紫癜性肾炎的诊断及治疗策略PPT推荐.ppt
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Anaphylactoidpurpuranephritis(APN)Henoch-Schonleinpurpuranephritis(HSPN)名称的统一名称的统一根据2008年儿科肾脏学组制订的“紫癜性肾炎诊断和治疗指南”要求取消“过敏性”字样统一使用“紫癜性肾炎”作为诊断名称英文统一用“Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN”紫癜性肾炎(紫癜性肾炎(HSPN)发生率发生率HSPN为为HSP最严重的并发症最严重的并发症根据临床症状判断根据临床症状判断:
发生率在发生率在20%-80%国外报道(国外报道(1组组1062例):
例):
38.7%国内报道(国内报道(4组):
组):
25%-60%南医大二附院报道南医大二附院报道184例例HSP:
HSPN发生率为发生率为52.2%紫癜性肾炎(紫癜性肾炎(HSPN)是儿科最为常见的继发性肾脏疾病是儿科最为常见的继发性肾脏疾病是全身性疾患累及肾脏的常见原因之一是全身性疾患累及肾脏的常见原因之一也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一也是小儿慢性肾功能衰竭主要病因之一多见于学龄儿童,多见于学龄儿童,2岁以下小儿少见岁以下小儿少见发病有一定季节性,春秋季多见发病有一定季节性,春秋季多见HSPN临床诊断临床诊断根据典型根据典型皮肤紫癜、胃肠、关节皮肤紫癜、胃肠、关节症状症状加上肾实质受累的加上肾实质受累的尿改变尿改变(血尿、蛋白尿)(血尿、蛋白尿)极少数以肾受累为首发症状者,在皮肤紫极少数以肾受累为首发症状者,在皮肤紫癜出现前诊断有一定困难癜出现前诊断有一定困难诊断标准诊断标准(诊断指南诊断指南)(过敏性紫癜过敏性紫癜66个月内出现血尿和蛋白尿个月内出现血尿和蛋白尿)血尿和蛋白尿诊断标准血尿和蛋白尿诊断标准:
1、血尿:
血尿:
肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿RBC5/HP2、蛋白尿:
蛋白尿:
满足以下任何一项者:
1)一周内)一周内3次尿常规阳性次尿常规阳性2)24h尿蛋白定量尿蛋白定量150mg3)尿微量白蛋白高于正常值高限尿微量白蛋白高于正常值高限3、大量蛋白尿:
大量蛋白尿:
尿蛋白尿蛋白+到到+,一周内一周内3次次24h尿蛋白定量尿蛋白定量50mg/kgHSPN临床分型临床分型1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿孤立性血尿或孤立性蛋白尿2.血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿前前2型占型占50以上,以上,我院为我院为68.8%3.3.急性肾炎综合征急性肾炎综合征约约20我院为我院为11.8%4.肾病综合征肾病综合征约约20我院为我院为16.7%5.急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征较少见较少见我院为我院为1.08%6.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征较少见较少见我院为我院为1.62%病理分级(分型)病理分级(分型)肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,在病变部位常可见到坏死,常有在病变部位常可见到坏死,常有IgA、C3沉积沉积1974年年ISKDC分型标准分型标准2000年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准年中华医学会儿科肾脏学组制订分型标准2008年中华医学会儿科肾脏学组制订新的分级年中华医学会儿科肾脏学组制订新的分级肾小球病理分级肾小球病理分级+肾小管间质病理分级肾小管间质病理分级肾小球病理分级(指南)肾小球病理分级(指南)ISKDC分型:
分型:
轻微病变轻微病变:
单纯系膜增生单纯系膜增生:
(a)局灶性;
局灶性;
(b)弥漫性弥漫性:
a)局灶性和局灶性和b)弥漫性系膜增生,新月体形成弥漫性系膜增生,新月体形成50:
a)局灶和局灶和b)弥漫性系膜增生,新月体形成弥漫性系膜增生,新月体形成5070:
a)局灶和局灶和b)弥漫性系膜增生,伴弥漫性系膜增生,伴75新月体形成新月体形成:
膜增生性病变膜增生性病变-多见(我院资料为多见(我院资料为85.5%)肾小管间质病理分级(指南)-级:
级:
间质基本正常间质基本正常+级:
轻度小管变形扩张级:
轻度小管变形扩张+级:
间质纤维化,小管萎缩级:
间质纤维化,小管萎缩50%散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润病理和临床的相关性病理和临床的相关性3/4患儿病理损伤的程度与临床表现的轻重一致:
患儿病理损伤的程度与临床表现的轻重一致:
病理病理型常见于型常见于临床临床1型型病理病理型常见于型常见于临床临床2、3、4型型病理病理型以上临床常见于型以上临床常见于5、6、7型型约约1/4的的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致的病理损伤程度不一致肾活检病理诊断重要性肾活检病理诊断重要性因为:
约因为:
约1/4的的HSPN患儿临床症状的轻重与肾脏患儿临床症状的轻重与肾脏的病理损伤程度不一致的病理损伤程度不一致而且通常是:
临床表现较肾病理损伤轻,若以肾而且通常是:
临床表现较肾病理损伤轻,若以肾活检出现病理变化为准,活检出现病理变化为准,99%的紫癜患儿都有不的紫癜患儿都有不同程度的肾脏受累同程度的肾脏受累肾活检病理变化较临床症状更能确切地反映肾损肾活检病理变化较临床症状更能确切地反映肾损害的轻重和预后害的轻重和预后GlomerulonephritisrenalbiopsyLMH&
E,PAS,PASMIF(Immunofluorescence)*antibodyagainstIgA,G,M,C1q,C3,C4,FibrinEMleadcitrate&
uranylacetatePASstainPASMstainPASMstainlightmicroscopymesangialcellendothelialcellepithelialcellcapillarylumenurinaryspaceminorglomerularabnormality轻微病变轻微病变intacttuftsarchitecture毛细血管丛结构完整毛细血管丛结构完整nohypercellularity无细胞增多无细胞增多absenceofadhesion无球囊粘连无球囊粘连normalGCBM基底膜正常基底膜正常intactglomerulararterioles小球动脉正常小球动脉正常mesangialproliferation(单纯单纯)系膜系膜增生增生expandedmesangialmatrix系膜基质增多系膜基质增多mesangialhypercellularity4系膜细胞多于系膜细胞多于4个个系膜增生伴新月体形成系膜增生伴新月体形成extracapillaryproliferation毛细血管外增生毛细血管外增生Segmental/circumferentialcrescents节段性或环状新月节段性或环状新月体体leucocytesinfiltration白细胞浸润白细胞浸润necrotisinglesions有或无坏死性病变有或无坏死性病变tuftsmesangialproliferation毛细血管丛毛细血管丛系膜系膜增生增生mesangiocapillarypattern膜增生性病变膜增生性病变系膜基质增系膜基质增多多系膜细胞增系膜细胞增生生无内皮细胞无内皮细胞增生增生分叶状的肾分叶状的肾小球小球基底膜双轨基底膜双轨样改变样改变33个袢个袢focalnecrotizinglesion局灶坏死性损害局灶坏死性损害capillarywalldisruption毛细血管壁破坏毛细血管壁破坏Mesangiolysis系膜溶解系膜溶解Microhemorrhages微血栓形成微血栓形成fibrindeposition纤维素沉积纤维素沉积leucocytesinfiltration白细胞浸润白细胞浸润Karyorrhexis细胞核溶解细胞核溶解cellularcrescent细胞性新月体细胞性新月体sclerosis有有/无硬化无硬化endocapillaryproliferation毛细血管内增生毛细血管内增生(62Endocapillaryproliferationabsent050%2Necrosisabsent050%22Cellcrescentabsent050%22Leucocyteinfiltrationabsent005152总分为总分为14分分大于大于8分说明急性分说明急性损伤严重,应给予损伤严重,应给予较强的治疗措施较强的治疗措施以上的急性损伤是以上的急性损伤是可逆性病变,经积极可逆性病变,经积极有效治疗可完全消失有效治疗可完全消失慢性慢性(晚期晚期)损伤分级损伤分级chroniclesiongrading“肾小球硬化肾小球硬化”,“小管萎缩,间质纤维化小管萎缩,间质纤维化”,“小动脉透明小动脉透明病变病变”GG1mean%ofsclerosis/glomerulus25%GG2mean%ofsclerosis/glomerulus25%-50%GG3mean%ofsclerosis/glomerulus50%-100%TG1tubularloss/interstitialfibrosis5%TG2tubularloss/interstitialfibrosis5%-HAhyalinearteriolosclerosis+/-香港中文大学威尔斯亲王医院香港中文大学威尔斯亲王医院解剖与细胞病理系的报道解剖与细胞病理系的报道34patients,medianfollow-up65months,21F:
13M,15P:
26A肌酐肌酐creatinine130umol/L412%蛋白尿蛋白尿proteinuria1g/day1029%高血压高血压hypertension618%系膜细胞增生系膜细胞增生mesangialhypercellularity1441%毛细血管内皮细胞增生毛细血管内皮细胞增生endocapillaryproliferation412%坏死坏死necrosis1750%新月体新月体crescents1029%肾小球中性粒细胞浸润肾小球中性粒细胞浸润leucocyteinglomeruli1132%肾小球分级肾小球分级glomerulargradeGG176%GG218%GG36%肾小管分级肾小管分级tubulargradeTG159%T
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- 关 键 词:
- 紫癜 肾炎 诊断 治疗 策略