巨大淋巴结增生PPT文档格式.ppt
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病因Castleman病有许多名称,如巨大淋巴结增生,淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等,其病因至今不明,有3种观点:
1.淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症;
2.淋巴结错构瘤:
3.淋巴细胞的间变性肿瘤。
多数学者支持第一种观点,近来的研究显示白细胞介素6(1L6)等B细胞生长是本病的关键。
发病情况l本病最常发生于纵隔和肺门也可见于全身任何部位Frizzera等总结400例患者的资料表明:
病灶位于胸部约占70,颈部14,腹部及盆腔12,腋窝2;
病理分型lCastleman病病理两型:
透明血管型和浆细胞型。
透明血管型约占7691。
病理表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量小血管增生,玻璃样变为特征,无成片成熟的浆细胞,临床上以局灶型多见,常为体检发现,较少出现临床症状。
l浆细胞型较透明血管型明显少见。
病理表现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成熟的浆细胞为特征,部分浆细胞中有Russell小体存在,缺乏或少量存在管壁玻璃样的毛细血管。
临床上以多中心型多见;
多中心型患者常伴有临床症状,咳嗽消瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻表浅淋巴结肿大,脾肿大血沉加快等。
临床表现l患者发病年龄跨度大。
9个月85岁均可发病,但多见于健康年轻人。
70的患者年纪30以下。
无性别差异,无家族史。
l患者通常无症状,常因体检或在身体浅在部位触及包块而被发现。
Nordstrom等认为透明血管型仅3的患者有症状;
而浆细胞型50可出现1个或一个以上的全身症状,包括发热盗汗发育缓慢血沉加快,白细胞增多,顽固性贫血,低蛋白血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常,多见于20岁以下的患者。
影像学表现lX线胸片:
病变好发于纵隔和肺门,常表现纵隔增宽,边缘光滑或轻度分叶密度均匀。
可见于纵隔的任何间隙,但常见于中纵隔或后纵隔。
肿块大小不一,最大者直径16cm,平均5.8cm。
多数为单发,多数者肺门也可见肿块。
其内钙化影较少见,肺实变骨膜反应胸膜反应少见。
当肿块压迫支气管时可出现继发性改变如肺不张,易误诊为中心型肺癌。
少数肿块从纵隔向上延伸到颈根部(临床可触及包块),向下可进入腹膜后,也可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化,但此情况极罕见。
lCT:
平扫多见单个孤立的软组织肿物,直径5cm)呈混杂密度影,界限清晰,其中心可有纤维疤痕显示为低密度。
较大病灶常显示强化不均匀,其CT值最高可超过90HU。
动态变化过程与动脉相似,早期明显强化及延迟后仍为高密度为其特点。
部分病灶可显示周围增粗的供血血管。
约40的病灶周围脂肪间隙受浸润,也可有肿大淋巴结。
文献报道钙化见于510的病例,且仅见于局限型透明血管型。
CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在分布于病变中央区。
王仁贵和Sadamoto均认为病灶内分支状钙化是透明血管型CT的特征性表现。
lMRI:
病灶信号以不均匀者占绝大多数,T1WI为低于骨骼肌的低信号灶,T2WI为显著的高信号影,中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低信号区。
约一半的病灶边界清晰,GdDTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显不均匀强化。
其中还可见低信号的纤维间隔。
另外,几乎所有的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面影,但MRA无法显示出供血动脉,且MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT,但其多方位成像对病变定位及显示毗邻关系较CT优越。
诊断和鉴别诊断l本病影像学表现无特异性,最后确诊依赖活检。
术前往往误诊为其他疾病。
l纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现,常累及前纵隔胸骨后淋巴结,低至中轻度强化;
l胸腺瘤主要位于前上纵隔,临床常出现重症肌无力,良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆形肿块,侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂肪间隙、血管、心包及胸膜;
诊断和鉴别诊断l神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁,肿瘤位居椎管内外呈哑铃状,坏死囊变相对较常见。
l肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别,后者强化更加明显,并可以通过三维重建技术发现周围肺动脉相连。
l如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴别,后者发病年龄一般在40岁以上,并有吸烟咯血病史,再加上增强等特点不同,多能鉴别。
小结l尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及临床类型具有交叉性而显得较为复杂,但本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表现:
病灶多为单发,常位于纵隔;
病灶为富血管性的软组织实性占位病变,早期明显强化,其动态变化与动脉相同,CT值可升高60HU;
病灶内斑点钙化;
病灶内极少伴有出血和坏死灶;
DSA显示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉,MRI显示典型的层状分布的供养血管断面影。
l本例术前都曾误诊,原因是对本病认识不足,部分检查方法单一。
良性巨淋巴结增生的发病率很低,但并非罕见。
因此,在纵隔肿块病变中,特别是发生在一个无症状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时,其鉴别诊断应该考虑到这种疾病,如果血管造影、MRI出现上述特征性的表现,更提示巨淋巴结增生的可能。
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