硬皮病-张岩优质PPT.ppt

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激活激活AT

（1）-IAT

（1）-I型前胶原、型前胶原、TGFTGF11u免疫异常免疫异常（JClinLabAnal.2004;

18

（1）:

19-26）uanti-Fb（fibrillarin）结合结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs）发病机制发病机制Systemicsclerosis:

aprototypicmultisystemfibroticdisorder.TheJournalofClinicalInvestigation2007.6病理改变病理改变（皮肤皮肤）u早期（炎症期）：

真皮层间质水肿，早期（炎症期）：

真皮层间质水肿，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂肿，弹力纤维断裂u进展期：

炎性细胞消退，胶原肿胀。

进展期：

u硬化期：

胶原增生明显，附属器萎硬化期：

胶原增生明显，附属器萎缩，表皮变薄缩，表皮变薄病理改变病理改变（内脏内脏）u平滑肌、心肌纤维变性；

平滑肌、心肌纤维变性；

u心内膜、心包膜纤维蛋白样变性，心内膜、心包膜纤维蛋白样变性，炎性浸润、胶原增生；

炎性浸润、胶原增生；

u肺：

间质及肺泡纤维化；

肺：

u肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死；

死；

临床表现临床表现雷诺现象雷诺现象（RaynaudPhenomenon）u可恢复的皮肤颜色变化：

白可恢复的皮肤颜色变化：

白-紫紫-红红u微血管的舒缩功能障碍微血管的舒缩功能障碍u因寒冷或情绪波动诱发因寒冷或情绪波动诱发u首发症状（首发症状（9090）u可见于其他疾病可见于其他疾病皮肤病变皮肤病变u典型的皮肤病变典型的皮肤病变经过三个时期经过三个时期：

u水肿期水肿期u硬化期硬化期u萎缩萎缩期期水肿期水肿期u皮肤显示轻度红肿皮肤显示轻度红肿u手和手指、前臂、足和腿出现双侧对称手和手指、前臂、足和腿出现双侧对称性无痛性水肿，手指肿胀发紫，状如腊性无痛性水肿，手指肿胀发紫，状如腊肠水肿肠水肿u持续几周或几个月后渐渐进人硬化期持续几周或几个月后渐渐进人硬化期硬化期硬化期u皮肤更加增厚皮肤更加增厚u皮肤的干燥引起皮肤瘙痒皮肤的干燥引起皮肤瘙痒u呈进行性发展，持续呈进行性发展，持续1一一3年或更长年或更长萎缩期萎缩期u皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化皮下组织钙化u面颈部皮肤受累时，可形成面面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤变软如正常皮肤消化系统消化系统u舌肌萎缩变薄舌肌萎缩变薄u早期即可出现食管损害（早期即可出现食管损害（45%-90%）u食管下段功能失调引起咽下困难食管下段功能失调引起咽下困难u括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄u胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重u可有胃扩张及十二指肠蠕动消失可有胃扩张及十二指肠蠕动消失u空肠损害则出现吸收不良综合征空肠损害则出现吸收不良综合征肺肺uSScSSc最常见的表现之一最常见的表现之一u主要是主要是肺间质纤维化肺间质纤维化u肺动脉高压肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（通气功能和弥散功能障碍（70%70%）u死亡的重要原因之一死亡的重要原因之一u少数患者有胸膜炎少数患者有胸膜炎u本病合并肺癌的发生率较高本病合并肺癌的发生率较高肾肾u轻度或间歇性蛋白尿轻度或间歇性蛋白尿u少有红细胞或白细胞少有红细胞或白细胞u7070的蛋白尿患者的蛋白尿患者高血压高血压肾功能衰竭肾功能衰竭uSScSSc“肾危象肾危象”：

SclerosisCrisisSclerosisCrisisu肾损害发展急剧肾损害发展急剧u突然出现急进性高血压突然出现急进性高血压u演变为肾功能衰竭演变为肾功能衰竭uSScSSc重要的死亡原因之一重要的死亡原因之一（Sclerodermarenalcrisis,stillalife-threateningcomplicationAnnNYAcadSci2007Jun）SRC的临床表现u急骤进展的重度高血压急骤进展的重度高血压u头痛、视力下降、急性左心衰头痛、视力下降、急性左心衰uARFARFu少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型u微血管性溶血性贫血微血管性溶血性贫血u青霉胺相关肾病综合征青霉胺相关肾病综合征uANCAANCA相关的肾小球肾炎相关的肾小球肾炎心脏心脏u60%u心脏纤维化心脏纤维化u肺动脉高压加重心脏病变肺动脉高压加重心脏病变u重要死亡原因之一重要死亡原因之一u心心脏脏扩扩大大、心心力力衰衰竭竭、心心律律失失常常、心心包包纤纤维维化、心包积液，严重者发生心包填塞化、心包积液，严重者发生心包填塞u冠脉血运减少：

冠脉血运减少：

AnnRheumDis.2004Feb;

63

（2）:

210-1.其它其它u神经系统（少见）：

三叉神经痛多见神经系统（少见）：

三叉神经痛多见u横纹肌常受侵犯：

横纹肌常受侵犯：

SSC/PMSSC/PM重叠综合征重叠综合征u关节症状较多见关节症状较多见u对称性关节痛对称性关节痛u骨膜炎病变：

关节痛和活动障碍骨膜炎病变：

关节痛和活动障碍u挛缩使关节固定在畸形位置挛缩使关节固定在畸形位置u可合并干燥综合征、甲状腺功能低下、胆可合并干燥综合征、甲状腺功能低下、胆汁性肝硬化等汁性肝硬化等CRESTuCRESTCREST综合征是综合征是lSSclSSc的一个亚型的一个亚型u钙质沉积（钙质沉积（CalcinosisCalcinosis，CC）u雷诺现象（雷诺现象（RaynaudRaynaudphenomenonphenomenon，RR）u食管功能障碍（食管功能障碍（EsophagealdysfunctionEsophagealdysfunction，EE）u指（趾）硬化（指（趾）硬化（SclerodactylySclerodactyly，SS）u毛细血管扩张（毛细血管扩张（TelangiectasiaTelangiectasia，TT）u常常伴伴有有抗抗着着丝丝点点抗抗体体（ACAACA）阳阳性性。

内内脏脏受受累累少少，病情轻，进展慢，病程长，预后好病情轻，进展慢，病程长，预后好辅助检查辅助检查自身抗体自身抗体uANAANA：

50509090u斑点或斑点或核仁型核仁型，后者更具诊断意义，后者更具诊断意义u抗抗Scl-70Scl-70抗体抗体uSScSSc相关性抗体，阳性率约相关性抗体，阳性率约4040uACAACAuSScSSc相关的抗体相关的抗体u7070的的CRESTCREST综合征患者阳性综合征患者阳性X线表现线表现u牙周膜增宽牙周膜增宽u食管胃小肠蠕动消失，远端狭窄，食管胃小肠蠕动消失，远端狭窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变近端扩张，结肠袋呈球形改变u指端骨质吸收指端骨质吸收u两肺纹理增粗，或见小囊状改变两肺纹理增粗，或见小囊状改变u软组织内有钙盐沉积阴影软组织内有钙盐沉积阴影其它其它u高球蛋白血症及类风湿因子阳性高球蛋白血症及类风湿因子阳性u尿常规、尿常规、BUNBUN和和CrCr异常：

警惕肾危象异常：

警惕肾危象u平平片片、食食道道吞吞钡钡、肌肌电电图图、肾肾及及肌肌肉肉活活检检u心脏超声、肺功能（心脏超声、肺功能（DLCO55%）u（Rheumatology（Oxford）.2004Jan6Rheumatology（Oxford）.2004Jan6，ArthritisRheum2003Feb;

48

（2）:

516-22ArthritisRheum2003Feb;

516-22）其它其它u66分钟步行试验、肺功能分钟步行试验、肺功能u高分辨高分辨CTCT、心脏、心脏BB超超u肺动脉高压做右心导管插入术肺动脉高压做右心导管插入术、支支气管肺泡灌洗气管肺泡灌洗（Sclerodermalung:

pathogenesis,evaluationandcurrenttherapy.drug.2007）系统性硬化症的诊断系统性硬化症的诊断u19801980年美国年美国ACRACR分类标准分类标准，凡具备，凡具备u一个主要标准一个主要标准u或两个次要标准或两个次要标准u即可诊断为即可诊断为SScSSc主要标准主要标准u近端皮肤硬化：

近端皮肤硬化：

u掌掌指指或或跖跖趾趾近近端端皮皮肤肤对对称称性性增增厚厚、变变紧和硬化紧和硬化u皮皮肤肤改改变变可可累累及及全全部部肢肢体体、面面部部、颈颈部和躯干部和躯干（胸部和腹部胸部和腹部）次要标准次要标准1.硬指：

硬指：

皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.2.指腹消失（缺血所致）指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化双侧肺基底纤维化双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝蜂窝”肺肺肺部改变应除外其它肺部疾病所致肺部改变应除外其它肺部疾病所致鉴别诊断鉴别诊断1硬肿病硬肿病22局限性硬皮病局限性硬皮病33嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎44混合性结缔组织病（混合性结缔组织病（MCTDMCTD）55其它其它:

化学物、毒物所致化学物、毒物所致硬皮样综合征硬皮样综合征治治疗疗u尚无特效的药物尚无特效的药物u治疗措施治疗措施u病人教育病人教育u免疫调节、抑制免疫调节、抑制u抗纤维化、扩血管抗纤维化、扩血管u对症处理对症处理一般治疗一般治疗u病人教育病人教育u保暖是针对雷诺现象的重要措施保暖是针对雷诺现象的重要措施u避免吸烟避免吸烟u避免紧张、激动避免紧张、激动扩血管药扩血管药u有助于改善血液循环有助于改善血液循环u常有的有硝苯地平、哌唑嗪等常有的有硝苯地平、哌唑嗪等uACEI（ARB）ACEI（ARB）SScSSc肾危象抢救肾危象抢救u