呼吸科病例讨论PPT格式课件下载.ppt
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BD.肺窗及纵隔窗示两肺多发斑片及结节影。
肺窗及纵隔窗示两肺多发斑片及结节影。
入院体检:
体温入院体检:
体温36.236.2,血压,血压120/80mmHg120/80mmHg。
全身浅表淋巴结未。
全身浅表淋巴结未触及肿大。
心界正常,心率触及肿大。
心界正常,心率8585次次/分,律齐。
双肺语颤对称,叩分,律齐。
双肺语颤对称,叩诊清音,听诊两肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。
腹部查体未诊清音,听诊两肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。
腹部查体未见异常。
见异常。
辅助检查:
血常规:
WBC5.5WBC5.5101099/L/L,GRANGRAN(%)52.7%52.7%,LYMLYM42.2%42.2%,HGB134g/LHGB134g/L,PLT204PLT204101099/L/L;
尿粪常规、血沉、肝功;
尿粪常规、血沉、肝功能、生化、能、生化、IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM、IgEIgE、补体、补体C3C3、补体、补体C4C4、CC反应蛋白、反应蛋白、抗抗“OO”、类风湿因子、糖类抗原(、类风湿因子、糖类抗原(CACA)199199、CA125CA125、烯醇化酶、烯醇化酶、癌胚抗原、癌胚抗原、2-MG2-MG均正常;
核周型及胞质型抗中性粒细胞胞质均正常;
核周型及胞质型抗中性粒细胞胞质抗体、抗可提取性核抗原(抗体、抗可提取性核抗原(ENAENA)抗体、抗核抗体、抗双链)抗体、抗核抗体、抗双链DNADNA抗体、抗单链抗体、抗单链DNADNA抗体、抗结核杆菌抗体均阴性;
痰浓缩涂片未抗体、抗结核杆菌抗体均阴性;
痰浓缩涂片未见抗酸杆菌及嗜酸粒细胞;
痰细菌培养阴性;
三抗示:
见抗酸杆菌及嗜酸粒细胞;
HBsAgHBsAg(+)、抗)、抗HBeHBe(+)、抗)、抗HBcHBc(+);
心电图、腹部);
心电图、腹部BB超、肺超、肺功能基本正常。
功能基本正常。
11:
22,000PPD000PPD试验(试验(+)。
)。
于于77月月44日行支气管镜检查,镜下见两肺各叶段支气管扩张,尤日行支气管镜检查,镜下见两肺各叶段支气管扩张,尤以左上叶为著,各支气管管腔通常,无明显分泌物。
考虑支气以左上叶为著,各支气管管腔通常,无明显分泌物。
考虑支气管扩张引起肺部感染可能性大,给予头孢呋辛抗感染治疗。
管扩张引起肺部感染可能性大,给予头孢呋辛抗感染治疗。
纤维支气管镜下表现(纤维支气管镜下表现(2006-07-04):
两肺各叶段):
两肺各叶段支气管扩张,尤以左上叶为著,各支气管管腔通常,支气管扩张,尤以左上叶为著,各支气管管腔通常,无明显分泌物。
无明显分泌物。
由于由于77月月1212日复查胸部日复查胸部CTCT较前无明显变化,较前无明显变化,77月月1313日日复查气管镜,于左上叶前段行灌洗和刷检,刷检后复查气管镜,于左上叶前段行灌洗和刷检,刷检后黏膜易出血。
灌洗液及刷检标本未查见抗酸杆菌及黏膜易出血。
灌洗液及刷检标本未查见抗酸杆菌及其他细菌,灌洗液中未找到恶性细胞,但支气管刷其他细菌,灌洗液中未找到恶性细胞,但支气管刷检标本中找到小细胞型恶性细胞。
检标本中找到小细胞型恶性细胞。
为进一步明确诊断,于为进一步明确诊断,于77月月1818日在日在CTCT引导下对右下引导下对右下肺的结节病灶进行了经皮穿刺(左肺上叶高密度影肺的结节病灶进行了经皮穿刺(左肺上叶高密度影靠近乳房不易穿刺)。
穿刺标本量较少,经靠近乳房不易穿刺)。
穿刺标本量较少,经HEHE染色染色及免疫组化检测考虑为淋巴组织增生性疾病,以及免疫组化检测考虑为淋巴组织增生性疾病,以BB细胞为主,黏膜相关淋巴瘤待排。
细胞为主,黏膜相关淋巴瘤待排。
77月月1919日行日行PET-CTPET-CT检查:
左肺上叶前段见检查:
左肺上叶前段见6.7cm6.7cm3.6cm3.6cm6.8cm6.8cm不规则软组织密度团块影,不规则软组织密度团块影,其内可见支气管充气征,氟脱氧葡萄糖(其内可见支气管充气征,氟脱氧葡萄糖(FDGFDG)代)代谢不均匀性异常增高,病灶边缘部谢不均匀性异常增高,病灶边缘部FDGFDG异常代谢最异常代谢最高处标准摄取值(高处标准摄取值(SUVSUV)6.26.2;
2h2h后延迟显像最后延迟显像最高高SUV=6.5SUV=6.5;
薄层;
薄层CTCT示病灶部支气管通畅,但黏膜示病灶部支气管通畅,但黏膜欠光整。
左肺舌段、右肺中叶及右肺下叶内见结欠光整。
左肺舌段、右肺中叶及右肺下叶内见结节样或片絮状密度增高影,节样或片絮状密度增高影,SUVSUV2.6-3.42.6-3.4;
肺门、;
肺门、纵隔、腹腔、盆腔未见明显肿大淋巴结纵隔、腹腔、盆腔未见明显肿大淋巴结PET-CT(2006-07-19):
A.左肺上叶前段见不规则软组织密度团块影,FDG代谢不均匀性异常增高。
B.右肺下叶内见结节影,FDG代谢增高。
为进一步明确病理于为进一步明确病理于77月月2727日行电视辅助胸腔镜日行电视辅助胸腔镜(VATSVATS)下肺活检术,术中见左肺上叶前段呈片)下肺活检术,术中见左肺上叶前段呈片状增厚,局部肺组织表面水肿、质脆,卵圆钳取状增厚,局部肺组织表面水肿、质脆,卵圆钳取肺组织肺组织33块,断面呈鱼肉样改变,经块,断面呈鱼肉样改变,经HEHE染色及免疫染色及免疫组化检测诊断为:
组化检测诊断为:
BB细胞黏膜相关淋巴瘤细胞黏膜相关淋巴瘤。
基因重排检测结果显示:
免疫球蛋白重链基因重排检测结果显示:
免疫球蛋白重链(immunoglobulinheavychainimmunoglobulinheavychain,IgHIgH)基因呈单)基因呈单克隆性重排,支持克隆性重排,支持BB淋巴细胞源性肿瘤淋巴细胞源性肿瘤最后诊断最后诊断原发性肺黏膜相关淋巴瘤原发性肺黏膜相关淋巴瘤评述评述原发性肺淋巴瘤(原发性肺淋巴瘤(PPLPPL)指原发于肺的淋巴组织肿瘤,)指原发于肺的淋巴组织肿瘤,侵犯一侧或双侧肺侵犯一侧或双侧肺肺实质和(或)支气管肺实质和(或)支气管,未发现肺外,未发现肺外病变。
病变。
PPLPPL非常罕见,仅占全部淋巴瘤的非常罕见,仅占全部淋巴瘤的0.40.4,肺原发恶,肺原发恶性肿瘤的性肿瘤的0.5%0.5%11。
淋巴瘤病理组织学分为非霍奇金淋。
淋巴瘤病理组织学分为非霍奇金淋巴瘤(巴瘤(NHLNHL)和霍奇金淋巴瘤)和霍奇金淋巴瘤(HLHL)两大类。
)两大类。
PPLPPL主要为主要为NHLNHL,包括:
,包括:
低度恶性低度恶性BB细胞黏膜相关淋巴组织(细胞黏膜相关淋巴组织(MALTMALT)淋巴瘤。
淋巴瘤。
高度恶性大高度恶性大BB细胞淋巴瘤。
细胞淋巴瘤。
血管中心性淋巴血管中心性淋巴瘤。
瘤。
其他罕见类型,如血管内淋巴瘤等。
以上四种类型其他罕见类型,如血管内淋巴瘤等。
以上四种类型中大多为低度恶性中大多为低度恶性BB细胞细胞MALTMALT淋巴瘤,即原发性肺黏膜相淋巴瘤,即原发性肺黏膜相关淋巴瘤,占全部关淋巴瘤,占全部PPLPPL的的7080。
19931993年年Cordier4Cordier4制定出比较全面的制定出比较全面的PPLPPL诊断诊断标准:
标准:
影像学上显示肺、支气管受累,但未见纵隔淋巴影像学上显示肺、支气管受累,但未见纵隔淋巴结肿大。
结肿大。
既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史。
无无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据。
的证据。
发病发病33个月后仍未出现胸外淋巴瘤的征个月后仍未出现胸外淋巴瘤的征象。
同时满足上述象。
同时满足上述44点者可诊断为点者可诊断为PPL.PPL.本例患者影像本例患者影像学上显示两肺多发斑片状密度影,学上显示两肺多发斑片状密度影,CTCT未见纵隔有肿未见纵隔有肿大淋巴结,既往无胸外淋巴瘤诊断的病史,无肺及大淋巴结,既往无胸外淋巴瘤诊断的病史,无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据,发病至今仍未出现胸外淋巴瘤的征象,符合证据,发病至今仍未出现胸外淋巴瘤的征象,符合CordierCordier的诊断标准,可诊断为的诊断标准,可诊断为PPLPPL。
多数学者认为人的支气管黏膜正常情况下与胃黏膜有相似多数学者认为人的支气管黏膜正常情况下与胃黏膜有相似之处,通常不存在之处,通常不存在MALTMALT,但通过吸烟、感染及自身免疫性,但通过吸烟、感染及自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、多发性硬化、桥本甲状腺炎、疾病(如系统性红斑狼疮、多发性硬化、桥本甲状腺炎、干燥综合征等)等的影响,使肺支气管黏膜形成获得性干燥综合征等)等的影响,使肺支气管黏膜形成获得性MALTMALT,获得性,获得性MALTMALT可发生淋巴瘤。
本患者既往有银屑病病可发生淋巴瘤。
本患者既往有银屑病病史,银屑病与免疫紊乱有关,有可能导致其史,银屑病与免疫紊乱有关,有可能导致其MALTMALT淋巴瘤的淋巴瘤的形成。
形成。
原发性肺黏膜相关淋巴瘤曾称为原发性肺黏膜相关淋巴瘤曾称为“假性淋巴瘤假性淋巴瘤”,因其生,因其生长缓慢,病理组织表现相对温和,有人对其恶性性质表示长缓慢,病理组织表现相对温和,有人对其恶性性质表示怀疑。
随着免疫组化及分子生物学技术的应用,发现绝大怀疑。
随着免疫组化及分子生物学技术的应用,发现绝大多数假性淋巴瘤呈单克隆增生。
因此现在多数假性淋巴瘤呈单克隆增生。
因此现在“假性淋巴瘤假性淋巴瘤”的概念已被废弃。
的概念已被废弃。
原发性肺黏膜相关淋巴瘤的发病年龄通常为原发性肺黏膜相关淋巴瘤的发病年龄通常为50506060岁,岁,3030岁以下罕见。
男女比例无明显差异。
近半数患者在诊断岁以下罕见。
近半数患者在诊断时无症状,意外发现影像学异常,如出现临床症状则缺乏时无症状,意外发现影像学异常,如出现临床症状则缺乏特异性,如咳嗽、轻度呼吸困难、胸痛和咯血、发热和体特异性,如咳嗽、轻度呼吸困难、胸痛和咯血、发热和体重减轻等全身表现仅见于不到重减轻等全身表现仅见于不到25%25%的患者;
肺部查体不到的患者;
肺部查体不到20%20%的患者可闻及捻发音。
影像学表现有多样性,最常见的患者可闻及捻发音。
影像学表现有多样性,最常见(5050-90%-90%)的为肺内有边界模糊或清楚的实变阴影,近)的为肺内有边界模糊或清楚的实变阴影,近50%50%的患者可在阴影中见到支气管充气征。
的患者可在阴影中见到支气管充气征。
CTCT观察到病变观察到病变通常双侧(通常双侧(606070%70%)、多发()、多发(707077%77%)。
实变影中)。
实变影中支气管扩张是一个良好的诊断标准,其机制未明。
不到支气管扩张是一个良好的诊断标准,其机制未明。
不到10%10%的患者表现为双
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