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李春岩,河北医科大学神经内科学教授李春岩,河北医科大学神经内科学教授20012001年年1111月当选为中国工程院院士。
月当选为中国工程院院士。
国际神经病学权威组织国际神经病学权威组织-美国神经病美国神经病学学会唯一的中国会员学学会唯一的中国会员国家科技进步二等奖国家科技进步二等奖在在国国内内外外首首先先发发现现、报报道道并并命命名名格格林林-巴巴利利综综合合征征的的新新亚亚型型“急急性性运运动动性性轴轴索索型型神神经经病病(AMANAMAN)”;
首首次次在在国国内内格格林林-巴巴利利综综合合征征患患者者体体内内分分离离培培养出空肠弯曲菌;
养出空肠弯曲菌;
在在国国际际上上首首先先利利用用空空肠肠弯弯曲曲菌菌成成功功制制成成格格林林-巴巴利利综综合合征征动动物物模模型型,证证实实了了空空肠肠弯弯曲曲菌菌是是急急性性运动性轴索型神经病的病因之一。
运动性轴索型神经病的病因之一。
病因及发病机制病因及发病机制GBSGBS的病因还不清楚。
的病因还不清楚。
GBSGBS患者病前多有非特异性患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,约占病毒感染或疫苗接种史,约占30%30%,此外还有巨细胞病毒、,此外还有巨细胞病毒、EBEB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)和人类免疫缺和人类免疫缺陷病毒陷病毒(HIV)(HIV)等。
等。
以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBSGBS患者,最常见为患者,最常见为空肠弯空肠弯曲菌曲菌(CampylobacterjejuniCampylobacterjejuni,CJCJ)某些特定的血清型某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体可在特定的遗传背景下诱发自身抗体,空肠弯曲菌感染,空肠弯曲菌感染潜伏期为潜伏期为24-7224-72小时,最初为水样便,后变为脓血便,高小时,最初为水样便,后变为脓血便,高峰期为峰期为24-4824-48小时,小时,11周左右恢复,周左右恢复,GBSGBS发病常在腹泻停止发病常在腹泻停止之后,故分离空肠弯曲菌较困难。
之后,故分离空肠弯曲菌较困难。
也有也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂剂出现出现GBSGBS的报告,的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎腺炎等自身免疫病可合并等自身免疫病可合并GBSGBS。
神经节苷脂:
正常的神经成分,在正常的神经成分,在RanvierRanvier节附节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与组织特异性,与GBSGBS的临床受累相关。
抗神经节的临床受累相关。
抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。
苷脂抗体影响钠离子通道。
CJCJ的某些血清型和某的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
些神经节苷脂有共同表位。
临床表现及分型临床表现及分型l.GBSl.GBS的临床表现,的临床表现,
(1)
(1)多数患者可追溯到病前多数患者可追溯到病前1-41-4周有胃肠道或周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在多为急性或亚急性起病,部分患者在1-21-2天内迅速加重,出现天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹痹,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日至数日至22周达到高峰周达到高峰;
肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,发病第减低或消失,发病第ll周可仅有踝反射消失周可仅有踝反射消失;
如对如对称性肢体无力称性肢体无力10-1410-14天内从下肢上升到躯干、上天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为肢或累及脑神经,称为LandryLandry上升性麻痹上升性麻痹。
(33)发病时多有肢体)发病时多有肢体感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;
感觉缺失较少见,感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见,呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见,约约30%30%患者有肌肉痛。
也可始终无感觉异常,有的患者出患者有肌肉痛。
也可始终无感觉异常,有的患者出现现KernigKernig征和征和LasaegueLasaegue征等神经根刺激症状征等神经根刺激症状;
(4)(4)有的患者以有的患者以脑神经麻痹脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
(5)(5)自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)(6)所有类型所有类型GBSGBS均为均为单相病程单相病程,多于发病,多于发病44周时肌力开周时肌力开始恢复,始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。
缓解。
2.GBS2.GBS的临床分型的临床分型GriffinGriffin等等(1996)(1996)根据根据GBSGBS的临床、的临床、病理及电生理表现分成以下类型病理及电生理表现分成以下类型:
(l)(l)经典格林经典格林-巴利综合征巴利综合征:
即即AIDPAIDP。
(2)
(2)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN):
为纯运动型。
主要特为纯运动型。
主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,点是病情重,多有呼吸肌受累,24-4824-48小时内迅速出现四小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。
国外学者将肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。
国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症”。
(3)(3)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN):
发病与发病与AMANAMAN相相似,病情常较其严重,预后差。
似,病情常较其严重,预后差。
(4)(4)FisherFisher综合征综合征:
被认为是:
被认为是CBSCBS的变异型,表现眼外肌的变异型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)(5)不能分类的不能分类的GBSGBS:
包括包括全自主神经功能不全全自主神经功能不全和复发和复发型型GBSGBS等变异型。
等变异型。
辅助检查辅助检查1.1.脑脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而,即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一细胞数正常,是本病的特征之一;
起病之初蛋白起病之初蛋白含量正常,至病后第含量正常,至病后第33周蛋白增最明显,少数病周蛋白增最明显,少数病例例CSFCSF细胞数可达细胞数可达(20-30)x10(20-30)x1066/L/L。
22严重病例可出现心电图异常,以窦性心严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过速和动过速和TT波改变最常见,如波改变最常见,如TT波低平,波低平,QRSQRS波电波电压增高,可能是自主神经功能异常所致。
压增高,可能是自主神经功能异常所致。
33神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确定的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要:
原发性脱髓鞘很重要:
发病早期可能仅有发病早期可能仅有FF波或波或HH反射延迟或消失,反射延迟或消失,FF波波改变常改变常代表神经近端或神经根损害,代表神经近端或神经根损害,对对CBSCBS诊断有重要意义诊断有重要意义;
脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长、波幅减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常正常或轻度异常;
轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚至不能以远端波幅减低甚至不能引出为特征,但严重的脱髓硝病变引出为特征,但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常,几周后可恢复也可表现波幅异常,几周后可恢复;
NCVNCV减慢可在疾病早期出现,减慢可在疾病早期出现,并可持续到疾病恢复之后,远端潜并可持续到疾病恢复之后,远端潜伏期延长有时较伏期延长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见;
由于病变的节段性及斑点状由于病变的节段性及斑点状特点,运动特点,运动NCVNCV可能在某一神经正常,可能在某一神经正常,而在另一神经异常,因此异常率与而在另一神经异常,因此异常率与检查的神经数目有关,应早期做多检查的神经数目有关,应早期做多根神经检查。
根神经检查。
4.4.腓肠肌神经活检腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示提示GBSGBS,但腓肠神经是感觉神经,但腓肠神经是感觉神经,GBSGBS以运动神以运动神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
必须诊断标准双侧受累,有较强的对称性。
双侧受累,有较强的对称性。
腱反射减低,通常完全消失。
亚急性发病的软瘫。
通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病急性皮肌炎急性皮肌炎重症肌无力危象重症肌无力危象周周期期性性麻麻痹痹、肉肉毒毒中中毒毒、脊脊髓髓灰灰质质炎炎、卟卟啉啉病病、白白喉喉和药物毒物中毒所致的神经病和药物毒物中毒所致的神经病发发病病时时即即有有发发热热、明明显显的的不不对对称称和和前前驱驱植植物物神神经经功能障碍者应该怀疑功能障碍者应该怀疑GBSGBS的诊断。
的诊断。
其他支持特点脑脑脊脊液液中中蛋蛋白白增增高高,而而细细胞胞数数正正常常或或轻轻度度增高。
增高。
电电生生理理改改变变显显示示多多发发性性神神经经病病。
(敏敏感感性性入入院院时时为为8585,高高峰峰时时为为9393,在在没没有有扶扶持就不能行走的患者特异性为持就不能行走的患者特异性为100100。
)。
)颅神经变异型颅神经变异型以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较以颅神经,尤其是
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