病例讨论-巴特综合征-风湿PPT格式课件下载.ppt
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无主诉四肢无力酸痛1周,活动不利1天。
现病史患者于入院前1周出现四肢无力,酸痛,未重视,症状逐渐加重,入院前1天在当地输液治疗,无好转,又出现四肢活动不利,抬头困难。
现病史6.22日来我院就诊,查血常规:
WBC3.7109/L,HB123g/L,PLT214109/L,CRP2.0mg/L,生化:
ALT90U/L,CK2000U/L,CK-MB53U/L,LDH1076U/L,K1.8mmol/L,NA141mmol/L,心电图:
T波低平。
予口服、静脉补钾治疗,无明显好转,为进一步诊治收住入院。
现病史病程中,无发热,无头晕头痛,无胸闷心悸,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无尿频尿痛,纳眠一般,大小便正常,近期无消瘦。
既往史1年前有剖宫产史,入院20天前有引产史(药物使用情况不详)入院查体T36.8P80次/分R18次/分BP130/80mmHg神志清楚,精神萎,平车入病房,检查合作,对答切题,颈软,颈部无抵抗感,抬头困难,颈曲肌肌力级。
呼吸平稳,两肺底可及少许湿罗音。
心率80次/分,心律齐整,无杂音,全腹软,无压痛,肠鸣音正常。
四肢肌力级,关节肌肉无压痛。
病理征未引出。
辅助检查胸片正常心电图:
T波改变大便常规正常辅助检查:
尿常规PH7.0,SG20mmol/L)3:
代谢性碱中毒(排除肾小管酸中毒)4:
血压正常(排除醛固酮增多症)5:
低钙血症6:
肌肉损伤24日下午全院病例讨论考虑巴特(Bartter)综合征:
以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。
早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
离子紊乱相关性肌病、低钙血症血镁?
治疗!
6.24晚市一院查血镁:
0.48mmol/l(0.7-1.1)血镁的作用:
激活Na+K+ATP酶必需的物质。
缺镁时常伴有缺钾及缺钙。
治疗:
继续补钾,口服6克,静滴7.5克。
加强补镁,每天25%硫酸镁20ml。
加强补钙,静滴葡酸钙,口服钙尔奇、骨化三醇。
螺内酯20ml3/日进一步实验室检查6.24日下午甲功全套:
甲状腺蛋白抗体7.04IU/ML(0-4.11)T3,T4,TSH阴性,排除周期性麻痹,甲状腺相关肌病。
进一步实验室检查6.25自身抗体、体液免疫、风湿组合:
阴性促肾上腺皮质激素:
10.9pg/ml(7.2-63.3)皮质醇:
218.4nmol/l(171-536)甲状旁腺素:
98pg/ml(12-88)血管紧张素:
1.58ng/ml肾素活性:
0.44ng/ml/hr醛固酮:
329.45pg/ml(40-310)治疗中复查生化6.25:
ALT323U/L,LDH840U/L,KK15006U/L,CK-MB312.4U/L,a-HBDH533U/L,总钙1.82mmol/L,钾2.72mmol/L,钠145.1mmol/L。
(加用甲泼尼龙40mg1/日)6.25:
自身抗体阴性,排除风湿性疾病。
治疗中复查生化、血气6.26:
ALT254U/L,LDH584U/L,CK11810U/L,CK-MB243.7U/L,a-HBDH351U/L,总钙1.93mmol/L,K3.73。
6.22:
PH7.4,标准碳酸氢根27mmol/L,实际碳酸氢根27mmol/L,BE(ecf)2.50mmol/L患者情况:
肌力正常,肌痛好转治疗中复查生化:
6.27ALT147U/L,LDH434U/L,CK6726U/LCK-MB140.1U/L,a-HBDH307U/L,总钙1.96mmol/L,钾3.56mmol/L。
24小时尿钙12.16mmol/24h尿钾75.68mmol/24h,尿量:
2700ml患者肌痛进一步好转,予逐渐减少静脉补钾量治疗中复查生化:
6.29:
AST46U/L,LDH282U/L,CK1194U/L,CK-MB38.7U/L,a-HBDH272U/L,钾3.96mmol/L无肌痛,减量使用口服激素,减少补镁,减少静脉补钾。
最后7.1生化:
AST22U/L,LDH269U/L,CK164U/L,CK-MB24.3U/L,a-HBDH233U/L,钾4.13mmol/L钙2.25mmol/L7.2出院,口服氯化钾10ml3/日甲泼尼龙8mg1/日骨化三醇0.25ug2/日螺内酯20mg3/日,建议上级医院进一步诊治小结(巴特综合征)巴特综合征:
即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。
1962年Bartter首次报告2例。
病因常染色体隐性遗传性疾病。
发病机制1:
肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍。
2:
血管对血管紧张素反应低下。
肾脏灌注减少,刺激肾小球旁器代偿性增生肥大,使肾素、血管紧张素和醛固酮分泌增多,排K+增多,产生低血钾。
3:
肾脏前列腺素产生过多。
临床表现本病临床表现复杂多样,以低钾血症状为主。
值得注意的是,部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。
诊断要点低钾血症(1.52.5mmol/L)。
高尿钾(20mmol/L)。
代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L)高肾素血症。
高醛固酮血症。
对外源性加压素不敏感肾小球旁器增生低氯血症(尿氯20mmol/L)。
血压正常。
鉴别诊断原发性醛固酮增多症假性醛固酮增多症(IAddle综合征)也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。
假性Bartter综合征由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻实验室检查参考诊断要点治疗补钾长期大剂量口服以纠正低血钾保钾利尿剂前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛血管紧张素转移酶抑制剂如卡托普利-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性氯化镁用于纠正低镁血症。
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