白塞病诊断和治疗PPT推荐.ppt
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各系统受损发生率(据福代良一统各系统受损发生率(据福代良一统计):
计):
口腔溃疡口腔溃疡100%皮疹皮疹90%外生殖器溃疡外生殖器溃疡77%眼损害眼损害79%中枢神经系统中枢神经系统28%消化系统消化系统20%心血管系统心血管系统15%关节关节15%发病类型:
发病类型:
急性发病急性发病慢性发病慢性发病主要全身症状:
发热、头痛、主要全身症状:
发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛乏力、食欲不振、关节疼痛各系统的临床表现如下:
各系统的临床表现如下:
(一)复发性口腔溃疡
(一)复发性口腔溃疡部位:
舌尖、齿龈、上下唇内侧、部位:
舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、单发或多发。
颊粘膜、单发或多发。
特点:
先为特点:
先为“小结节小结节”后发展成溃后发展成溃疡,呈米粒至黄豆大小,圆形、椭疡,呈米粒至黄豆大小,圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐,深浅圆形、边缘清楚、但不整齐,深浅不一,表面有淡黄色覆盖物,周围不一,表面有淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于可见红晕,多于1-2周内自然愈合,周内自然愈合,不遗留疤痕。
不遗留疤痕。
(二)复发性外阴溃疡
(二)复发性外阴溃疡部位:
除龟头、阴道、大小阴唇部位:
除龟头、阴道、大小阴唇和尿道口粘膜外,阴囊、阴茎、和尿道口粘膜外,阴囊、阴茎、包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。
生。
比口腔溃疡大而深,数目特点:
比口腔溃疡大而深,数目少、疼痛重、愈合慢、反复发作少、疼痛重、愈合慢、反复发作次数少,两次发作间隔期长。
男次数少,两次发作间隔期长。
男性可发生睾丸炎,女性易发阴道性可发生睾丸炎,女性易发阴道大出血。
大出血。
(三)各型皮肤损害(三)各型皮肤损害1、结节性红斑:
、结节性红斑:
部位:
多发生在小腿伸侧,呈对称性。
每次几个至特点:
每次几个至十余个,呈蚕豆至十余个,呈蚕豆至胡桃大小不等,深浅不一的隆起的皮胡桃大小不等,深浅不一的隆起的皮下结节,初起鲜红色、发热有触痛,下结节,初起鲜红色、发热有触痛,几天后变暗红色,消退后表面留有色几天后变暗红色,消退后表面留有色素沉着。
易再发,新旧不同形态损害素沉着。
易再发,新旧不同形态损害同时存在。
同时存在。
“红晕现象红晕现象”:
结节损害中央微:
结节损害中央微高起,周围有较宽的红晕、愈向高起,周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡,称红晕现象。
具外周红色愈淡,称红晕现象。
具有特征性,有辅助诊断价值。
有特征性,有辅助诊断价值。
2、毛囊炎样损害、毛囊炎样损害部位部位:
头、面、胸背、下肢及阴:
头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。
部皮肤。
有较大的浸润性硬结样基特点:
有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起,底、中央呈丘疹或小结节状高起,其顶端为较小的脓点,周围有较其顶端为较小的脓点,周围有较宽的红晕,具有特征性,小脓点宽的红晕,具有特征性,小脓点细菌培养阴性,抗菌素治疗无效。
细菌培养阴性,抗菌素治疗无效。
故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。
值。
3、多形性红斑样、环状红斑样、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。
害。
头面、四肢末端部位:
头面、四肢末端特点:
红色丘疹、隆起结节、特点:
红色丘疹、隆起结节、红色斑等多种形态表现,反复红色斑等多种形态表现,反复发作。
发作。
4、皮肤针刺反应,是本病最具、皮肤针刺反应,是本病最具特征性的表现特征性的表现特点:
无菌针刺皮肤特点:
无菌针刺皮肤24-48小时小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹,为,为米粒至樱桃大小不等,约一周消米粒至樱桃大小不等,约一周消退。
退。
针刺反应与疾病活动有明显关联,针刺反应与疾病活动有明显关联,把它作为诊断和判断病情活动的把它作为诊断和判断病情活动的重要依据。
重要依据。
(四)眼部病变:
可先发一侧,而后累及对侧。
主要表现为视物模糊、视力减退、主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,眼球各组织均异物感及飞蚊症等,眼球各组织均可受累,如角膜炎、巩膜炎、脉络可受累,如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。
膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。
因反复发作、病情复杂、甚至失明因反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等,是致盲或继发白内障、青光眼等,是致盲的主要原因。
的主要原因。
(五)神经系统损害:
白塞病侵犯神经系统又称神经白白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。
塞病。
部位广泛,大脑、脑干、部位:
部位广泛,大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累,临床表现依病变部位不同而受累,临床表现依病变部位不同而异,其中中枢神经系统最多,大脑异,其中中枢神经系统最多,大脑多于脊髓;
脑神经多于脊神经;
白多于脊髓;
白质病变多于灰质;
运动障碍多于感质病变多于灰质;
运动障碍多于感觉障碍。
觉障碍。
病变呈进行性发展,可只限于一病变呈进行性发展,可只限于一个部位,也可几个部位同时发病,个部位,也可几个部位同时发病,或在不同时期累及不同部位,可或在不同时期累及不同部位,可呈局限性,也可为弥漫性,所以呈局限性,也可为弥漫性,所以临床表现多种多样而又无典型性,临床表现多种多样而又无典型性,主要表现为复杂的神经和精神症主要表现为复杂的神经和精神症状。
状。
主要症状有头痛、头晕、意识障主要症状有头痛、头晕、意识障碍、精神异常、癫痫、失语、痴碍、精神异常、癫痫、失语、痴呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、颅神经及周围神经损害。
颅神经及周围神经损害。
根据临床表现可分为:
脑膜脑炎根据临床表现可分为:
脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神病症状型、脑干型、器质性精神病症状型、良性颅压升高型及脊髓损害型、良性颅压升高型及脊髓损害型等。
型等。
(六)关节病变(六)关节病变无特异症状和体征,四肢大小关无特异症状和体征,四肢大小关节、脊柱和腰骶关节均可受累,节、脊柱和腰骶关节均可受累,表现为非对称性的单个或少数关表现为非对称性的单个或少数关节疼痛,以四肢大关节为多,以节疼痛,以四肢大关节为多,以膝关节尤多,主要为酸痛,或呈膝关节尤多,主要为酸痛,或呈一过性,关节红肿少见。
尽管反一过性,关节红肿少见。
尽管反复发作,能自行缓解,无日渐加复发作,能自行缓解,无日渐加重趋势,也不出现关节功能障碍。
重趋势,也不出现关节功能障碍。
(七)消化道损害:
自口腔至肛门均可受累,称为胃自口腔至肛门均可受累,称为胃肠白塞病。
肠白塞病。
日本文献统计日本文献统计2520例例BD,出现出现消化道病变约占消化道病变约占21.5%。
国内报。
国内报导消化道表现发生率为导消化道表现发生率为50%。
主要为溃疡性病变;
在疾病发作主要为溃疡性病变;
在疾病发作时表现为吞咽困难和疼痛,上腹时表现为吞咽困难和疼痛,上腹部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、部饱胀、腹部隐痛或阵发性绞痛、便血、腹泻、便秘等。
便血、腹泻、便秘等。
(八)心血管损害(八)心血管损害可累及各种动脉和静脉,基本病可累及各种动脉和静脉,基本病变是血管炎,静脉受累较动脉多变是血管炎,静脉受累较动脉多见,小血管多于大血管。
见,小血管多于大血管。
动脉病变主要为动脉内膜炎,可动脉病变主要为动脉内膜炎,可引起管腔狭窄、闭塞,导致缺血引起管腔狭窄、闭塞,导致缺血和动脉瘤形成。
中等以上的大动和动脉瘤形成。
中等以上的大动脉及其分支均可受累,如主动脉脉及其分支均可受累,如主动脉及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、及分支、颈总动脉、锁骨下动脉、肱、尺、桡动脉等,可出现无脉肱、尺、桡动脉等,可出现无脉或缺血性症状甚至组织坏死、溃或缺血性症状甚至组织坏死、溃疡、动脉瘤等。
疡、动脉瘤等。
全身中等至大的静脉均可受累,全身中等至大的静脉均可受累,深浅静脉可分别或同时发病,基深浅静脉可分别或同时发病,基本病变是血栓性静脉炎和深静脉本病变是血栓性静脉炎和深静脉血栓。
血栓。
(九)肺部损害(九)肺部损害比较少见,一般为血管炎所致、比较少见,一般为血管炎所致、临床表现咯血,为肺损害或肺内临床表现咯血,为肺损害或肺内小动脉瘤破裂,形成支气管瘘所小动脉瘤破裂,形成支气管瘘所致。
致。
(十)其他(十)其他肾脏可受累,但一般轻微,出现肾脏可受累,但一般轻微,出现间歇性蛋白尿、血尿。
长期肾外炎间歇性蛋白尿、血尿。
长期肾外炎症性病变,引起继发性淀粉样变时,症性病变,引起继发性淀粉样变时,可出现肾病综合征。
可出现肾病综合征。
三、实验室检查三、实验室检查白塞病无特异性实验室诊断指标白塞病无特异性实验室诊断指标疾病活动期外周白细胞轻度增高,血沉疾病活动期外周白细胞轻度增高,血沉增快,增快,C反应蛋白增高;
反应蛋白增高;
2和和球蛋白增球蛋白增高;
高;
IgA、IgG增高;
约半数病人增高;
约半数病人HLA-B5(尤其尤其HLA-B51)阳性阳性免疫学指标:
免疫学指标:
ANA谱、谱、RF均阴性,少数均阴性,少数人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
体阳性。
四、病因、发病机理四、病因、发病机理BD病因至今不明,以下因素在发病病因至今不明,以下因素在发病中起重要作用:
中起重要作用:
1、微生物感染:
病毒感染;
链球菌、微生物感染:
链球菌感染;
葡萄球菌感染;
结核菌感染感染;
结核菌感染2、遗传因素:
家族聚集现象;
、遗传因素:
HLA-B5及其相关的及其相关的B51亚型为亚型为BD的的易感基因。
易感基因。
3、环境因素:
寒冷是促使、环境因素:
寒冷是促使BD的的环境因素。
环境因素。
4、自身免疫、自身免疫BD中发现多种免疫学异常,如中发现多种免疫学异常,如有半数病人有血清抗人口腔粘膜有半数病人有血清抗人口腔粘膜抗体及循环免疫复合物。
抗体及循环免疫复合物。
患者淋巴细胞在体外对人口腔上患者淋巴细胞在体外对人口腔上皮细胞有细胞毒作用;
外周血淋皮细胞有细胞毒作用;
外周血淋巴细胞亚群比例失调,巴细胞亚群比例失调,CD4+/CD8+比值倒置;
针刺反应比值倒置;
针刺反应类似类似型超敏反应,也提示有细型超敏反应,也提示
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