急进性慢性肾小球肾炎PPT推荐.ppt
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断裂。
早期血清抗肾小球基膜抗体(早期血清抗肾小球基膜抗体(抗抗GBM抗抗体体)阳性阳性。
免疫病理分型免疫病理分型山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫病理分型免疫病理分型型(免疫复合物型)型(免疫复合物型)免疫复合物(免疫复合物(CIC或原位或原位IC)沉积于系膜)沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。
区及毛细血管壁,激活补体而致病。
血循环中免疫复合物(血循环中免疫复合物(CIC)阳性阳性。
山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科型(非免疫复合物型)型(非免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎(原发性患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。
小血管炎肾损害)。
血清抗中性粒细胞胞浆抗体(血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常)常呈呈阳性阳性。
免疫病理分型免疫病理分型山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科根据根据ANCA检测结果分五型检测结果分五型类型类型类型类型抗抗抗抗GBMGBMANCAANCACICCIC备注备注备注备注+-+-+-+-占占占占型型型型30%30%-占占占占型型型型2050%2050%山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科病理病理肾脏体积增大肾脏体积增大肾脏体积增大肾脏体积增大病理类型:
新月体肾小球肾炎病理类型:
新月体肾小球肾炎光镜:
光镜:
广泛(广泛(广泛(广泛(5050%)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成)肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔5050%)。
病变早期为细胞)。
病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。
新月体,后期为纤维新月体。
型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有型常伴肾小球节段性纤维素样坏死,可伴有间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化间质细胞浸润和纤维化山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫病理免疫病理型型IgGIgG、CC33线条状沉积于毛细血管壁线条状沉积于毛细血管壁型型IgGIgG、CC33颗粒状沉积于系膜区及毛颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁细血管壁型肾小球中无或有微量免疫沉积物型肾小球中无或有微量免疫沉积物病理病理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科电镜电镜型系膜区和内皮下电子致密物沉积,型系膜区和内皮下电子致密物沉积,沉积特点和方式提示相应基础疾病沉积特点和方式提示相应基础疾病型和型和型无电子致密物沉积型无电子致密物沉积病理病理山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科光镜光镜HE染色染色PASM染色染色山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫免疫荧光荧光型型型型RPGNRPGN型型型型RPGNRPGN山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科临床表现临床表现型好发于青、中年,型好发于青、中年,及及型常见于中、型常见于中、老年,男性居多。
老年,男性居多。
我国以我国以型多见。
型多见。
常有前驱呼吸道感染,起病较急。
型常伴肾病综合症。
型患者可有发热、关节痛或咯血等系型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
统性血管炎的表现。
山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征s血尿:
肾小球性血尿血尿:
肾小球性血尿s蛋白尿:
蛋白尿:
型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征型患者常伴肾病综合征s水肿水肿水肿水肿s高血压:
轻、中度血压升高高血压:
轻、中度血压升高s进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿进行性少尿或无尿s特征:
特征:
肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行肾功能急剧恶化,肾小球滤过率进行性降低,数周至半年内进展至尿毒症。
性降低,数周至半年内进展至尿毒症。
s进行性贫血进行性贫血进行性贫血进行性贫血临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科实验室检查实验室检查型:
血抗肾小球基底膜抗体型:
血抗肾小球基底膜抗体(抗(抗GBM抗抗体)体)可呈可呈阳性阳性。
型:
血循环免疫复合物型:
血循环免疫复合物(CIC)及冷球及冷球蛋白可呈蛋白可呈阳性阳性,可伴血清补体,可伴血清补体C3降低降低。
抗中性粒细胞胞浆抗体型:
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性阳性。
山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科诊断诊断一、根据临床表现:
凡急性肾炎综合征伴肾功一、根据临床表现:
凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰能急剧恶化,无论是否达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。
竭,应疑及本病并及时进行肾活检。
二、根据病理检查:
可靠的诊断有赖于病理组二、根据病理检查:
可靠的诊断有赖于病理组织检查。
病理证实为新月体肾小球肾炎,除织检查。
病理证实为新月体肾小球肾炎,除外由系统性疾病引起,则诊断成立。
外由系统性疾病引起,则诊断成立。
山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科急性肾小管坏死急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎急性过敏性间质性肾炎慢性肾脏疾病的急骤进展慢性肾脏疾病的急骤进展继发性急进性肾炎继发性急进性肾炎血栓性微血管病血栓性微血管病梗阻性肾病梗阻性肾病鉴别诊断鉴别诊断山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科治疗治疗一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物s首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(首选甲泼尼龙(1030mg/kg.d1030mg/kg.d,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击,缓慢静点)冲击治疗,连续治疗,连续治疗,连续治疗,连续33日。
间隔日。
间隔3535日,可重复日,可重复日,可重复日,可重复11疗程,共疗程,共疗程,共疗程,共2323疗程。
疗程。
s继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(继以口服泼尼松(11.5mg/kg.d11.5mg/kg.d)和静注环磷酰)和静注环磷酰)和静注环磷酰)和静注环磷酰胺(每次胺(每次胺(每次胺(每次0.20.4g0.20.4g,qodqod,总量,总量,总量,总量68g68g),泼尼松),泼尼松),泼尼松),泼尼松连服连服连服连服6868周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至周后缓慢减量,至0.40.5mg/kg.d0.40.5mg/kg.d,隔日,隔日,隔日,隔日顿服,维持顿服,维持顿服,维持顿服,维持4646个月,渐减量至停药。
个月,渐减量至停药。
山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科s治疗主要适用于治疗主要适用于型、型、型,型,型疗效较型疗效较差。
差。
s注意注意预防感染,钠、水潴留(急性左心预防感染,钠、水潴留(急性左心衰、严重高血压)等不良反应,定期复查衰、严重高血压)等不良反应,定期复查肝功能和血象。
肝功能和血象。
治疗治疗山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科二、强化血浆置换疗法:
二、强化血浆置换疗法:
s伴有肺出血的伴有肺出血的伴有肺出血的伴有肺出血的GoodpastureGoodpasture综合征和早期抗综合征和早期抗综合征和早期抗综合征和早期抗GBMGBM抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎抗体介导的急进性肾炎s每日或隔日交换每日或隔日交换每日或隔日交换每日或隔日交换24L24L,一般持续治疗,一般持续治疗,一般持续治疗,一般持续治疗10141014天或天或天或天或至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴至血清抗体或免疫复合物转阴s应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药物应同联合使用激素和细胞毒药物s对对对对型和型和型和型和型型型型RPGNRPGN有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,有较好疗效,需早期施行,即即即即ScrScrScrScr530530mol/Lmol/L,尽快透析治疗,尽快透析治疗,尽快透析治疗,尽快透析治疗s肾移植:
病情稳定肾移植:
病情稳定612612个月,血抗个月,血抗个月,血抗个月,血抗GBMG
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