溶血性贫血1PPT文件格式下载.ppt
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定义定义“贫血贫血”(Anemia)(Anemia)是指外周血液中单位容是指外周血液中单位容积内血红蛋白积内血红蛋白(HbHb)浓度、红细胞计数浓度、红细胞计数(RBCRBC)和(或)血细胞比容(和(或)血细胞比容(HCTHCT)低于相低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
一般认同年龄、性别和地区的正常标准。
一般认为在平原地区,男性为在平原地区,男性HbHb120g/L120g/L、RBCRBC4.5x104.5x10/L/L及(或)及(或)HCTHCT0.420.42,女性,女性HbHb110g/L110g/L、RBCRBC4.0x104.0x10/L/L及(或)及(或)HCTHCT0.370.37就可诊断为贫血。
就可诊断为贫血。
nn溶血(溶血(Hemolysis)红细胞红细胞破裂,血破裂,血红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。
红蛋白逸出称红细胞溶解,简称溶血。
可由多种理化因素和毒素引起。
在体可由多种理化因素和毒素引起。
在体外,如低渗溶液、机械性强力振荡、外,如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻(突然低温冷冻(-2025)或)或突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、突然化冻、过酸或过碱,以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。
乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。
溶血性贫血定义溶血性贫血定义nn溶血性贫血溶血性贫血就是主要由于红细胞寿命就是主要由于红细胞寿命缩短、破坏增加,骨髓造血功能不足缩短、破坏增加,骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。
以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。
nn内在缺陷内在缺陷内在缺陷内在缺陷nn膜异常膜异常膜异常膜异常nn酶酶酶酶nn珠蛋白链缺乏珠蛋白链缺乏珠蛋白链缺乏珠蛋白链缺乏nnVEVEnn肝肝肝肝nn低磷血症低磷血症低磷血症低磷血症nn脾脾脾脾nn生物生物生物生物nn物理物理物理物理nn化学化学化学化学nn机械机械机械机械nn免疫免疫免疫免疫nn外在外在外在外在定义定义自身免疫性溶血性贫血(自身免疫性溶血性贫血(AutoimmuneAutoimmunehemolyticanemiahemolyticanemia,AIHAAIHA)系)系体内免体内免疫功能调节紊乱疫功能调节紊乱,产生自身抗体和,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应抗原抗体反应加速红细胞破坏加速红细胞破坏而引起而引起的一种溶血性贫血。
的一种溶血性贫血。
病史介绍病史介绍nn患者患者患者患者周云周云周云周云女女女女35353535岁岁岁岁nn确诊自身免疫性溶血性贫血三年,复查确诊自身免疫性溶血性贫血三年,复查确诊自身免疫性溶血性贫血三年,复查确诊自身免疫性溶血性贫血三年,复查nn患者在患者在患者在患者在2009200920092009年年年年9999月因月因月因月因“面色暗黄面色暗黄面色暗黄面色暗黄20202020余天,乏力头痛余天,乏力头痛余天,乏力头痛余天,乏力头痛3333天天天天”至广州军区总医院就诊,查血常规示贫血伴网至广州军区总医院就诊,查血常规示贫血伴网至广州军区总医院就诊,查血常规示贫血伴网至广州军区总医院就诊,查血常规示贫血伴网织红计数增高,胆红素增高,以间接胆红素为主,织红计数增高,胆红素增高,以间接胆红素为主,织红计数增高,胆红素增高,以间接胆红素为主,织红计数增高,胆红素增高,以间接胆红素为主,直接抗人球蛋白试验阳性,骨穿提示增生性贫血,直接抗人球蛋白试验阳性,骨穿提示增生性贫血,直接抗人球蛋白试验阳性,骨穿提示增生性贫血,直接抗人球蛋白试验阳性,骨穿提示增生性贫血,确诊自身免疫性溶血贫血,予地塞米松(确诊自身免疫性溶血贫血,予地塞米松(确诊自身免疫性溶血贫血,予地塞米松(确诊自身免疫性溶血贫血,予地塞米松(10mgdl10mgdl10mgdl10mgdl8888)后患者好转。
出院后患者口服激素治疗(地塞米)后患者好转。
出院后患者口服激素治疗(地塞米松松松松4.5mg4.5mg4.5mg4.5mgqdqdqdqd),并逐渐减量,),并逐渐减量,),并逐渐减量,),并逐渐减量,1111月后患者再次发病,月后患者再次发病,月后患者再次发病,月后患者再次发病,至武汉市中南医院就诊继续激素(强的松至武汉市中南医院就诊继续激素(强的松至武汉市中南医院就诊继续激素(强的松至武汉市中南医院就诊继续激素(强的松60mg60mg60mg60mg)1111周后好转出院。
出院后患者自服中药治疗,并将激周后好转出院。
出院后患者自服中药治疗,并将激素逐渐减量(美卓乐,每周减素逐渐减量(美卓乐,每周减素逐渐减量(美卓乐,每周减素逐渐减量(美卓乐,每周减1/41/41/41/4片)至停药。
片)至停药。
nn2011201120112011年年年年12121212月底,患者无明显诱因发现尿色伴乏力,月底,患者无明显诱因发现尿色伴乏力,月底,患者无明显诱因发现尿色伴乏力,月底,患者无明显诱因发现尿色伴乏力,身目黄染,开始为浓茶色,后变为酱油色至洗肉水身目黄染,开始为浓茶色,后变为酱油色至洗肉水身目黄染,开始为浓茶色,后变为酱油色至洗肉水身目黄染,开始为浓茶色,后变为酱油色至洗肉水样,于样,于样,于样,于2012201220122012年年年年1111月月月月14141414至武汉市中南医院就诊,使用地至武汉市中南医院就诊,使用地至武汉市中南医院就诊,使用地至武汉市中南医院就诊,使用地塞米松(塞米松(塞米松(塞米松(20mgdl20mgdl20mgdl20mgdl4444)治疗后效果不明显,于)治疗后效果不明显,于)治疗后效果不明显,于)治疗后效果不明显,于1111月月月月19191919日起使用甲强龙(日起使用甲强龙(日起使用甲强龙(日起使用甲强龙(1gdl1gdl1gdl1gdl3333)+丙种球蛋白(丙种球蛋白(丙种球蛋白(丙种球蛋白(1g/kg1g/kg1g/kg1g/kg56gdl56gdl56gdl56gdl2222)治疗并用小剂量维持(甲强龙)治疗并用小剂量维持(甲强龙)治疗并用小剂量维持(甲强龙)治疗并用小剂量维持(甲强龙40mg40mg40mg40mgqdqdqdqd)后,患者尿色继续加深,遂加用免疫抑制剂)后,患者尿色继续加深,遂加用免疫抑制剂)后,患者尿色继续加深,遂加用免疫抑制剂)后,患者尿色继续加深,遂加用免疫抑制剂(环磷酰胺(环磷酰胺(环磷酰胺(环磷酰胺800mg800mg800mg800mgqwqwqwqw连续连续连续连续2222周)并行血浆置换(周)并行血浆置换(周)并行血浆置换(周)并行血浆置换(1111月月月月21212121日日日日1111月月月月23232323日,日,日,日,2222月月月月2222日日日日2222月月月月5555日),后患者尿色日),后患者尿色日),后患者尿色日),后患者尿色变浅(浅黄色),黄染较前减轻,乏力好转,于变浅(浅黄色),黄染较前减轻,乏力好转,于变浅(浅黄色),黄染较前减轻,乏力好转,于变浅(浅黄色),黄染较前减轻,乏力好转,于2012201220122012年年年年2222月月月月6666日入我院血液科进一步治疗,入院后予日入我院血液科进一步治疗,入院后予日入我院血液科进一步治疗,入院后予日入我院血液科进一步治疗,入院后予小剂量激素(甲强龙小剂量激素(甲强龙小剂量激素(甲强龙小剂量激素(甲强龙60mg60mg60mg60mg)同时予补充造血原料、)同时予补充造血原料、)同时予补充造血原料、)同时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助治疗,并于治疗,并于治疗,并于治疗,并于2222月月月月8888日起予免疫抑制剂(美罗华日起予免疫抑制剂(美罗华日起予免疫抑制剂(美罗华日起予免疫抑制剂(美罗华100mg100mg100mg100mgdldldldl;
500mgd8500mgd8500mgd8500mgd8)治疗。
)治疗。
住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。
考虑为左肢住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。
考虑为左肢侧股总静脉、腘静脉血栓形成,且出现尿色加深,侧股总静脉、腘静脉血栓形成,且出现尿色加深,侧股总静脉、腘静脉血栓形成,且出现尿色加深,侧股总静脉、腘静脉血栓形成,且出现尿色加深,网织红计数急剧上升,溶血加重,遂于网织红计数急剧上升,溶血加重,遂于网织红计数急剧上升,溶血加重,遂于网织红计数急剧上升,溶血加重,遂于2222月月月月10101010日日日日起予大剂量激素(甲强龙起予大剂量激素(甲强龙起予大剂量激素(甲强龙起予大剂量激素(甲强龙200mg200mg200mg200mgqdqdqdqddldldldl5555)+丙丙丙丙种球蛋白(种球蛋白(种球蛋白(种球蛋白(0.4g/kg25g0.4g/kg25g0.4g/kg25g0.4g/kg25gqdqdqdqddldldldl5555)及水化、)及水化、)及水化、)及水化、碱化治疗,并行溶栓(爱通立),抗凝(克赛、碱化治疗,并行溶栓(爱通立),抗凝(克赛、碱化治疗,并行溶栓(爱通立),抗凝(克赛、碱化治疗,并行溶栓(爱通立),抗凝(克赛、华法林、潘生丁)治疗,血栓消退,继续予抗凝华法林、潘生丁)治疗,血栓消退,继续予抗凝华法林、潘生丁)治疗,血栓消退,继续予抗凝华法林、潘生丁)治疗,血栓消退,继续予抗凝及激素(逐渐减量至口服美卓乐及激素(逐渐减量至口服美卓乐及激素(逐渐减量至口服美卓乐及激素(逐渐减量至口服美卓乐40mg40mg40mg40mgqdqdqdqd)治疗,)治疗,)治疗,)治疗,病情好转出院。
出院后继续服用激素治疗。
现来病情好转出院。
现来我院复查,门诊以我院复查,门诊以我院复查,门诊以我院复查,门诊以“自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血”收收收收入。
入。
病因及分类病因及分类、病因病因nn溶血性贫血的病因主要分为两大类:
溶血性贫血的病因主要分为两大类:
红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷外在因素的损伤外在因素的损伤膜膜膜膜:
1111、遗传性球形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症2222、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞红细胞红细胞红细胞酶酶酶酶:
1111、葡萄糖、葡萄糖、葡萄糖、葡萄糖-6-6-6-6-磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏磷酸脱氢酶缺乏G6PDG6PDG6PDG6PD内在缺陷内在缺陷内在缺陷内在缺陷2222、丙酮酸激酶(、丙酮酸激酶(、丙酮酸激酶(、丙酮酸激酶(PKPKPKPK)缺乏)缺乏)缺乏)缺乏HbHbHbHb:
1111、海洋性贫血、海洋性贫血、海洋性贫血、海洋性贫血
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- 溶血 性贫血