD脐疝脐疝-巨人症综合症巨人症综合症Beckwith-Beckwith-WiedemannWiedemannsyndromesyndrome贝威二氏综合征即贝威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征脐疝、巨舌、巨体综合征主要特征主要特征脐部其他异常脐部其他异常:
脐疝、脐带疝、腹直肌分离等:
脐疝、脐带疝、腹直肌分离等其他畸形其他畸形:
内脏肥大,:
内脏肥大,巨肾、巨输尿管巨肾、巨输尿管,心脏畸,心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉部血管痣等。
血管痣等。
与肿瘤的关系:
易罹患肿瘤倾向。
如易罹患肿瘤倾向。
如WilmWilm瘤、肾瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。
母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。
少见的先天畸形,病因不明,可能为常染色体单基因少见的先天畸形,病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也可能系多基因遗传遗传性疾病,也可能系多基因遗传F13脐疝-巨舌-巨人综合症表一表一儿童肾椎体回声改变的原因儿童肾椎体回声改变的原因一一过性的高回声(新生儿、婴儿)过性的高回声(新生儿、婴儿)梗阻(新生儿、婴儿)梗阻(新生儿、婴儿)局部缺血(新生儿)局部缺血(新生儿)感染感染多囊性肾疾病多囊性肾疾病代谢性原因代谢性原因肾钙质沉着症肾钙质沉着症尿酸盐沉积尿酸盐沉积糖原贮积病糖原贮积病镰状红细胞病镰状红细胞病特发或多方面原因特发或多方面原因儿童肾髓质钙质沉着症常见原因b正常血钙和高钙尿正常血钙和高钙尿远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒呋塞米呋塞米特发性高钙尿特发性高钙尿巴特综合症巴特综合症低镁血症低镁血症促肾上腺皮质激素治疗促肾上腺皮质激素治疗胱氨酸贮积症胱氨酸贮积症糖原贮积病糖原贮积病11型型酪氨酸血症酪氨酸血症脐疝脐疝-巨舌巨舌-巨人综合症巨人综合症甲减甲减b高钙血症和高钙尿症高钙血症和高钙尿症甲亢甲亢低磷酸酶症低磷酸酶症结节病结节病VDVD中毒中毒主动脉瓣狭窄综合症主动脉瓣狭窄综合症WSWS新生儿皮下脂肪坏死新生儿皮下脂肪坏死特发性婴儿高钙血症特发性婴儿高钙血症b正常血钙和正常尿钙正常血钙和正常尿钙乙酰唑胺乙酰唑胺高草酸尿高草酸尿代谢性原因肾钙质沉着症肾钙质沉着症1979.RbruwerAnderson-Carr-Randallprogression描述肾石形成的肾钙质沉着新生儿原因:
利尿剂呋塞米,高尿钙因素,但时间、剂量与严重程度无关尿排泄物中草酸钙、尿酸增高;
尿柠檬酸盐减少;
地塞米松;
静脉营养;
长期机械通气;
酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损肾钙质沉着症病理:
主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆随病程进展,钙质侵入肾盏,形成早期肾结石1986.Pariquin、Robitaille对应超声表现:
椎体周围及少部分椎体中心带状高回声外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高椎体回声显著增高沿穹隆边缘,椎体顶端散在回声增高灶肾钙质沉着症高频超声:
高频超声:
b早期,椎体最外周部分为低回声早期,椎体最外周部分为低回声b带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成(肾小管内钙质的结晶沉积)(肾小管内钙质的结晶沉积)b早期椎体不均匀、不对称受累早期椎体不均匀、不对称受累44型型随访消退随访消退(早产儿,多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域)(早产儿,多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域)b最终整个椎体,声影罕见最终整个椎体,声影罕见(钙质分布于椎体内部)(钙质分布于椎体内部)b椎体弥漫受累,但不引起肾功能异常椎体弥漫受累,但不引起肾功能异常b伴肾囊肿的髓质钙质沉着伴肾囊肿的髓质钙质沉着肾钙质沉着症高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻如:
远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、Bartter综合症3例随访,囊肿数量、形状大小增加,最终累及肾皮质F15肾髓质钙质沉着症F15肾髓质钙质沉着症F16肾椎体钙质沉着-条状钙化F17高钙血症肾钙质沉着症F18早产新生儿肾钙质沉着胱氨酸贮积症女童患怪病身体可能将变成石头女童患怪病身体可能将变成石头2009.11.132009.11.13,据英国媒体报道,据英国媒体报道,20092009年刚满年刚满55岁的莉莉岁的莉莉萨克利夫出萨克利夫出生后就患有一种罕见的生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积胱氨酸贮积症症”,她的,她的肾脏肾脏无法清洁自己的血液,无法清洁自己的血液,一种被称做一种被称做胱氨酸胱氨酸的白色化学晶体在的白色化学晶体在她的体内不断聚集。
如果体内的胱氨她的体内不断聚集。
如果体内的胱氨酸酸晶体晶体达到一定数量,她的身体将会达到一定数量,她的身体将会逐渐变成坚硬的逐渐变成坚硬的“石头石头”。
莉莉现已经莉莉现已经55岁,但身高岁,但身高8686厘米,看厘米,看似两岁孩子似两岁孩子可爱的英国可爱的英国55岁女童岁女童莉莉莉莉胱氨酸贮积症本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病,常隐性遗传性疾病。
通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现肾型分婴儿型及迟发型。
胱氨酸贮积症婴儿型婴儿型:
生后68个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。
1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综合征表现或肾病综合征,出现严重浮肿,大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。
9岁肾功能不全。
畏光多在34岁时出现,逐年加重,伴有视力减退,严重者视网膜脱落及青光眼迟发型:
迟发型:
起病年龄约为12岁,胱氨酸结晶沉着于角膜、结膜等处,伴有进行性肾功能损害,逐渐进入终末期肾衰。
肾病型病人亦有肝脏肿大,甲状腺功能减退,齿龈组织增生个别有性发育落后。
威廉综合症(WilliamsSyndrome)WS以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征。
典型的脸部外观“精灵面容”鼻梁扁平,鼻孔前倾,嘴巴大,嘴唇厚,眶周丰满,内眦皮重叠,颧骨区域平坦,下鄂小,面颊突出肾动脉狭窄巴特综合症又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症临床特征为严重的高醛固酮血症所致的低血钾性碱中毒,肾素活性中等或明显增加,但是血压正常,肾活检显示肾小球旁细胞增生。
儿童型
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