免疫介导的周围神经病PPT文档格式.ppt

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v查体可见双上肢伸肌肌力查体可见双上肢伸肌肌力-级，双下肢肌力级，双下肢肌力级。

四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节级。

四肢肌张力和腱反射低下，双手掌指关节以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退以下、双踝关节以下针刺觉、音叉震动觉减退v肌电图：

右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电肌电图：

右胫前肌、右拇短外展肌可见巨大电位，运动和感觉神经传导速度减慢位，运动和感觉神经传导速度减慢v诱发电位：

诱发电位：

VEPVEP左侧各波潜伏期延长，左侧各波潜伏期延长，BAEPBAEP左左耳耳波未引出，波未引出，SEPSEP双侧双侧PP1515至至NN2020潜伏期延长，潜伏期延长，左侧左侧CC77、ErbErbss点及右侧点及右侧ErbErbss点波形未引出。

点波形未引出。

双下肢双下肢SEPSEP掴窝未引出波形。

掴窝未引出波形。

病例特点v脑脊液检查：

细胞数脑脊液检查：

细胞数2600/2600/mmmm33,WBC2/mm,WBC2/mm33，生化：

生化：

Pro76mg/dlPro76mg/dl,C-Glu3.1mmol/L,C-Glu3.1mmol/L,C-C-ClCl124mmol/L124mmol/L；

GMGM11-IgMIgM（+）（+）,GM,GM11-IgGIgG（-）（-）。

v血血GMGM11-IgMIgM11：

200200（参考值参考值800800），），GMGM11-IgGIgG11：

5050（参考值参考值200200）。

）。

v尿本周蛋白阴性尿本周蛋白阴性病例特点v血免疫全项均未见异常；

血免疫全项均未见异常；

v颈颈MRIMRI：

CC5566间盘后突，后缘骨刺压迫脊间盘后突，后缘骨刺压迫脊髓，髓内可见长髓，髓内可见长T2T2信号信号病例特点定位诊断周围神经：

四肢麻木，针刺觉减退，提周围神经：

四肢麻木，针刺觉减退，提示感觉神经小纤维受累；

四肢远端音叉示感觉神经小纤维受累；

四肢远端音叉觉减退，提示感觉神经大纤维受累；

电觉减退，提示感觉神经大纤维受累；

电生理检查出现感觉神经传导速度慢、传生理检查出现感觉神经传导速度慢、传导阻滞。

四肢以远端为重的运动功能下导阻滞。

四肢以远端为重的运动功能下降，腱反射低下，无病理征，肌电图运降，腱反射低下，无病理征，肌电图运动神经传导速度慢，提示运动神经纤维动神经传导速度慢，提示运动神经纤维受累。

受累。

运动神经元或神经根：

电生理检查右胫运动神经元或神经根：

电生理检查右胫前肌可见巨大电位，多相电位增多，右前肌可见巨大电位，多相电位增多，右拇短外展肌可见巨大电位。

拇短外展肌可见巨大电位。

定位诊断定性诊断定性诊断免疫介导的周围神经病IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceChronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyParaneoplasticneuropathies未明未明意义的单克隆丙球蛋白病意义的单克隆丙球蛋白病（IgMmonoclonalgammopathyofundeterminedsignificanceq发病时间大于发病时间大于22年，慢性迁延病程；

年，慢性迁延病程；

q远端对称性感觉运动神经病；

远端对称性感觉运动神经病；

q肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现；

肌电图脱髓鞘改变与运动神经元受累表现；

q脑脊液脑脊液GMGM11-IgMIgM（+）（+）,GM,GM11-IgGIgG（-）（-）q激素和环磷酰胺治疗有效。

激素和环磷酰胺治疗有效。

q腓肠神经活检：

脱髓鞘改变，部分轴索变腓肠神经活检：

脱髓鞘改变，部分轴索变性，血管周围少量淋巴细胞性，血管周围少量淋巴细胞qAcausalrelationbetweendemyelinatingpolyneuropathyandMGUSshouldbeconsideredinapatientwith:

（1）DemyelinatingpolyneuropathyaccordingtotheelectrodiagnosticANNcriteriaforidiopathicCIDP

（2）PresenceofanMprotein（IgM,IgG,orIgA）,withoutevidenceofmalignantplasmacelldyscrasiaslikemultiplemyeloma,lymphoma,Waldenstromsmacroglobulinemia,oramyloidosis.（3）Familyhistorynegativeforneuropathy.（4）Age30yearsProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUSTherelationisdefinitewhenthefollowingispresent:

q

（1）IgMMproteinwithanti-MAGantibodiesTherelationisprobablewhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:

q

（1）Timetopeakoftheneuropathy2yearsq

（2）Chronicslowlyprogressivecoursewithoutrelapsingorremittingperiodsq（3）Symmetricaldistalpolyneuropathyq（4）SensorysymptomsandsignspredominateovermotorfeaturesProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUSProposalforcriteriafordemyelinatingpolyneuropathyassociatedwithMGUSqAcausalrelationisunlikelywhenatleastthreeofthefollowingarepresentinapatientwithoutanti-MAGantibodies:

q

（1）Mediantimetopeakoftheneuropathyiswithin1yearq

（2）Clinicalcourseisrelapsingandremittingormonophasicq（3）Cranialnervesareinvolvedq（4）Neuropathyisasymmetricalq（5）Motorsymptomsandsignspredominateq（6）HistoryofprecedinginfectionqPresenceofabnormalmedianSNAPincombinationwithnormalsuralSNAP.CIDPCIDP诊断标准诊断标准（BarohnBarohn,1989,1989年年）必须标准必须标准

（1）

（1）进行性肌无力进行性肌无力（缓慢进展缓慢进展,阶梯性或复发阶梯性或复发）2）2个月；

个月；

（2）

（2）对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力；

对称性上肢或下肢的近端和远端肌无力；

（3）（3）腱反射降低或消失腱反射降低或消失。

必须排除标准，病人必须无：

（1）临床出现纯感觉神经病临床出现纯感觉神经病,色素视网膜炎色素视网膜炎,药物接触药物接触;

（2）实验室实验室:

低血清胆固醇低血清胆固醇,卟啉病卟啉病,低血清低血清B12,CSF中白细胞中白细胞50（3）电生理电生理:

有神经肌肉传递缺陷，肌病或前角细胞疾病有神经肌肉传递缺陷，肌病或前角细胞疾病（4）神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，神经活检显示血管炎，神经纤维肿胀，Amyloidosis,细胞器细胞器病等。

病等。