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重复畸形发生位置不同,形成的畸形形态和结构也不完全相同。
病理-大体形态重复畸形多呈圆形、囊状或长管状结构。
多数有完整的粘膜和肌层,但与依附的正常肠壁有共同的浆膜层,管状的重复畸形多数沿正常肠管走行。
20%的重复肠管与正常肠管有交通口、肠内容物可以流入正常的肠腔,两者有共同的血液供应,有些重复畸形在肠系膜间独立存在,形如孤立的肠管。
偶有重复畸形从十二指肠或空肠上段开始,穿过隔肌裂隙向胸腔延伸,进人后纵隔形如“食管囊肿”。
重复畸形多为单个,偶有多个畸形同时发生。
病理-组织结构重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成,平清肌纤维进人相邻的正常肠管无明显的界限,黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同。
但25%30%的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜,异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物,这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡,引起肠壁的出血和穿孔。
病理-病理类型重复畸形按不同的形态分为两种:
(1)囊肿型,约占80%,呈球形、卵圆形或囊形,大小不等,巨大者可占据大部分的胸、腹腔。
囊内分泌物潴留使囊壁紧张,囊内压力增高产生胀痛与压痛。
囊肿可分为;
肠外囊肿型:
依附在肠壁向外突出,早期不引起梗阻;
肠内囊肿型:
位于黏膜下层或肌层,向肠腔突出,多见于回盲瓣附近,早期即可阻塞肠腔。
(2)管状型;
管形重复畸形位于肠系膜附着缘,与正常肠管平列走行,形成双腔管道,长度从数厘米到数十厘米不等,有时延伸到大部小肠或整个结肠,如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端,如远端无通道,近端有交通口与正常肠管相通,则分泌物潴留在重复的肠腔内,肠腔因积液而扩大。
孤立的重复畸形有单独的血管,可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。
临床表现临床表现患儿多以并发症就诊,主要表现为呕吐、腹痛、腹部包块、肠梗阻、血便等。
肠梗阻是由于肠腺不断分泌,囊内充满囊液压迫或突入肠管有关。
腹痛和血便是由于肠重复畸形可以存在迷生胃黏膜组织和胰腺组织,从而分泌胃液和胰酶,腐蚀肠黏膜引起出血和腹痛,同时可引起溃疡和消化道穿孔,可并发肠梗阻、肠套叠。
合并畸形:
可合并其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存,也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等,而表现相应的症状。
影像表现低密度单房囊性肿块,囊内无分隔,CT值接近于水,当囊内有出血或感染时CT值可较高,病变大多为球形,多与肠管不通,有些重复畸形为管状,可与肠管相通,此时囊肿内可出现气体影,可见气液平面。
囊肿与其附着的肠壁紧密相连,重复畸形的囊壁与毗邻肠管壁相近或稍厚。
厚壁者可见双环“晕轮征”,内环为囊壁水肿的黏膜低密度环,外环为完整肌层构成的稍高密度环。
增强扫描肠重复畸形囊壁呈均匀强化,囊腔无强化。
小肠重复畸形直肠重复畸形胃重复畸形多位于胃大弯,其次在胃后壁及胃小弯,是消化道重复畸形中唯一可发生在系膜对侧缘的类型。
鉴别诊断-肠系膜囊肿肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成,囊肿呈半透明状,囊内贮有淡黄色淋巴液,囊壁无肌层组织,它与伴行的肠管无共同血管,容易分离。
表现为囊壁菲薄,单房,亦可见线状分隔。
肠重复畸形有完整的肠壁,与正常肠壁紧紧贴附,并有共同血管,不容易分离,钝性分离会损伤肠壁,尽管如此,术前区分两者仍较困难,鉴别诊断麦克尔憩室,为一端与肠管相通,一端为盲端的厚壁消化道管腔,表现为中下腹部条管状囊肿,直径一般较小,约1-2,50%60%有异位黏膜,多有独立血供,行CT血管造影(CTA)能清晰显示其血供来自肠系膜上动脉分支,与肠重复畸形具有重要鉴别诊断价值。
畸形发生的部位也不同,位于肠系膜缘者多为重复畸形,而麦克尔憩室多在系膜对侧缘。
鉴别诊断大网膜囊肿:
常看不到囊壁,形态不规则,紧贴腹壁,推压肠管向后向中心聚拢。
囊性畸胎瘤,发生在腹膜后、盆腔多见,囊液为脂肪密度或水密度,囊壁常可见钙化,有时可见牙齿样高密度影,为特征性表现。
腹部脓肿,与周围组织间脂肪间隙多模糊,囊壁厚薄不均,如内见气体和(或)钙化则更具特征Thanks!
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