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急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病q慢性白血病:
慢性白血病:
慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病三、分类三、分类急性非淋巴细胞白血病的急性非淋巴细胞白血病的FAB分类法:
分类法:
M0M7,lM0急性髓细胞性白血病微分化型急性髓细胞性白血病微分化型lM1急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型lM2急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型lM3急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病lM4急性急性粒粒-单核细胞白血病单核细胞白血病lM5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病lM6急性红白血病急性红白血病lM7急性巨核细胞白血病。
急性巨核细胞白血病。
四、病因及发病机制四、病因及发病机制病毒病毒:
已证实:
已证实CC型型RNARNA肿瘤病毒与人类白血病有关肿瘤病毒与人类白血病有关人类人类TT淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒-可引起成人可引起成人TT细胞白血病细胞白血病射线射线:
射线引起染色体断裂、重组,致基因突变;
:
化学因素化学因素:
多种化学物质及药物可诱发白血病:
多种化学物质及药物可诱发白血病遗传因素遗传因素:
某些遗传性疾病患者白血病发病率较正:
某些遗传性疾病患者白血病发病率较正常人群高常人群高免疫功能免疫功能的缺陷的缺陷已形成的瘤已形成的瘤细胞细胞株株不断增殖不断增殖上述上述因素因素遗传基遗传基因突变因突变白血白血病细胞株病细胞株形成形成五、五、急性白血病急性白血病(acuteleukemia).临床表现临床表现:
贫血、出血、发热和感染、贫血、出血、发热和感染、各器官浸润。
各器官浸润。
(一)
(一)急性白血病急性白血病-临床表现临床表现1、发热:
发热:
常见症状,程度不等,热型不定。
2、出血:
、出血:
任何部位,颅内出血常为致死原因。
3.贫血贫血:
多多首发首发,进行性进行性加重加重。
4、器官和组织浸润、器官和组织浸润
(1)肝肝、脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大:
轻轻、中中度度大大,肝肝脾脾表表面面光光滑,偶轻度触痛;
淋巴结滑,偶轻度触痛;
淋巴结无无压痛,急淋多见。
压痛,急淋多见。
(一)
(一)急性白血病急性白血病-临床表现临床表现
(2)骨骨、关关节节:
胸胸骨骨下下端端局局部部压压痛痛,骨骨痛痛和和四四肢肢关关节节疼痛,疼痛,儿童多见儿童多见。
(3)皮皮肤肤及及粘粘膜膜:
牙牙龈龈增增生生、肿肿胀胀,皮皮肤肤出出现现皮皮下下结结节、多形红斑等。
节、多形红斑等。
(4)中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNS-L):
):
头痛、头头痛、头晕、甚至昏迷,但不发热。
晕、甚至昏迷,但不发热。
(5)其他部位其他部位:
眼、睾丸:
眼、睾丸
(二)实验室及其他检查
(二)实验室及其他检查1、血象:
、血象:
白细胞:
多增高(原始和早幼细胞)白细胞:
多增高(原始和早幼细胞)在(在(2050)X109L、正常或减少正常或减少(无原始细胞)(无原始细胞)RBC、Hb:
减少,减少,正细胞正色素性正细胞正色素性贫血,贫血,成熟红细胞正常。
成熟红细胞正常。
血小板:
早期轻度少,晚期明显血小板:
早期轻度少,晚期明显少。
少。
(二)实验室及其他检查
(二)实验室及其他检查2.骨髓象骨髓象:
确诊白血病及其类型的重要依据确诊白血病及其类型的重要依据。
增增生生活活跃跃或或明明显显活活跃跃,有有核核细细胞胞显显著著增增生生,主主要要是是白白血血病病原原始始细细胞胞,多多30,正正常常的的幼幼红红细细胞胞和和巨核细胞减少。
巨核细胞减少。
(二)实验室及其他检查
(二)实验室及其他检查3.细细胞胞化化学学染染色色:
组组织织化化学学染染色色区区分分白白血血病病(急急淋淋、急粒及急单白血病急粒及急单白血病)的原始细胞的原始细胞4.免免疫疫学学检检查查:
区区别别急急淋淋与与急急非非淋淋白白血血病病及及T细细胞胞与与B细胞白血病细胞白血病5.其其他他:
CNS-L时时,脑脑脊脊液液压压力力增增高高,白白细细胞胞计计数数增增多多,蛋蛋白白质质增增多多,葡葡萄萄糖糖定定量量减减少少;
涂涂片片可可找找到白血病细胞。
到白血病细胞。
急性粒细胞性白血病急性早幼粒细胞性白血病急性单核细胞性白血病(三三)诊断要点)诊断要点1、临床表现:
出血、发热、贫血、骨痛等、临床表现:
出血、发热、贫血、骨痛等2、实验室及其他检查:
、实验室及其他检查:
血象:
白细胞计数增多白细胞计数增多骨髓象:
骨髓象:
骨髓增生活跃主要为原始和幼骨髓增生活跃主要为原始和幼稚细胞等化验检查稚细胞等化验检查(四四)治疗要点)治疗要点治疗原则:
治疗原则:
加强支持治疗,恰当选择化疗和骨髓加强支持治疗,恰当选择化疗和骨髓移植,防治髓外白血病及其他并发症,提高缓解移植,防治髓外白血病及其他并发症,提高缓解率,延长生存期,争取治愈。
率,延长生存期,争取治愈。
1.支持治疗;
支持治疗;
l2、化学药物治疗;
、化学药物治疗;
l3、中枢神经系统白血病的防治;
中枢神经系统白血病的防治;
l4、骨髓或造血干细胞的移植、骨髓或造血干细胞的移植。
(四四)治疗要点)治疗要点1、支持治疗、支持治疗
(1)防治感染防治感染:
加强消毒隔离,选用有效抗生素;
(2)纠正贫血纠正贫血:
最有效的方法,严重贫血可输注最有效的方法,严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。
浓缩红细胞或全血。
(3)控控制制出出血血:
血血小小板板过过低低者者输输注注浓浓缩缩血血小小板板悬悬液是最有效的方法。
液是最有效的方法。
(4)预防尿酸性肾病预防尿酸性肾病:
多饮水、碱化尿液等多饮水、碱化尿液等;
(四四)治疗要点)治疗要点2、化学药物治疗(化疗):
、化学药物治疗(化疗):
目前治疗的主要措施。
化疗原则化疗原则:
早期、联合、充分、间歇;
化疗过程:
诱导缓解和巩固强化。
诱导缓解诱导缓解:
从化疗开始到完全缓解阶段。
化疗目的是达化疗目的是达到完全缓解并延长生存期。
到完全缓解并延长生存期。
巩固强化巩固强化:
目的是消灭体内残存的白血病细胞,防止复:
目的是消灭体内残存的白血病细胞,防止复发。
延长缓解期和无病生存期发。
延长缓解期和无病生存期(四四)治疗要点)治疗要点
(1)诱诱导导缓缓解解:
方方案案据据血血象象、骨骨髓髓象象、身身体体状状况况、年龄、对药物的反应和毒性反应年龄、对药物的反应和毒性反应选择选择。
儿童急淋:
首选儿童急淋:
首选VP(长春新碱加泼尼长春新碱加泼尼松松);
);
成人急淋:
首选成人急淋:
首选VLDP(长春新碱加柔红霉素、泼长春新碱加柔红霉素、泼尼松和门冬尼松和门冬酰胺酰胺酶)酶)。
急非淋:
首选首选DA(柔红霉素和阿糖胞柔红霉素和阿糖胞苷)苷)(四四)治疗要点)治疗要点
(2)巩巩固固强强化化:
诱诱导导缓缓解解后后体体内内仍仍有有白白血血病病细细胞胞108-109,应实施巩固强化阶段,应实施巩固强化阶段4-6个疗程后进入维持阶段。
个疗程后进入维持阶段。
急急淋淋:
诱诱导导缓缓解解24疗疗程程后后强强化化治治疗疗1次次/月月,总总疗疗程程34年年,间歇期(间歇期(巯嘌呤巯嘌呤和甲氨蝶和甲氨蝶呤呤交替口服交替口服急急非非淋淋:
诱诱导导缓缓解解后后巩巩固固46疗疗程程,或或用用中中剂剂量量阿阿糖胞糖胞苷苷为主的强化治疗为主的强化治疗,1次次/月月,12年年(四四)治疗要点)治疗要点3.中中枢枢神神经经系系统统白白血血病病的的防防治治:
缓缓解解后后鞘鞘内内注注射射甲甲氨氨蝶蝶岭岭l0mg+地地塞塞米米松松5mg,2次次/周周,共共3周,周,同时作头颅和脊髓同时作头颅和脊髓放射放射治疗。
治疗。
4.骨骨髓髓或或外外周周血血干干细细胞胞移移植植:
第第一一次次完完全全缓缓解解时进行(除儿童急淋,时进行(除儿童急淋,小于小于50岁)。
岁)。
六、六、慢性白血病慢性白血病
(一)概述:
(一)概述:
分类:
按细胞类型分三型按细胞类型分三型慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性慢性淋巴淋巴细胞白血病细胞白血病慢性单核细胞白血病慢性单核细胞白血病我国以我国以慢性粒慢性粒细胞白血病多见。
细胞白血病多见。
(二)
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病1、特点:
特点:
1)起源于多能干细胞。
)起源于多能干细胞。
2)粒粒细细胞胞显显著著增增多多且且不不成成熟熟,脾脾大大明明显显,病病程程较缓慢较缓慢,大多因急变死亡,中年最多见。
大多因急变死亡,中年最多见。
(二
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病2、临床表现:
分、临床表现:
分慢性期、加速期和急变期。
慢性期、加速期和急变期。
1)慢性期:
)慢性期:
起病缓慢起病缓慢症状:
症状:
早期无自觉症状早期无自觉症状,进行性消瘦、乏力及苍白,进行性消瘦、乏力及苍白,多多汗或盗汗等表现。
汗或盗汗等表现。
体征:
脾大:
最突出脾大:
最突出,质地坚实、平滑质地坚实、平滑,无无压痛。
压痛。
肝:
中度大;
浅表淋巴结:
多浅表淋巴结:
多正常,正常,慢淋淋巴结肿慢淋淋巴结肿大突出大突出。
胸骨压痛:
中下段,胸骨压痛:
中下段,重要体征。
重要体征。
慢性期可持续慢性期可持续14年。
年。
(二
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病3、临床表现、临床表现2)加速和急变期加速和急变期:
4年内年内70%进入加速期进入加速期。
原原因因不不明明的的高高热热、虚虚弱弱、体体重重下下降降,脾脾迅迅速速肿肿大大,骨骨、关关节节痛痛以以及及逐逐渐渐出出现现贫贫血血、出出血血。
急急变变期期同急性白血病类似同急性白血病类似。
(二
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病4、实验室及其他检查、实验室及其他检查1)血象:
增高白细胞:
增高20X109L,中性粒细胞显著增多中性粒细胞显著增多,见见各阶段的粒细胞各阶段的粒细胞,以中幼、晚幼和杆状核细胞为主。
以中幼、晚幼和杆状核细胞为主。
原始细胞不原始细胞不10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
红细胞、血小板:
早期计数正常;
晚期可减少。
(二)
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病4、实验室及其他检查、实验室及其他检查2)骨髓象骨髓象:
增生明显或极度活跃。
以粒细胞为主,增生明显或极度活跃。
以粒细胞为主,红系细胞相对减少红系细胞相对减少,粒,粒红比例可增至红比例可增至1050:
1,其其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多。
中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多。
3)染色体:
染色体:
90%以上慢粒病人血细胞中出现以上慢粒病人血细胞中出现Ph染染色体。
色体。
(二)
(二)慢性粒细胞白血病慢性粒细
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