妊娠急性脂肪肝的诊治PPT文件格式下载.ppt

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脂肪酸氧化过程有关。

脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，需要一系列特殊的酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由55，上升到，上升到13131919。

常见有常见有中链酰基辅酶中链酰基辅酶AA脱氢酶脱氢酶（MCAD）MCAD）、长链长链3-3-羟酰基辅酶羟酰基辅酶AA脱氯酶脱氯酶（LCHAD）LCHAD）缺陷。

导致凝血功能障碍和低血糖。

肾脏、胰腺、脑和骨髓也缺陷。

肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润有脂肪滴浸润症状体征症状体征通常发生于孕通常发生于孕3535周以后，少数可在孕周以后，少数可在孕2828周，个别甚至在孕周，个别甚至在孕2121周发病周发病经典病例以恶心、呕吐开始，持续经典病例以恶心、呕吐开始，持续11周，第周，第22周出现黄疸并进行性加深，周出现黄疸并进行性加深，第第33周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡周发生胎儿死亡，肝性脑病直到昏迷并导致母体死亡部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表部分患者可有烦渴、多尿、皮肤瘙痒、厌食及头痛、不适等，也可表现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似急性病毒性肝炎。

现为发热、胸背痛、呼吸困难、肌痛、咯血或酷似急性病毒性肝炎。

病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不病程后期则出现黄疸、嗜睡、昏迷，以及严重出血、腹水、肾功能不全等并发症。

黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，全等并发症。

黄疸通常在分娩前出现，少数可在产后出现，8%8%的病例的病例可始终无黄疸。

此外，尚有发生肝破裂的个别报道可始终无黄疸。

此外，尚有发生肝破裂的个别报道并发症主要为肾衰、出血、并发症主要为肾衰、出血、DICDIC、肝性脑病、胎儿窘迫等肝性脑病、胎儿窘迫等辅助检查辅助检查白细胞计数增高，往往高于白细胞计数增高，往往高于15.015.0101099/LL，血小板计数减血小板计数减少少典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻典型者血清胆红素和碱性磷酸酶明显升高而转氨酶轻-中中度增高，病程早期胆红素可能正常度增高，病程早期胆红素可能正常早年曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再早年曾认为，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调强调血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降血尿酸、血氨通常增高，血肌酐大多增高，而血糖往往降低低凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间凝血异常很常见，表现为纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存延长，部分凝血活酶时间延长，常有纤维蛋白裂解产物存在在BB超见超见“亮肝亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小，有肝萎缩者可见肝脏缩小诊诊断断本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，排除其他原因而作出诊断出诊断临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例肝炎病例早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检安全，应尽早进行。

除常规留送标本外，尚需另皮肝活检安全，应尽早进行。

除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查鉴别诊断鉴别诊断妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎妊娠期肝内胆汁淤积症：

妊娠期肝内胆汁淤积症：

28283232周出现皮肤瘙痒，周出现皮肤瘙痒，ALTALT轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。

轻度升高、梗阻性黄疸，血清胆汁酸明显升高。

产后症状迅速消失，下次妊娠易复发。

对母体的产后症状迅速消失，下次妊娠易复发。

对母体的危害不大，主要危及胎儿危害不大，主要危及胎儿鉴别诊断鉴别诊断重度妊高征引起的肝功能损害重度妊高征引起的肝功能损害（HemolysisHemolysis、ElevatedElevatedliverenzymesliverenzymes、LowplateletLowplatelet，HELLPHELLP综合征综合征）：

当重度：

当重度妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起肝妊高征引起的动脉痉挛导致肝脏供血障碍时，即可引起肝功能损害，又称功能损害，又称HELLPHELLP综合征。

重度妊高征病史、乏力、综合征。

重度妊高征病史、乏力、右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的右上腹部疼痛、溶血、血小板减少、血清中的ALTALT、ALPALP、SBSB轻到中度升高，需及时终止妊娠轻到中度升高，需及时终止妊娠妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎妊娠合并胆道结石、急性胰腺炎治治疗疗重症监护重症监护迅速分娩，具有决定性的意义迅速分娩，具有决定性的意义最大限度的支持治疗最大限度的支持治疗重症监护重症监护中心静脉压中心静脉压（CVP）CVP）监测意义较大。

如果患者休克，监测意义较大。

如果患者休克，在在CVPCVP监测下可大量补液；

如出现高血容量表现，监测下可大量补液；

如出现高血容量表现，即即CVPCVP升高，即应限制输液量。

同时注意保持酸碱升高，即应限制输液量。

同时注意保持酸碱及电解质平衡及电解质平衡终止妊娠尽快终止妊娠的理由：

本病常迅速恶化危及母胎生命（周）迄今为止无产前得以治愈的报道，而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高本病发生于妊娠晚期，分娩对胎儿影响不大AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠，因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化终止妊娠的方法终止妊娠的方法剖宫产和引产哪种分娩方式更好，则尚无一剖宫产和引产哪种分娩方式更好，则尚无一致意见致意见注意防止产后出血，可给催产素静滴，子宫注意防止产后出血，可给催产素静滴，子宫切除或子宫动脉栓塞切除或子宫动脉栓塞术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤术后腹腔放置引流管，缓解腹胀，有利于伤口愈合口愈合支持及对症治疗支持及对症治疗营养与代谢的支持治疗营养与代谢的支持治疗积极抗（）、保肝（）积极抗（）、保肝（）、护肾（）治疗、护肾（）治疗防治其他并发症防治其他并发症应用广谱抗生素防治感染应用广谱抗生素防治感染SIRS有建议：

妊娠晚期全身炎性反应综合征有建议：

妊娠晚期全身炎性反应综合征乌司他丁乌司他丁血必净血必净产道大出血产道大出血催产素催产素子宫动脉介入拴塞子宫动脉介入拴塞子宫切除子宫切除肝素肝素补充凝血因子补充凝血因子抗纤溶抗纤溶急性肾功能不全急性肾功能不全前列腺素E利尿CRRTARDSARDS液体管理：

限水、利尿，先晶后胶，早期控液体管理：

限水、利尿，先晶后胶，早期控制血制品制血制品氧疗：

氧疗：

本院诊治病例本院诊治病例2005年10-2007年10月，共收治6例，年龄23-31岁，孕周为34-38周，其中3例较轻，3例危重；

初产妇5例,经产妇1例；

单胎4例，双胎2例；

母均成活，1例双胎死胎典型病例情况典型病例情况患者曹患者曹XXXX，女，女，2424岁，天台人，病案号岁，天台人，病案号3169931699，因停经，因停经3636周，乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄周，乏力、纳差、恶心、呕吐、尿黄55天，呕血天，呕血11天天20052005年年1010月月2222日日33时入院时入院查体：

查体：

T36,P120T36,P120次次/分，分，R28R28次次/分，分，BP144/88mmHgBP144/88mmHg，神神清，扑颤阳性，皮肤巩膜黄染，腹膨隆，移动性浊音阳性，清，扑颤阳性，皮肤巩膜黄染，腹膨隆，移动性浊音阳性，下肢浮肿，胎动消失下肢浮肿，胎动消失典型病例情况典型病例情况实验室检查：

WBC16.7109/L,Hb134/L,RBC1.871012/L,PLT49109/L;

血气分析示代谢性酸中毒，PH7.29;

PT大于120秒,3P试验（+）;

生化TBil195.9umol/L,Alb22.7g/L，ALT151u/L,ALP1014u/L，GGT44u/L，LDH1252u/L，Bun11.0mmol/L，Cr156umol/L，K+5.9mmol/L，Na+123mol/L，尿胆红素+，血清学检测排除甲-戊型病毒性肝炎B超：

脂肪肝，腹水，双胎，胎心搏动消失诊断诊断出院诊断：

出院诊断：

妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血肝性脑病肝性脑病级级急性肾功能不全急性肾功能不全产道大出血产道大出血失血性休克失血性休克产褥感染产褥感染下尿路感染下尿路感染入院诊断：

入院诊断：

妊娠急性脂肪肝妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血肝性脑病肝性脑病级级急性肾功能不全急性肾功能不全G1P0G1P0孕孕3636周，死胎周，死胎治疗经过治疗经过重症监护重症监护产钳助娩出死胎：

立即产钳助娩出死胎：

立即产后出血：

宫内填塞，催产素静滴产后出血：

宫内填塞，催产素静滴支持治疗：

输血、血浆、支持治疗：

输血、血浆、PPSBPPSB、白蛋白等白蛋白等抗感染：

泰能抗感染：

泰能预后：

预后：

1111月月2323日治愈出院日治愈出院总总结结特征：

妊娠末特征：

妊娠末33个月，黄疸、凝血障碍、脑个月，黄疸、凝血障碍、脑病及肝脏小脂滴脂肪变性病及肝脏小脂滴脂肪变性病因：

尚不甚明确，与线粒体内脂肪酸氧化病因：

尚不甚明确，与线粒体内脂肪酸氧化缺陷有关缺陷有关处理：

早期诊断，迅速分娩，对症支持治疗处理：

早期诊断，迅速分娩，对症支持治疗谢谢谢谢!