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20082008年日本北海道的一项研究显年日本北海道的一项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,00010.5/100,000及及0.94/100,0000.94/100,000,女性患者较男性患者多(约,女性患者较男性患者多(约2.8:
12.8:
1),该病有两个发病高峰,分别为),该病有两个发病高峰,分别为5-95-9岁前后岁前后及及45-4945-49岁前后。
岁前后。
流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。
性。
CompanyLogo病因烟雾病的病因不明,但病理生理方面已有较多研究。
烟雾病的病因不明,但病理生理方面已有较多研究。
烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变,提示该病不单纯是脑血管疾病,有可到病理改变,提示该病不单纯是脑血管疾病,有可能是一种系统性血管疾病。
能是一种系统性血管疾病。
最近的研究表明半胱天冬酶最近的研究表明半胱天冬酶-3-3依赖的细胞凋亡机制依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。
可能与上述病理变化相关。
CompanyLogo烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程程血管新生因子血管新生因子:
血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素素-2-2、白细胞介素、白细胞介素-1-1及可溶性细胞粘附分子等。
及可溶性细胞粘附分子等。
CompanyLogo疾病分期烟雾病脑血管造影表现分期(烟雾病脑血管造影表现分期(SuzukiSuzuki及及TakakuTakaku,19691969年)年)II期期颈内动脉末端狭窄,通常累及双侧颈内动脉末端狭窄,通常累及双侧IIII期期脑内主要动脉扩张,脑底产生特征性异常血管网脑内主要动脉扩张,脑底产生特征性异常血管网(烟雾状血管)(烟雾状血管)IIIIII期期颈内动脉进一步狭窄或闭塞,逐步累及颈内动脉进一步狭窄或闭塞,逐步累及MCAMCA及及ACAACA;
烟雾状血管更加明显;
烟雾状血管更加明显IVIV期期整个整个WillisWillis环甚至环甚至PCAPCA闭塞,颅外侧支循环开始闭塞,颅外侧支循环开始出现;
烟雾状血管开始减少出现;
烟雾状血管开始减少VV期期IVIV期的进一步发展期的进一步发展VIVI期期颈内动脉及其分支完全闭塞,烟雾状血管消失;
颈内动脉及其分支完全闭塞,烟雾状血管消失;
脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环的侧支循环CompanyLogoCompanyLogo临床表现TIA癫痫型脑梗脑出血儿童儿童成年人成年人CompanyLogo成人及儿童烟雾病的临床症状(烟雾病成人及儿童烟雾病的临床症状(烟雾病松岛善治著)松岛善治著)儿童儿童(%)(%)成人成人(%)(%)运动障碍运动障碍44(35.2)44(35.2)16(15.5)16(15.5)感觉异常感觉异常8(6.4)8(6.4)10(9.7)10(9.7)颅内出血颅内出血2(1.6)2(1.6)23(22.3)23(22.3)头疼头疼8(6.4)8(6.4)11(10.7)11(10.7)癫痫癫痫14(11.2)14(11.2)3(2.9)3(2.9)语言障碍语言障碍15(12.0)15(12.0)8(7.8)8(7.8)不自主运动不自主运动8(6.4)8(6.4)2(1.9)2(1.9)视力障碍视力障碍6(4.8)6(4.8)6(5.8)6(5.8)智力减退及精神症智力减退及精神症13(10.4)13(10.4)8(7.8)8(7.8)意识不清意识不清3(2.4)3(2.4)12(11.7)12(11.7)头晕头晕2(1.6)2(1.6)2(1.9)2(1.9)吞咽困难吞咽困难1(0.8)1(0.8)1(1.0)1(1.0)CompanyLogo起病年龄多在起病年龄多在1010岁以下,平均约岁以下,平均约44、55岁。
日本病例岁。
日本病例以女孩多见,我国报道未见性别差异。
以女孩多见,我国报道未见性别差异。
特发性病例的起病多为突然,主要症状是反复的暂特发性病例的起病多为突然,主要症状是反复的暂时性脑缺血发作(时性脑缺血发作(TIATIA)、运动感觉障碍(一过性偏)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性,可为半身惊厥继以偏瘫,即可为半身惊厥继以偏瘫,即HHEHHE)、头痛、脑梗塞、)、头痛、脑梗塞、智力缺陷。
,惊厥常始于智力缺陷。
,惊厥常始于ll岁以内,头痛开始于岁以内,头痛开始于55岁岁以后。
智力落后见于以后。
智力落后见于65%65%的病例,主要见于病程在的病例,主要见于病程在55年以上者。
年以上者。
CompanyLogoFukuvamaFukuvama等(等(19851985)和)和/maizunfi/maizunfi等(等(19981998)认为本)认为本病可分为病可分为44个临床型,其中个临床型,其中TIATIA型占绝大多数,型占绝大多数,而癫痫型常伴梗塞型,出血型主要见于成人。
而癫痫型常伴梗塞型,出血型主要见于成人。
TIATIA型型起病较晚,平均起病较晚,平均5.55.5岁,预后较好;
癫痫型或梗塞型岁,预后较好;
癫痫型或梗塞型平均在平均在1.51.522岁间起病,预后较差。
岁间起病,预后较差。
CompanyLogo一、一、TIATIA型:
最多见,约见于全部特发性烟雾病的型:
最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%;
TIA70%;
TIA症状可起始于生后数月至症状可起始于生后数月至1010岁间,偏瘫约起岁间,偏瘫约起于于33岁。
岁。
临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。
发作后运动功能亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。
发作后运动功能完全恢复。
病程多为良性,有自发缓解或发作完全完全恢复。
病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。
极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛停止的倾向。
极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。
罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智或偏头痛。
罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
力障碍。
CompanyLogo二、梗塞型:
急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、二、梗塞型:
急性脑卒中,导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
视觉障碍和智力障碍。
CompanyLogo三、癫痫型:
频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫三、癫痫型:
频发的癫痫发作,部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图痫样放电。
持续状态,伴脑电图痫样放电。
儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发。
烟雾病患儿脑电图特异性表现,称之为发。
烟雾病患儿脑电图特异性表现,称之为“慢波慢波重聚现象重聚现象”,可见于,可见于80%80%左右的儿童烟雾病患者,而左右的儿童烟雾病患者,而成人患者很少见。
成人患者很少见。
CompanyLogo四、出血型:
蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于四、出血型:
蛛网膜下腔出血或脑实质出血,见于年长儿和成人病例。
年长儿和成人病例。
文献报道烟雾病患者再出血率高达文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%28.3%-33%,年再,年再出血率为出血率为7.09%7.09%。
CompanyLogo辅助检查1.1.脑血管造影脑血管造影脑血管造影脑血管造影是诊断烟雾病的是诊断烟雾病的金标准金标准。
脑血管造影可。
脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化,用于血管重建手术后用于评价烟雾病的进展变化,用于血管重建手术后评价。
评价。
19691969年年SuzukiSuzuki和和TakakuTakaku提出的根据脑血管造影表现提出的根据脑血管造影表现不同,将烟雾病分为不同,将烟雾病分为66期的分期标准被普遍接受并广期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床泛应用于临床CompanyLogo日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准:
准:
(1)
(1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞;
(2)
(2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网;
(3)(3)双侧均有这种表现。
双侧均有这种表现。
CompanyLogo2.CT2.CT及及CTACTA烟雾病患者头颅烟雾病患者头颅CTCT扫描扫描并无特异性,主要是缺并无特异性,主要是缺血或出血引起的改变。
血或出血引起的改变。
前者可见双侧多发的低前者可见双侧多发的低密度区,常局限于皮质密度区,常局限于皮质或皮质下,皮质萎缩,或皮质下,皮质萎缩,脑室扩大。
后者为高密脑室扩大。
后者为高密度影。
增强度影。
增强CTCT成像及成像及CTACTA可见典型的烟雾病可见典型的烟雾病特征。
特征。
CompanyLogo3.MRI3.MRI及及MRAMRAMRIMRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很大的优势和实用价值。
大的优势和实用价值。
MRAMRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。
循环。
MRIMRI及及MRAMRA是无创检查,当需要时可以用于术后的反是无创检查,当需要时可以用于术后的反复复查。
复复查。
CompanyLogoCompanyLogo治疗药物治疗药物治疗用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等,对于有缺血症状的患者可考虑使用物及抗凝药等,对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物,癫痫患者可予使用抗阿司匹林、噻氯匹定等药物,癫痫患者可予使用抗癫痫药物。
癫痫药物。
外科治疗外科治疗烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。
手术可分烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。
手术可分为直接和间接的血管重建手术。
外科治疗方法包括为直接和间接的血管重建手术。
外科治疗方法包括三类:
间接血管重建手术、直接血管重建手术以及三类:
间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。
组合手术。
CompanyLogo一、直接血管重建手术包括:
一、直接血管重建手术包
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