慢性格林巴利病例讨论PPT文档格式.ppt
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患者平素精神压力大,饮食稍差,睡眠可,二便正常。
入院后查体:
体温36.4脉搏76次/分呼吸17次/分血压118/73mmHg,神志清楚,语言流利,视物模糊,双眼向左、右、上视物时出现双影,余颅神经检查未见异常,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级+,双侧肌张力正常,无肌萎缩,双侧指鼻准、跟膝胫实验稍不稳,双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射(+),双侧膝、跟腱反射(+),双侧上中下腹壁反射+,双侧Hoffmann征(-),双侧Rossolimo征(-),左侧Babinski征(-),左侧Chaddock征(+),右侧Babinski征(-),右侧Chaddock征(+-);
双足远端深浅感觉减退,双侧关节位置觉正常,皮层复合觉正常;
颈无抵抗,克尼格征(-),布鲁金斯基征(-);
括约肌功能正常,自主神经系统见明显异常,腰椎体(L2-4)及椎旁有轻度压痛。
辅助检查:
抽血化验提示:
叶酸浓度:
1.48ng/ml、铁蛋白:
600ng/ml肌电图提示:
右正中运动神经传导速度减慢,右尺神经F波传导速度颈7-腕减慢,余未见明显异常。
头颈胸腰核磁提示:
头颅平扫未见明显异常,C3-5椎间盘轻度突出,C6-7椎间盘轻度突出,C5-6椎间盘突出,相应脊髓受压,L1-5椎间盘膨出伴相应平面椎管狭窄。
肝胆胰脾彩超提示:
脂肪肝,肝内异常回声。
胸部及上腹部CT提示:
肝左叶局限性脂肪肝。
诊断:
双下肢麻木无力待查(变性病?
脱髓鞘?
)治疗:
入院后给予舒血宁,B1甲钴胺,纳洛酮,脑苷肌肽等药物治疗,症状未见明显好转。
鉴别诊断:
1.慢性酒精中毒性神经损害2.慢性格林-巴利综合征酒酒精精主主要要在在小小肠肠吸吸收收,分分布布于于全全身身器器官官和和组组织织,大大部部分分由由肝脏代谢,小部分经肺和肾排出。
肝脏代谢,小部分经肺和肾排出。
酒酒精精主主要要影影响响维维生生素素B1B1代代谢谢,抑抑制制维维生生素素B1B1吸吸收收及及在在肝肝脏脏内的储存,导致维生素内的储存,导致维生素B1B1缺乏。
缺乏。
维维生生素素B1B1缺缺乏乏焦焦磷磷酸酸硫硫胺胺素素减减少少糖糖代代谢谢障障碍碍能能量量供应异常供应异常神经组织功能和结构异常。
神经组织功能和结构异常。
维维生生素素B1B1缺缺乏乏磷磷酸酸戊戊糖糖代代谢谢障障碍碍磷磷脂脂类类合合成成减减少少中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性中枢和周围神经组织脱髓鞘和轴索变性酒酒精精是是脂脂溶溶性性物物质质,可可迅迅速速通通过过血血脑脑屏屏障障和和神神经经细细胞胞膜膜,作用于膜上某些酶类和受体,影响神经细胞功能作用于膜上某些酶类和受体,影响神经细胞功能发病机制慢性酒精中毒性神经损害1.1.病理改变:
轴索变性和脱髓鞘。
病理改变:
2.2.临床表现:
临床表现:
11)累累及及周周围围神神经经:
典典型型症症状状为为四四肢肢末末梢梢感感觉觉和和运运动动障障碍碍,通通常常由由下下肢肢开开始始逐逐渐渐由由远远端端向向近近端端对对称称性性进进展展。
表表现现为为肢肢体体麻麻木木、灼灼热热疼疼痛痛,病病情情进进展展出出现现肢肢体体无无力力、套套式式感感觉觉障障碍碍,严严重重者者可可出出现现足足下下垂垂和和腕腕下下垂垂,肌肌肉肉萎萎缩缩,腱腱反反射射消消失。
累及颅神经可出现相应颅神经损害表现。
失。
22)累累及及小小脑脑:
主主要要为为下下肢肢和和躯躯干干的的共共济济失失调调,步步态态不不稳稳或或动动作作笨笨拙拙,醉醉酒酒步步态态,步步基基宽宽,直直线线行行走走困困难难。
眼眼震震、构音障碍和手震颤少见。
构音障碍和手震颤少见。
33)累累及及视视神神经经:
主主要要表表现现为为视视力力进进行行性性下下降降或或视视物物模模糊糊,伴伴两两侧侧对对称称性性中中心心暗暗点点,但但周周边边视视野野不不受受影影响响,晚晚期期可可见视神经萎缩,并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。
见视神经萎缩,并可伴共济失调、四肢轻瘫和震颤等。
44)慢慢性性肌肌病病:
多多由由长长期期酗酗酒酒所所致致,也也可可由由急急性性型型转转变变而而来来,病病初初表表现现为为弥弥散散性性肌肌无无力力,后后出出现现特特征征性性的的近近端端肌肌无无力力,尤尤其其以以骨骨盆盆带带肌肌和和股股部部肌肌肉肉为为主主,常常见见肌肌肉肉萎萎缩缩、腱发射减弱或消失,肌肉疼痛较轻。
腱发射减弱或消失,肌肉疼痛较轻。
诊断诊断:
1.1.饮酒史饮酒史:
有:
有55年以上饮用烈性白酒,日饮酒量年以上饮用烈性白酒,日饮酒量在在100ml100ml以上以上。
2.2.慢性进行性周围神经受累的症状和体征慢性进行性周围神经受累的症状和体征。
3.3.可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍可伴有中枢神经系统受累或皮肤营养障碍。
4.4.排除其他原因所致周围神经病排除其他原因所致周围神经病治疗治疗:
绝对戒酒、改善营养,大量补充:
绝对戒酒、改善营养,大量补充BB族维生素,族维生素,给予神经、肌肉营养药物。
给予神经、肌肉营养药物。
慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病慢慢性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(chronicchronicinflammatoryinflammatorydemyelinatingdemyelinatingpolyradiculoneuritis,polyradiculoneuritis,CIDPCIDP)是是一一组组免免疫疫介介导导的的炎炎性性脱脱髓髓鞘鞘性性周周围围神神经经病病,具具有有慢慢性性进进展展性性和和慢慢性性复复发发性性特特点点。
临临床床表表现现与与AIDPAIDP相相似似,约约占占总总GBSGBS病病例例的的1515左左右右,对糖皮质激素治疗效果好。
对糖皮质激素治疗效果好。
1.对称性多神经病。
2.临床表现:
起病隐袭,多无前驱感染史,以对称性肢体无力,感觉异常为首发症状,从肢体的远端向近端发展,逐渐加重,可伴有深感觉障碍的共济失调,伴或不伴肌肉萎缩;
肌张力降低,腱反射消失;
四肢末梢型感觉减退,痛触觉深感觉均可降低;
腓肠肌常有明显压痛,克氏征常可阳性,颅神经损害亦较AIDP为少见。
临床特点脑脊液:
蛋白细胞分离,即细胞数正常,蛋白质明显增加,常在0.8-2.5gL之间。
蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。
个别人蛋白质含量也可正常电生理:
必须有脱髓鞘病变的主要特征1.必须具备下列4点中的3点神经传导速度慢于正常低限的75%(2条神经以上)肯定的一过性离散证据,或近端-远端波幅比低于0.7(1条神经以上)远端潜伏期延长(2条神经以上)F波消失或潜伏期延长超过正常上限130%(1条神经以上)2.支持诊断的感觉传导速度下降,小于正常低限的80H反射消失辅助检查神经活检:
可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失,伴轴索变性。
1213的神经纤维有原发性髓鞘脱失(腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变,高度提示AIDP)诊断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理治疗静脉用免疫球蛋白(IVIG):
首选,对大部分(70-90)的CIDP患者有效,可能机理是中和自身抗体,并与补体结合,阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。
优点是副作用小,使用简便,缺点是价格昂贵。
副作用有急性脑病,无菌性脑膜炎和脑梗塞等激素治疗:
国内应用较广泛,一般应用3-4周后逐渐减量。
在长期治疗中,联合应用IVIG和激素效果最好血浆置换:
短期疗效好,在发病的最初2周应用,适用于急性重症者,自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者,可缩短辅助呼吸时间19谢谢大家!
谢谢大家!
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