局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT资料.ppt
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尚不清楚。
两种学说:
一是损伤一是损伤瘢痕学说,即认为瘢痕学说,即认为FSGSFSGS是肾小球受损后修复的结是肾小球受损后修复的结果;
果;
二是主动致病学说,即认为二是主动致病学说,即认为FSGSFSGS是肾小球固有细胞受某些致病是肾小球固有细胞受某些致病因子的刺激后被激活,进而主导病变的形成,因子的刺激后被激活,进而主导病变的形成,足细胞的演变是其中足细胞的演变是其中的一个非常关键的环节。
的一个非常关键的环节。
目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的目前认为以下几个方面在起发病全过程中可能起着十分重要的作用作用:
遗传背景;
循环渗透性因子;
:
FSGSFSGS的形成;
的形成;
FSGSFSGS的进展、恶的进展、恶化,化,终至终末期肾脏病。
终至终末期肾脏病。
同时劳累同时劳累、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高、盐分摄入过多、高血压、高血脂、健存肾单位的高动力状态等因素加重病变进展。
动力状态等因素加重病变进展。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化临床表现临床表现3本病见于任何年龄,儿童及青少年多见,本病见于任何年龄,儿童及青少年多见,男性多于女性。
男性多于女性。
(11).临床表现临床表现无特征性,大多数以起病隐匿的肾病综合征首发无特征性,大多数以起病隐匿的肾病综合征首发,部分可由微小病变型肾病转变而来,镜下血尿常见(约占,部分可由微小病变型肾病转变而来,镜下血尿常见(约占2/32/3左右),左右),可有肉眼血尿。
疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害,可有肉眼血尿。
疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害,但多数患者在病程中逐渐发生。
上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重但多数患者在病程中逐渐发生。
上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。
临床症状。
(22).实验室检查实验室检查80%80%以上的患者尿蛋白呈非选择性,即尿中以以上的患者尿蛋白呈非选择性,即尿中以分子量较大的蛋白质(如分子量较大的蛋白质(如IgGIgG、C3C3、22巨球蛋白)为主。
见多形性红细巨球蛋白)为主。
见多形性红细胞尿。
常有肾小管功能异常的表现,如肾小管性酸中毒,低分子量蛋白尿、胞尿。
常有肾小管功能异常的表现,如肾小管性酸中毒,低分子量蛋白尿、糖尿,尿浓缩稀释功能异常等。
常见低蛋白血症和高胆固醇血症。
血清糖尿,尿浓缩稀释功能异常等。
血清IgGIgG降低,补体正常。
降低,补体正常。
20%20%30%30%的患者循环免疫复合物阳性。
的患者循环免疫复合物阳性。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化(3)病理表现光镜光镜:
局灶节段分布受累节段硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)相应肾小管萎缩肾间质纤维化FSGS门部型FSGS周边型FSGS顶部型(3)病理表现免疫病理免疫病理:
IgM、C3在受累肾小球节段团块状沉积电镜电镜:
肾小球上皮细胞足突广泛融合诊断要点诊断要点44确诊有赖于肾活检病理诊断。
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助以下几点有助FSGSFSGS诊断:
诊断:
早期存在高血压和肾功能损害。
起病就存在高血压和肾功能损害,早期存在高血压和肾功能损害。
起病就存在高血压和肾功能损害,尤其成年患者更突出;
尤其成年患者更突出;
镜下血尿发生率高。
约镜下血尿发生率高。
约2/32/3的的FSGSFSGS患者见镜下血尿;
患者见镜下血尿;
尿蛋白的选择性差。
尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿,但尿蛋白的选择性差。
尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿,但多数多数FSGSFSGS患者为非选择性蛋白尿(微小病变患者则以选择性蛋白尿多见);
患者为非选择性蛋白尿(微小病变患者则以选择性蛋白尿多见);
肾小管功能受损。
FSGSFSGS患者尿中患者尿中NAGNAG、视黄醇结合蛋白(、视黄醇结合蛋白(RBPRBP)、尿)、尿溶菌酶水平升高,尿渗透压降低;
溶菌酶水平升高,尿渗透压降低;
血清血清IgGIgG水平。
血清水平。
血清IgGIgG水平明显降低,其下降幅度超过尿中水平明显降低,其下降幅度超过尿中IgGIgG的的丢失量;
丢失量;
对激素治疗的反应差。
一些对激素治疗的反应差。
一些FSGSFSGS患者早期激素治疗敏感,晚期激素患者早期激素治疗敏感,晚期激素治疗抵抗。
治疗抵抗。
在确诊为在确诊为FSGSFSGS后,需排除各种继发性后,需排除各种继发性FSGSFSGS的可能性。
的可能性。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化治疗方案与原则治疗方案与原则5原发性原发性FSGSFSGS的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关;
控制蛋白尿,的预后与蛋白尿的严重程度及持续时间有关;
控制蛋白尿,尤其是肾病综合征的尤其是肾病综合征的FSGSFSGS患者控制蛋白尿对预后有重要影响,多数原发性患者控制蛋白尿对预后有重要影响,多数原发性FSGSFSGS患者病程较长,即使完全缓解的患者,其复发率可高达患者病程较长,即使完全缓解的患者,其复发率可高达40%40%;
治疗过;
治疗过程中需不断权衡激素和免疫抑制治疗的风险和获益。
程中需不断权衡激素和免疫抑制治疗的风险和获益。
(1).
(1).原发性原发性FSGSFSGS的治疗原则是:
的治疗原则是:
AA积极对症治疗:
包括抗凝、抗血栓形成,降血压,降血脂,降蛋白积极对症治疗:
包括抗凝、抗血栓形成,降血压,降血脂,降蛋白尿(尿(ACEI/ARBACEI/ARB),营养的维护与支持疗法;
),营养的维护与支持疗法;
BB保护肾功能:
防止或延缓肾功能损害,减慢病情进展;
保护肾功能:
CC防治并发症:
包括感染,血栓栓塞性并发症,水电解质及酸碱代谢防治并发症:
包括感染,血栓栓塞性并发症,水电解质及酸碱代谢异常,药物治疗的不良反应等;
异常,药物治疗的不良反应等;
DD病情反复发作的肾病综合征患者,可以考虑糖皮质激素和免疫抑制病情反复发作的肾病综合征患者,可以考虑糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。
药物治疗。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化
(2).
(2).治疗方案选择:
治疗方案选择:
AA初始治疗初始治疗表现为肾病综合征的表现为肾病综合征的FSGSFSGS患者的初始治疗可使用糖皮质激素和免疫抑患者的初始治疗可使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
首次治疗很重要,其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预制剂治疗。
首次治疗很重要,其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有重要意义。
后判断有重要意义。
泼尼松泼尼松1mg1mgkgdkgd,晨顿服(最大剂量,晨顿服(最大剂量60mg60mgdd)。
初始大剂量糖皮质)。
初始大剂量糖皮质激素使用至少激素使用至少88周,如能耐受最长可使用至周,如能耐受最长可使用至1616周。
达到完全缓解后,糖皮周。
达到完全缓解后,糖皮质激素在质激素在66个月内缓慢减量。
个月内缓慢减量。
判定糖皮质激素抵抗的标准是:
泼尼松判定糖皮质激素抵抗的标准是:
泼尼松1mg/1mg/(kgkgdd)44个月后仍持续个月后仍持续存在肾病综合征。
初治无效的患者,应予迅速减量,在存在肾病综合征。
初治无效的患者,应予迅速减量,在4466周内停药。
周内停药。
FSGSFSGS首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者,预后较差,易进首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者,预后较差,易进展为慢性肾功能衰竭。
展为慢性肾功能衰竭。
使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松),建议选用(如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松),建议选用CNICNI。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化FSGS初始治疗的临床选择-其他免疫抑制剂成人FSGS患者对持续采用激素方案治疗的耐受性差,但评估非激素免疫抑制方案一线治疗价值的RCTs还较缺乏有限数据提示,无法耐受大剂量强的松的患者可换用其他免疫抑制剂,单用或联合低剂量强的松前瞻性观察性研究提示,他克莫司可有效诱导缓解、降低蛋白尿、并且肾毒性更小他克莫司单药治疗成人FSGS显著降低蛋白尿DuncanN,etal.NephrolDialTransplant(2004)19:
30623067单中心前瞻性观察性研究,共6例肾活检证实的FSGS患者,起病时表现为NS。
另外有5例FSGS患者已获得血清白蛋白、24h尿蛋白的缓解但伴有持续恶化的肾功能而从环孢素A改为他克莫司治疗。
他克莫司开始给予2mg口服,每天2次,12h谷浓度维持在47ng/ml。
P=0.003P=0.003患者都获得缓解,血清白蛋白恢复正常,24h尿蛋白显著下降,而肾功能保持稳定BB复发患者复发患者治疗应视复发频率而定。
非频繁复发者建议采用初发治疗应视复发频率而定。
非频繁复发者建议采用初发FSGSFSGS相同的治疗相同的治疗方案。
如果糖皮质激素停药较长时间(方案。
如果糖皮质激素停药较长时间(66个月)后复发,给予第二疗程个月)后复发,给予第二疗程的糖皮质激素。
而经常复发(的糖皮质激素。
而经常复发(66个月中复发次数超过或等于个月中复发次数超过或等于22次,或次,或1212个月中复发超过或等于个月中复发超过或等于33次)、糖皮质激素依赖(糖皮质激素减量期间复次)、糖皮质激素依赖(糖皮质激素减量期间复发发22次,或停药次,或停药11个月内复发)、不适用较大剂量糖皮质激素者,最好加个月内复发)、不适用较大剂量糖皮质激素者,最好加用其他免疫抑制剂。
用其他免疫抑制剂。
成人原发性局灶节段性肾小球硬化成人原发性局灶节段性肾小球硬化CC难治性患者难治性患者建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺建议小剂量糖皮质激素联合口服或静脉环磷酰胺200mg200mg,隔日用药,达,隔日用药,达到累计剂量(到累计剂量(68g68g)。
使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,)。
使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,建议使用建议使用CNI12CNI12年(他克莫司年(他克莫司0.050.1mg0.050.1mgkg.dkg.d或环孢素或环孢素A3.05.0mgA3.05.0mgkg.dkg.d,分,分22次口服,间隔次口服,间隔1212小时)。
可单用或与激素联合用药。
小时)。
CNICNI联合小剂量糖皮质激素(联合小剂量糖皮质激素(0.40.5mg0.40.5mgkg.dkg.d)较激素单药
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- 局灶节段性硬 化性 肾小球 肾炎