319异维A酸在皮肤科的应用讲解Word格式.docx
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一、痤疮及与其相关疾病
⑴痤疮:
本病极为常见,到16岁时发病率高达83~95%,20岁时下降至35岁时则很低,病因和病机为1,皮脂腺分泌增加;
2,毛囊角化;
3,细菌;
4,炎
症,另外,遗传和外因也起一定作用,开始异维A酸仅用于严重的结节—囊肿性痤疮,但晚近已更广泛地用于对常规治疗无效的中度痤疮,剂量为0.5~1mg/kg/d,
用小剂量0.1~0.5mg/kg/d也有效,但复发率高,累计用120~150mg/kg最合适,但﹥150mg/kg不会增加效果,疗程为4~7个月,约70~80%达到推荐量的病人能获得长期缓解。
为提高疗效和减少不良反应,进一步的趋向是主张用小剂量、长疗程的异维A酸疗法和发展新的微粒化制剂。
有几种病人对异维A酸的反应缓慢或有高复发率1,由于肾上腺或卵巢综合征伴雄性素升高的内分泌异常的妇女,常在1年
内复发;
2,青春期前和﹥25岁者,往往需要几个疗程;
3,罕见的严重Acne型,呈线状损害;
4,严重Acne伴有金葡菌感染(应给予抗生素)。
已提出为预防复发可用异维A酸的间歇治疗,即每4周服0.5mg/kg/d×
1周,共6月。
它对少见型的痤疮包括油性痤疮、氯痤疮、Apert综合征、革兰阴性菌毛囊炎和暴发型痤疮均有效。
⑵酒渣鼻:
本病见于中年妇女,用异维A酸治疗有效,它的变型包括鼻赘、口周皮炎、颜面播散性粟粒性狼疮和酒渣性淋巴水肿也有效,初量为0.5~1.0mg/kg/d共2~6月;
暴发性酒渣鼻(颜面脓皮病)以20岁妇女为主,特征为突发的融合性结节和瘘管窦道,它不是脓皮病和感染,可能是聚合性痤疮的变型,用异维A酸+激素(全身和局部)有效。
⑶化脓性汗腺炎:
用异维A酸0.5~1.2mg/kg/d4×
~6月可能有效。
⑷颈部疤痕性痤疮:
用异维A酸在数周内可获明显效果。
⑸硬性持久性颜面水肿:
即Morbihan?
s病,为寻常痤疮或酒渣鼻的合并症,以颜面部持久性炎性水肿为特征,用异维A酸1mg/kg/d单用或合用酮替芬2mg/d或B663可使水肿完全消退。
二、其他毛囊性疾病:
主要位于头皮的各种毛囊炎和毛囊周围炎,为一组罕见、慢性
治疗困难的疾病,往往用异维A酸治疗有效
⑴头皮脓肿性穿掘性毛囊周围炎:
长期服异维A酸0.5~1.0mg/kg/d对本病有效,如与锌制剂合用则更好。
⑵播散性复发性漏斗状毛囊炎:
主要见于黑人,对治疗抵抗,但用异维A酸有效。
⑶头皮侵蚀性脓疱性皮炎:
Moisson报告用异维A酸治疗有效
⑷脱发性小棘状毛囊角化病:
用异维A酸0.5mg/kg/d×
12周有效。
⑸眉部瘢痕性红斑:
为萎缩性毛发角化症的一种类型,用异维A酸1mg/kg/d数月治疗一例可产生显著的暂时性改善。
⑹糠秕状孢子菌毛囊炎:
Friedman发现用小剂量异维A酸20周治疗本病有效,但Goodfield报告无效,故用异维A酸治疗本病的效果尚有争议。
⑺光化性毛囊炎(Actinicfolliculitis):
为强烈日晒后6~24小时面部暴发的严重的毛囊性脓疱,并持续数天,用异维A酸治疗有效。
三、角化异常性遗传性皮病
⑴Darier病:
为显性遗传性角化性疾病,用异维A酸治疗有效,通常需要大剂量(1~2mg/kg/d),待疾病控制或冬季再减量;
外用异维A酸对局限性病变有效。
⑵鱼鳞病:
用异维A酸治疗需长期和大剂量,对板层状鱼鳞病的疗效比表皮松解性角化过度好;
可变性红斑角化症是一种罕见的鱼鳞病变疾病,Rappaport用
异维A酸
1.3mg/kg/d4×
月治疗1例30岁的妇女获得临床痊愈。
⑶掌跖角化症:
Bergfeld等报告6例maldeMeleda用大剂量异维A酸(最大为4mg/kg/d)治疗,4周后皮损消退;
Camisa等报告1例Vohwinkel?
s综合征用异维A酸0.6mg/kg/d有效,对Papillon-Lefevre综合征也有效。
⑷播散性掌跖汗孔角化症:
McCallister报告用异维A酸治疗有效。
⑸先天性厚甲:
Thomar报告用异维A酸治疗有暂时性疗效。
四、无角化异常的遗传性疾病
⑴骨膜增生厚皮症:
Beauregard等报告故用异维A酸治疗可取得引人注目的改变。
⑵单纯型大疱性表皮松解症:
Andreano报告用异维A酸0.25~0.5mg/kg/d治疗局限型大疱性表皮松解病人获得成功。
因它不但能有效抑制皮肤组织中降解胶原的两个关键酶——胶原酶和白明胶酶的合成和分泌,而且促进能被GB3识别的基底膜糖蛋白的合成和分泌。
五、丘疹鳞屑性疾病:
⑴银屑病:
主要应用阿维A治疗,有时异维A酸对本病也有效,用异维A酸1-2mg/kg/d治疗泛发性脓疱性银屑病数天后即见效;
用异维A酸和PUVA联合治疗也有效。
⑵疱疹样脓疱病:
用异维A酸+PUVA有效,由于其半衰起短,故对青年妇女更合适。
⑶扁平苔藓:
Hamdler报告用小剂量异维A酸(0.25mg/kg/d治疗7例皮
肤和口腔扁平苔藓有效
⑷慢性苔藓样角化病:
3月有效。
⑸毛发红糠疹(PRP):
用异维A酸治疗所有各型PRP均有效,45例用异维A酸治疗,4周内潮红程度和鳞屑明显改善,在大多数病人停药后能持续缓解或维持改善,Dicken报告10例用异维A酸平均1.1mg/kg/d×
16-24周获良效;
Clayton报告24例成人PRP用异维A酸1.0mg/kg/d治疗获成功,其中5例需要合用小剂量MTX(每周),有些作
者已指出阿维A酯治疗成人PRP比异维A酸更好些
六、皮肤附属器疾病
⑴多发性脂囊瘤:
用异维A酸0.75~1.0mg/kg/d数×
月有效,但可以复发,也有报告在疗期本病加重。
⑵皮脂腺增生:
Schirren等已报告用异维A酸几周内可获效。
⑶皮脂腺异位病:
Monk等报告用异维A酸0.5mg/kg/d×
4周引起皮损暂时性消退。
⑷汗管瘤:
Mainitz等报告2例妇女患多发性汗管瘤用异维A酸0.5mg/kg/d治疗6个月,2例均在3个月治疗后临床改善,疗程结束后皮损变平、变软和恢复皮色。
⑸Muir-Torre综合征:
这是一种与皮脂腺肿瘤和内脏癌有关的常染色体显性遗传病,用异维A酸治疗多发性良性皮脂腺新生物(在某些病人)和孤立性角化棘皮瘤(1例)治疗有效,然后再用小剂量维持治疗,皮肤表现稳定,无新的表皮新生物出现。
⑹Cowden综合征:
又称多发性错构瘤综合征,为常染色提显性遗传病,为多发性毛鞘瘤伴良性和恶性肿瘤,Lazar等用异维A酸治疗获得良好而暂时性的反应。
七、增生性疾病
⑴光线性角化:
外用5%氟脲嘧啶和小剂量异维A酸(0.3mg/kg/d)联合治疗光损伤引起的播散性光线性角化高度有效,Sander治疗27例(20mg/d)中线治疗时间为21天,角化皮损消失,光损伤皮肤的体征改善,外用异维A酸对轻型病人也有效。
⑵口腔白斑:
用异维A酸治疗有效,应先用几周大剂量,以后减为小剂量维持,这样既有效又易耐受。
⑶角化棘皮病:
不同类型包括孤立性、多发性、离心性、边缘性和巨大型,用异维A酸0.5~2.0mg/kg/d直至6个月均能成功,停药后不复发。
⑷鳞状细胞癌:
异维A酸单用或与α-干扰素联用已发现治疗严重的鳞癌有效,用异维A酸1mg/kg/d对顽固的晚期鳞癌有效,且能耐受。
Toma等报告35例用异维A酸0.6~1.0mg/kg/d联用α-干扰素600万u/d×
3月,40%有效,异维A酸对Queyrat增殖性红斑和Bowen病也有效。
⑸基底细胞癌:
疗效有争论,已知小剂量异维A酸治疗本病无效,而田痣样Bcc综合征、面颈的多发性Bcc,可用异维A酸长期维持治疗以作为Bcc的化学预防。
⑹着色性干皮病:
已证明异维A酸有预防XP发生皮癌的效果,异维A酸需长疗程,剂量应大些(1~2mg/kg/d)用小剂量(0.5mg/kg/d)较少有效。
⑺黑素瘤:
体外研究显示异维A酸+α-干扰素对人黑素细胞的生长有抑制作用,进一步临床试验对转移性黑素瘤对这一联合治疗显示有争议的结果。
Triozzi等认为有效,25例转移性黑素瘤:
用异维A酸1mg/kg和α2a干扰素300万u/d×
4-11月,2例获完全缓解,3例部分缓解,有效者主要发生在肿瘤局限和限于皮肤和淋巴结者;
而Rosenthal等发现此疗法对转移至肺或肾上腺者无效,总之,结果显示异维A酸对黑素瘤为一种弱的抗肿瘤效果。
⑻皮肤T细胞淋巴瘤:
Kesslen等治疗25例播散性Mf,用异维A酸1-2mg/kg/d治疗11例(44%),显示部分或完全的临床反应,但无同时有病理上好转的证据,异维A酸和etretinate考虑对Mf有相等的强度;
Neely等治疗6例皮肤T细胞淋巴瘤用异维A酸1-2mg/kg/d,所有患者均有症状减轻(皮损消退、瘙痒消失)在2-8周内,但病理未见变化。
Thomsen报告3例晚期Mf用联合治疗失败(异维A酸40mg/d和卡泊三醇1μg/d),用异维A酸治疗淋巴瘤样丘疹病也有效。
⑼郎格汉斯细胞组织细胞增生症:
Tsambaoe等报告一48岁的男病人,用异维A酸
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