特异性心肌病PPT文档格式.ppt
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根据病理生理和临床表现分类根据病理生理和临床表现分类扩张型心肌病扩张型心肌病dilateddilatedcardiomyopathycardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictiverestrictiveCardiomyopathyCardiomyopathy致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病ARVD/CARVD/C未分类的心肌病未分类的心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy主要特征主要特征主要特征主要特征心腔明显扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生心腔明显扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生心腔明显扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生心腔明显扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭。
充血性心力衰竭。
室壁变薄,纤维瘢痕形成,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常常常常常常常常伴有各种心律失常及附壁血栓形成。
伴有各种心律失常及附壁血栓形成。
病因病因病因病因原因尚不清楚原因尚不清楚原因尚不清楚原因尚不清楚AAAA急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害病毒直接损害病毒直接损害病毒直接损害体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导体液、细胞免疫介导BBBB遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素遗传、中毒、代谢异常等因素l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室,整扩张的左心室,整个心脏又大又软。
个心脏又大又软。
是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。
典型特征。
l很多病例无明显很多病例无明显病因(因此被称为病因(因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”),其它的病例),其它的病例则可能与长期酗酒则可能与长期酗酒有关。
有关。
心脏很大呈球心脏很大呈球状,各房室都状,各房室都已扩张。
摸上已扩张。
摸上去非常软,心去非常软,心肌收缩能力下肌收缩能力下降。
降。
心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张,但未和扩张,但未见具体的组织见具体的组织学改变。
学改变。
病理病理普遍性心腔扩张,以左室为甚;
一定程度普遍性心腔扩张,以左室为甚;
一定程度的心肌增厚;
附壁血栓。
的心肌增厚;
心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死。
临床表现临床表现1.1.左心或右心功能不全的临床表现左心或右心功能不全的临床表现(劳累性呼吸困难、气急、阵发性(劳累性呼吸困难、气急、阵发性(劳累性呼吸困难、气急、阵发性(劳累性呼吸困难、气急、阵发性夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大水肿、肝脾肿大呈进行性发展)呈进行性发展)呈进行性发展)呈进行性发展)2.2.栓塞和猝死栓塞和猝死3.3.各种类型的心律失常各种类型的心律失常实验室和器械检查实验室和器械检查胸部胸部X线:
线:
心影增大,心胸比例心影增大,心胸比例60,肺淤血,肺水肿肺淤血,肺水肿心心电电图:
多见窦速、房颤、室性心律失常图:
多见窦速、房颤、室性心律失常广泛广泛STT异常异常心室传导异常心室传导异常病理性病理性Q波波核素检查核素检查:
心腔扩大心腔扩大心搏量降低心搏量降低Xray超声心动图超声心动图各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液实验室和器械检查实验室和器械检查心导管检查心导管检查血流动力学:
左室舒张末期压、左血流动力学:
左室舒张末期压、左房压和肺毛细血管压房压和肺毛细血管压增高,心搏量下降增高,心搏量下降心室造影:
室壁运动弥漫减弱心室造影:
室壁运动弥漫减弱冠脉造影:
正常冠脉造影:
正常心内膜活检心内膜活检缺乏特异性缺乏特异性诊断诊断心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱,需排除:
心腔扩大和心脏弥漫活动减弱,需排除:
1.其他器质性疾病:
冠心、高血压、其他器质性疾病:
冠心、高血压、风心、病毒性心肌炎等风心、病毒性心肌炎等2.继发性心肌病和其他系统性疾病:
继发性心肌病和其他系统性疾病:
甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮等等心衰症状呈进行性发展心衰症状呈进行性发展少部分患者可出现短期好转或稳定少部分患者可出现短期好转或稳定猝死猝死原因原因原因原因aa心衰心衰心衰心衰bb严重心律失常严重心律失常严重心律失常严重心律失常cc栓塞栓塞栓塞栓塞预后预后1.1.1.1.心衰:
改善症状(强心、利尿、扩血管、限盐)心衰:
改善症状(强心、利尿、扩血管、限盐)ACEIACEIACEIACEI、ARBARBARBARB、阻滞剂阻滞剂阻滞剂阻滞剂治疗延长生存率;
治疗延长生存率;
改善心肌代谢:
辅酶改善心肌代谢:
辅酶Q10Q10片,曲美他嗪片,曲美他嗪短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、短期多巴酚丁胺、米力农。
米力农。
2.2.2.2.心律失常:
一般不用抗心律失常药,除非症状明显或心律心律失常:
一般不用抗心律失常药,除非症状明显或心律失常严重(失常严重(失常严重(失常严重(阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、阻滞剂、可达龙、利多卡因、心律平等)可达龙、利多卡因、心律平等)可达龙、利多卡因、心律平等)可达龙、利多卡因、心律平等)3.3.3.3.栓塞的预防栓塞的预防栓塞的预防栓塞的预防:
无禁忌证者使用抗凝药。
4.4.4.4.心脏再同步化起搏器,心脏再同步化起搏器,心脏再同步化起搏器,心脏再同步化起搏器,CRT-ICDCRT-ICDCRT-ICDCRT-ICD。
5.5.5.5.过渡:
过渡:
IABPIABPIABPIABP、ECMOECMOECMOECMO、左室辅助装置。
、左室辅助装置。
6.6.6.6.外科:
左心室减容术、外科:
左心室减容术、心脏移植心脏移植心脏移植心脏移植。
治疗治疗肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy不均匀肥厚不均匀肥厚通常为室间隔不对称性肥厚通常为室间隔不对称性肥厚梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病(根据左室流出道有无梗阻)病(根据左室流出道有无梗阻)特征特征左室肥厚不伴心腔扩大左室肥厚不伴心腔扩大舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降病因病因原因不明原因不明1/3病人有明显家族史,被认为是常染病人有明显家族史,被认为是常染色体显性遗传疾病色体显性遗传疾病病理病理左室形态学改变左室形态学改变不均等的心室间隔变化不均等的心室间隔变化组织学特征组织学特征心肌细胞肥大,形态异常,心肌细胞肥大,形态异常,排列紊乱排列紊乱Echocardiogram(longaxis)Echocardiogram(shortaxis)无自觉症状无自觉症状肥厚型心肌病家属或体检发肥厚型心肌病家属或体检发现严重的,往往首发症状是现严重的,往往首发症状是猝死。
猝死。
有症状患者有症状患者呼吸困难、胸痛、黑朦、晕呼吸困难、胸痛、黑朦、晕厥厥、猝死。
、猝死。
临床表现临床表现体征体征梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音,收缩力加强(运动)粗糙的收缩期杂音,收缩力加强(运动)或前负荷下降(扩血管药)使杂音增强,或前负荷下降(扩血管药)使杂音增强,可闻及第四心音。
可闻及第四心音。
实验室和器械检查实验室和器械检查心电图心电图左心室肥厚(高电压)病理性左心室肥厚(高电压)病理性Q波波各种房性和室性心律失常各种房性和室性心律失常巨大倒置巨大倒置T波波胸胸片片心影可以正常心影可以正常超超声声评价价值大评价价值大A.室间隔和左室后壁厚度比室间隔和左室后壁厚度比1.3:
1B.二尖瓣前叶收缩期前向运动(流出二尖瓣前叶收缩期前向运动(流出道梗阻患者)道梗阻患者)C.舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降实验室和器械检查实验室和器械检查核素核素201Tc核素检查无症状患者中可以核素检查无症状患者中可以有心肌灌注缺损表现有心肌灌注缺损表现心肌活检心肌活检心肌细胞畸形肥大,排列紊乱心肌细胞畸形肥大,排列紊乱诊断诊断临床或心电图疑冠心病,但年龄较轻时临床或心电图疑冠心病,但年龄较轻时应结合心超进行诊断应结合心超进行诊断治疗治疗A.原则:
松弛肥厚心肌,减少猝死发生。
原则:
B.方法:
方法:
-阻滞剂可使阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状患者心绞痛或黑朦症状缓解;
缓解;
抗心律失常药物应用没有统一意见抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮胺碘酮);
维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬,缓解舒维拉帕米和硫氮卓酮减少室壁僵硬,缓解舒张末期压增高;
张末期压增高;
双腔起搏器改变激动顺序,改善症状;
手术切除肥厚心肌;
导管消融。
限制型心肌病限制型心肌病restrictivecardiomyopathy特点特点心室内膜及内膜下组织硬化,室壁僵硬,心室内膜及内膜下组织硬化,室壁僵硬,心室舒张功能异常,充盈受限心室舒张功能异常,充盈受限临床表现临床表现持续静脉压增高持续静脉压增高水肿水肿腹水腹水肝脏肿痛肝脏肿痛颈静脉怒张颈静脉怒张体征体征心音遥远心音遥远第三、四心音多见第三、四心音多见实验室和器械检实验室和器械检查查心电图心电图低电压低电压非特异非特异ST-T改变和各改变和各种心律失常种心律失常胸胸片片无明显心包钙化无明显心包钙化超超声声左室
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- 关 键 词:
- 特异性 心肌