系统性红斑狼疮诊断与治疗PPT格式课件下载.ppt
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手背和甲周红色皮疹亚亚急急性性皮皮肤肤型型红红斑斑狼狼疮疮:
鳞鳞屑屑丘丘疹疹样样皮皮疹疹亚亚急急性性皮皮肤肤型型红红斑斑狼狼疮疮:
环环形形皮皮疹疹日日晒晒后后大大疱疱样样皮皮疹疹临床表现-皮肤、粘膜口腔口腔/鼻鼻溃疡多为多为无痛无痛性,合并感性,合并感染,或累及咽部、口唇等染,或累及咽部、口唇等可出现疼痛,通常与可出现疼痛,通常与病情病情活动活动有关。
有关。
好发部位:
颊、硬腭、唇颊、硬腭、唇临床表现-肌肉关节l常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏骨质破坏lSLESLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。
增高。
l无菌性股骨头坏死。
无菌性股骨头坏死。
l激素所致的肌病激素所致的肌病临床表现-心血管系统心脏病变心脏病变50%55%50%55%心包炎:
尸检平均心包炎:
尸检平均50%60%50%60%,35%35%有临床症状有临床症状心肌病变:
尸检心肌病变:
尸检50%50%心内膜炎:
心内膜炎:
15%60%15%60%非细菌性疣状心内膜炎非细菌性疣状心内膜炎心律失常:
心律失常:
34%70%34%70%冠状动脉病变:
冠状动脉病变:
42%42%高血压:
高血压:
40%70%40%70%临床表现-呼吸系统呼吸系统肺胸膜病变肺胸膜病变18%90%胸膜炎:
胸膜炎:
24%,70%为双侧,为双侧,30%为单侧为单侧狼疮肺炎:
狼疮肺炎:
30%肺动脉高压:
肺动脉高压:
14%肺间质纤维化:
肺间质纤维化:
1%6%临床表现-狼疮性肾炎l属于属于SLESLE的严重临床表现的严重临床表现l在在5-25%5-25%的患者中为最初临床表现的患者中为最初临床表现l文献记载的患病率为文献记载的患病率为30-50%30-50%l如果所有如果所有SLESLE患者均进行肾穿刺,则有超过患者均进行肾穿刺,则有超过95%95%的患者呈现组织病理学变化的患者呈现组织病理学变化狼疮性肾炎的病理分型(InternationalSocietyofNephrology2003)NewclassificationI-VI,Weeningetal.JAmSocNephrol1524-50,2004临床表现-NPSLE神经精神神经精神-SLE中枢系统中枢系统外周神经外周神经l弥漫性弥漫性局灶性局灶性混合性混合性l可能相关的抗体:
可能相关的抗体:
ACL抗抗r-RNP抗体;
抗体神抗体;
抗体神经元抗体经元抗体1999年ACRNPSLE的分类-CNSCNS无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎脑血管病脑血管病脱髓鞘综合征脱髓鞘综合征头痛(偏头痛、良性颅压高)头痛(偏头痛、良性颅压高)运动障碍(舞蹈病)运动障碍(舞蹈病)肌病肌病急性意识障碍急性意识障碍癫痫癫痫抑郁症抑郁症认知功能障碍认知功能障碍情感障碍情感障碍精神异常精神异常NPSLE诊断相关l必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因(尤其是感染,必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因(尤其是感染,代谢紊乱,药物不良反应)代谢紊乱,药物不良反应)l大部分大部分NPSLENPSLE发生在发生在SLESLE初发时或诊断后前初发时或诊断后前2-42-4年,常伴年,常伴(50-6050-60)全身狼疮活动)全身狼疮活动lMRIMRI可以帮助识别:
可以帮助识别:
缺血缺血/血栓性病变血栓性病变T2T2加权白质病变:
在无其他因素的情况下(年龄增加权白质病变:
在无其他因素的情况下(年龄增加,长期存在的系统性红斑狼疮,动脉粥样硬化的加,长期存在的系统性红斑狼疮,动脉粥样硬化的危险因素,心脏瓣膜病)可反映狼疮中枢神经系统危险因素,心脏瓣膜病)可反映狼疮中枢神经系统的活动的活动临床表现-其他l血液系统:
70%SLE慢性贫血,10%溶血性贫血,Coombs试验+,WBC下降,PLT下降l消化系统:
10%的SLE为首发症状厌食,呕吐,恶心腹痛急性胰腺炎肝脏肿大和肝功异常lSLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变可以导致突然失明。
lSLE常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性免疫学检测-ANA及抗体谱抗体种类抗体种类临床意义临床意义细细胞胞核核ANA特异性差,作为特异性差,作为SLE的的筛选实验筛选实验抗抗ds-DNA抗体抗体特异性高,效价随病情缓解而下降。
特异性高,效价随病情缓解而下降。
用于用于SLE诊断及疗效判断诊断及疗效判断抗抗Sm抗体抗体特异性高,用于特异性高,用于诊断诊断,与疾病活动无关,与疾病活动无关抗核小体抗体抗核小体抗体对于对于SLE特异性高特异性高抗抗U1RNP抗体抗体特异性不高,对特异性不高,对MCTD诊断意义较大诊断意义较大抗抗SSA(Ro)抗体抗体在以皮疹和光过敏为特点的在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮皮肤型狼疮多多见(对见(对干燥综合征干燥综合征诊断意义较大)诊断意义较大)抗抗SSB(La)抗体抗体抗抗rRNP抗体抗体特异性较高,出现在狼疮特异性较高,出现在狼疮神经系统损害者神经系统损害者抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体对对药物性狼疮药物性狼疮意义较大意义较大诊断标准or分类标准l目前,尚无任何目前,尚无任何SLE分类标准被正式验证为诊分类标准被正式验证为诊断标准断标准l分类标准仅仅是分类标准仅仅是SLE诊断的重要辅助工具诊断的重要辅助工具分类标准的变迁l红斑狼疮是一异质性疾病,红斑狼疮是一异质性疾病,l从局限性盘型红斑狼疮(从局限性盘型红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑)、亚急性皮肤型红斑狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮(狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮(SLE)l有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素l自自1948年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区已有已有20多种多种SLE分类标准相继提出分类标准相继提出l分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加深的认识深的认识1997年ACR分类标准l颊部红斑固定红斑,扁平或高起l在两颧突出部位盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;
陈旧病变可发生萎缩性瘢痕l光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹l从病史中得知或医生观察到口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡l一般为无痛性关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液l浆膜炎胸膜炎或心包炎l肾脏病变尿蛋白0.5g/24小时或+,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)l神经病变癫痫发作或精神病,l除外药物或已知的代谢紊乱血液学疾病溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少l免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)l抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常1997年ACR分类标准lSLE分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
其敏感性和特异性均较高,分别为86%和93%。
1997年ACR分类标准特点l基于1982年标准制订的l相比于1982年的标准,1997年对分类标准的第十条标准(免疫学异常)进行改进或补充:
1.取消(a)项即LE细胞试验;
2.(d)项改为抗磷脂抗体阳性试验:
1).IgG或IgM抗心磷脂抗体阳性,2).标准方法检测狼疮抗凝因子阳性,3).梅毒血清学试验假阳性苍白螺旋体固定试验(Treponemapallidumimmobilization)或荧光螺旋体抗体吸附试验阳性持续六个月以上2009年SLICC的修订1982、1997标准仍有不足标准仍有不足l皮肤病学标准太多皮肤病学标准太多l非侵蚀性关节炎是否需要影像学定义?
非侵蚀性关节炎是否需要影像学定义?
l浆膜炎是否应该包括腹膜炎?
浆膜炎是否应该包括腹膜炎?
l24h尿蛋白定量和管型尿蛋白定量和管型VS尿蛋白尿蛋白/肌酐、尿沉渣肌酐、尿沉渣l肾活检的重要性体现肾活检的重要性体现?
l神经系统表现仅包括精神病和癫痫,而狼脑可有神经系统表现仅包括精神病和癫痫,而狼脑可有19种不同表现。
种不同表现。
l是否应该纳入临床采用的低补体血症?
是否应该纳入临床采用的低补体血症?
l不能体现抗不能体现抗dsDNA检测方法的差异。
白细胞降低和淋巴细胞降低均无除检测方法的差异。
白细胞降低和淋巴细胞降低均无除外药物影响。
外药物影响。
系统性红斑狼疮国际协作组(系统性红斑狼疮国际协作组(SLICC)在)在2009年年ACR大会上公布了对大会上公布了对ACRSLE分类标准的修订版分类标准的修订版2009年SLICC对1997分类标准的修订l临床标准临床标准:
l急性或亚急性皮肤狼疮表现急性或亚急性皮肤狼疮表现;
l慢性皮肤狼疮表现慢性皮肤狼疮表现;
l口腔或鼻咽部溃疡口腔或鼻咽部溃疡;
l非瘢痕性秃发非瘢痕性秃发;
l炎性滑膜炎炎性滑膜炎,并可观察到并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵伴晨僵;
l浆膜炎浆膜炎;
l肾脏病变肾脏病变:
用尿蛋白用尿蛋白/肌酐比值(或肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少小时尿蛋白)算,至少500mg蛋蛋白白/24小时,或有红细胞管型;
小时,或有红细胞管型;
l神经病变神经病变:
癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);
神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);
l溶血性贫血溶血性贫血;
l白细胞减少白细胞减少(至少至少1次细胞计数次细胞计数4.0109/L)或淋巴细胞减少或淋巴细胞减少(至少至少1次次细胞计数细胞计数1.0109/L);
血小板减少症血小
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