痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗PPT推荐.ppt
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Aheterogeneousgroupofnonprogressivemotordisorderscausedbychronicbraininjuriesthatoriginateintheprenatalperiod,orfirstfewyearsoflife.天坛医院天坛医院不同历史阶段人们对该疾病的认识:
不同历史阶段人们对该疾病的认识:
人名人名KurlandKurland(19571957)PhelpsPhelps(1948)1948)定义定义随随意意运运动动有有障障碍碍,其其原原因因由由于于脑脑各各部部病变引起的状态之总称病变引起的状态之总称受受孕孕到到新新生生儿儿(生生后后11个个月月内内)间间,有有种种种种不不定定或或原原因因不不明明的的中中枢枢性性运运动动功功能能障障碍碍者者其其异异常常在在婴婴儿儿期期(满满22岁岁)终终于于发发现现的的。
要要排排除除已已知知疾疾病病和和进进行行性疾病。
性疾病。
天坛医院天坛医院人名人名定义定义LittleLittleClnbClnbMemorandnmMemorandnm(19591959)福山福山(19611961)人生的初期(人生的初期(earlyyearoflifeearlyyearoflife)由大脑非进行性病变所致的永存的,然由大脑非进行性病变所致的永存的,然而可变化的运动及体征的异常。
婴儿性而可变化的运动及体征的异常。
婴儿性的运动支配已持续存在,如在智力低下的运动支配已持续存在,如在智力低下见到的那样,不看作脑性瘫痪见到的那样,不看作脑性瘫痪妊娠到新生儿期(生后妊娠到新生儿期(生后11个月内)之间,个月内)之间,基于大脑非进行性病变所致的永存的、基于大脑非进行性病变所致的永存的、可变化的运动及肢体障碍的异常患儿。
可变化的运动及肢体障碍的异常患儿。
其症状要在其症状要在22岁前发现。
除外进行性疾岁前发现。
除外进行性疾病、一过性运动障碍和将来可能正常化病、一过性运动障碍和将来可能正常化的运动发育落后的运动发育落后天坛医院天坛医院人名人名定义定义EdindurgnEdindurgnMeetingMeeting(19641964)BerlinBerlinMeetingMeeting(19661966)未成熟脑的缺陷乃至病变而引未成熟脑的缺陷乃至病变而引起的运动和体位的异常,但要起的运动和体位的异常,但要除外持续性的、进行性疾病而除外持续性的、进行性疾病而致者,以及智力低下而致者致者,以及智力低下而致者脑脑性性瘫瘫痪痪是是完完成成成成长长发发育育以以前前,由由于于脑脑功功能能障障碍碍而而致致永永久久的的,然然而而可可变变化化的的体体位位运运动动异异常常。
常合并其他障碍常合并其他障碍天坛医院天坛医院文文部部省省研研究班究班厚厚生生省省脑脑性性麻麻痹痹研研究班究班(19681968)脑脑侵侵袭袭后后遗遗症症发发育育期期由由于于种种种种原原因因而而致致的的非非进进行行性性中枢性运动障碍中枢性运动障碍妊娠到新生儿期之间而致妊娠到新生儿期之间而致的脑非进行性病变为基础,的脑非进行性病变为基础,永存的,但可以变化的运动永存的,但可以变化的运动和姿势异常。
其症状在和姿势异常。
其症状在22岁岁前出现。
应除外进行性疾病前出现。
应除外进行性疾病所致,和一过性运动障碍,所致,和一过性运动障碍,以及将来可能正常化的运动以及将来可能正常化的运动发育落后发育落后人名人名定义定义天坛医院天坛医院概况概况:
脑性瘫痪的历史脑性瘫痪的历史MetlingerMetlinger(14971497)Felix-WareFelix-Ware(16561656)AndryAndry.N.N(17411741)WillianWillianJohnlittleJohnlittle(1810-18941810-1894)-RoyalOrthopedicHospital-RoyalOrthopedicHospital-整整形外科形外科天坛医院天坛医院脑性瘫痪的历史脑性瘫痪的历史(Little-RoyalOrthopoedicHospital1810-1894)外科手术外科手术徒手较征徒手较征按摩按摩温浴温浴涂油涂油器具器具天坛医院天坛医院伴随障碍:
智力伴随障碍:
智力听力听力视力视力语言语言(Little-RoyalOrthopedicHospitalLittle-RoyalOrthopedicHospital1810-1894)脑性瘫痪的历史脑性瘫痪的历史天坛医院天坛医院发病率发病率国际国际:
1-5:
1-5中国中国:
1.8-4:
1.8-4苏联苏联:
2.2-3.3:
2.2-3.3瑞典瑞典:
1.4-2.0:
1.4-2.0天坛医院天坛医院早产早产产伤产伤围产期窒息围产期窒息核黄疸等疾病核黄疸等疾病存活的高危新生儿存活的高危新生儿胚胎发育生物学胚胎发育生物学天坛医院天坛医院天坛医院天坛医院脑性瘫痪因其类型,受损部位不同而其临脑性瘫痪因其类型,受损部位不同而其临床表现多种多样。
床表现多种多样。
姿势异常、运动障碍。
智力低下智力低下(30-50%)癫痫癫痫(25-50%)视力异常、听力障碍视力异常、听力障碍语言、认知、行为异常语言、认知、行为异常天坛医院天坛医院脑瘫各关节常见畸形脑瘫各关节常见畸形髋:
屈髋、内收髋(行路时髋:
屈髋、内收髋(行路时“翘屁股翘屁股”)膝:
屈膝、膝反张、髌骨高位、小腿内旋膝:
屈膝、膝反张、髌骨高位、小腿内旋踝:
跖屈、背伸角小、内翻、外翻踝:
跖屈、背伸角小、内翻、外翻足:
扁平足(外翻)、有足弓(内翻)足:
扁平足(外翻)、有足弓(内翻)肘:
肘内翻(屈肘)肘:
肘内翻(屈肘)腕:
垂腕、屈指(直臂外旋时著)腕:
垂腕、屈指(直臂外旋时著)天坛医院天坛医院天坛医院天坛医院Atotalof5412treatedCP:
93(1.72%)Boys:
girls=62(66.7%):
30(33.3%)respetively.BangladeshMedResCouncBull.2006Aug;
32
(2):
38-42.Links.KhanMS,MoyeenuzzamanM,IslamMQ.Deptt.ofPhysicalMedicineandRehabilitation,BIRDEM,Dhaka.天坛医院天坛医院quadriplegictype:
44(47.3%)diplegictype:
29(31.1%);
hemiplegictype:
15(16.1%)athetoidtype1(1%).Associateddisabilitieswere:
mentalretardation(45.1%),convulsivedisorders(38.7%),speechdisorders(49.4%),hearingimpairment(13.9%),visualproblem(8.6%)squint(26.8%).Spasticquadriplegiawasthemostsevereformwithmultipledisabilitiesfoundinourstudy天坛医院天坛医院功功能能分分类类GrossMotorFunctionClassificationSystem(GMFCS)分类分类7级级坐,无需帮助,上肢自由活动;
地板上坐或站无需成人帮助;
独立行走无需帮助坐,无需帮助,上肢自由活动;
独立行走无需帮助级级坐,无需帮助,但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难;
在件事地面上可站立;
交替坐,无需帮助,但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难;
交替爬行;
扶走爬行;
扶走级级独坐或需一定帮助;
爬行但姿势不正,常不能交替爬行;
扶站;
室内短距离扶走独坐或需一定帮助;
室内短距离扶走级级扶坐;
非交替性短距离爬行扶坐;
非交替性短距离爬行级级不能抬头,坐立时躯干不直;
所有运动功能破坏,无帮助下不能运动。
不能抬头,坐立时躯干不直;
天坛医院天坛医院偏瘫四肢瘫双下肢瘫不对称两侧瘫三肢瘫Classificationofinfantilecerebralpalsyaccordingtolocatizationandrankingofneurologicalfindings天坛医院天坛医院脑瘫肌萎缩机理脑瘫肌萎缩机理外周神经外周神经肌肉肌肉(过渡消耗)(过渡消耗)逆向营养逆向营养营养营养肌痉挛萎缩肌痉挛萎缩神经失营养神经失营养天坛医院天坛医院EEGCTMRIMEGEKGLiverfunctionOthers:
辅辅助助检检查查天坛医院天坛医院病因诊断:
病史(尤其围产期)病因诊断:
病史(尤其围产期)体格检查:
体格检查:
一般检查、神经科检查一般检查、神经科检查视、听觉检查视、听觉检查脑电图检查:
以发现有无癫痫脑电图检查:
以发现有无癫痫头颅影像学检查头颅影像学检查颅神经颅神经各种反射各种反射肌力、肌张力肌力、肌张力天坛医院天坛医院软瘫软瘫(外周神经损伤、中枢特定部位)外周神经损伤、中枢特定部位)脊肌萎缩症(脊肌萎缩症(spinalmuscularatrophies)遗传性运动感觉神经病(遗传性运动感觉神经病(HSMN,Charcot-Marie-Toothdisease)智力低下智力低下先天性肌病先天性肌病(congenitalmyopathy)肌无力综合征(肌无力综合征(CMS,myasthenic)其它:
其它:
Wilsomsdisease;
Hallervorden-spatz鉴别诊断鉴别诊断天坛医院天坛医院先天性肌病先天性肌病(congenitalmyopathy)遗传:
显性或隐性遗传:
显性或隐性表现:
表现:
肌无力肌无力张力低下张力低下运动减少运动减少运动发育迟缓运动发育迟缓张嘴张嘴面部拉长面部拉长高腭弓高腭弓胸部凹陷胸部凹陷脊柱侧弯脊柱侧弯天坛医院天坛医院隐袭起病隐袭起病鹤腿,弓形足,足下垂鹤腿,弓形足,足下垂腱反射消失腱反射消失神经电生理:
神经电生理:
MNCV,减慢减慢神经病理:
腓肠神经洋葱秋样特征神经病理:
腓肠神经洋葱秋样特征遗传性运动感觉神经病遗传性运动感觉神经病(腓骨肌萎缩症)腓骨肌萎缩症)(HSMN,Charcot-Marie-Toothdisease)天坛医院天坛医院Picture
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