垂体肾上腺疾病PPT推荐.ppt
- 文档编号:14913213
- 上传时间:2022-10-25
- 格式:PPT
- 页数:28
- 大小:96KB
垂体肾上腺疾病PPT推荐.ppt
《垂体肾上腺疾病PPT推荐.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《垂体肾上腺疾病PPT推荐.ppt(28页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
性激素性激素(雄、雌激素雄、雌激素)肾上腺髓质肾上腺髓质肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素柯兴综合征柯兴综合征定义定义:
系各种原因造成肾上系各种原因造成肾上腺分泌过量的糖皮质类腺分泌过量的糖皮质类固醇固醇(主要是皮质醇主要是皮质醇)所所致的一组临床症状群致的一组临床症状群病因多种。
病因多种。
病因和病理一、一、ACTH依赖性依赖性1、Cushing病:
最常见,约占70%由于垂体腺瘤或下脑功能紊乱,分泌过多ACTH,致双侧肾上腺增生
(1)垂体微腺瘤最多见(D10mm),占10%,可使蝶鞍受侵,甚鞍外伸展,视交叉受压,少数为恶性(3)少数为ACTH细胞增生,可能为下丘脑功能紊乱,CRF分泌过多病理多数为双侧肾上腺皮质弥漫性增生。
有时网状带也增生少部份呈大结节样增生(约占8-40%),这部份病人大剂量地米抑制试验不受抑制,即具一定程度自主性。
血浆血浆ACTH测定测定:
升高、正常升高、正常2、异位、异位ACTH综合征综合征垂体外肿瘤分泌过多ACTH(或CRH),致双侧肾上腺增生,可达全部病例的10%常见:
肺癌、胰腺癌、胸腺癌、类癌等分型:
缓慢进展型:
肿瘤恶性度低,病史可数年,临床表现及实验室检查类似Cushing病,见于类癌迅速进展型:
肿瘤恶性程度高,无典型Cushing综合征表现,恶性肿瘤症状,低血钾、硷中毒、皮肤色素沉着,血ACTH明显升高二、不依赖二、不依赖ACTH1、原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤腺瘤(占15%)或腺癌(占5%以下)功能自主性,不受垂体ACTH的控制不受外源糖皮质激素的抑制血中ACTH降低。
腺瘤及腺癌的鉴别2、不依赖、不依赖ACTH的双侧小结的双侧小结节性增生(节性增生(Meador综合综合征)征)多为儿童或青年部份为家族性,显性遗传皮肤、结膜色素斑或蓝痣双侧肾上腺大小不等结节,结节间肾上腺细胞萎缩血中ACTH降低大剂量地米抑制试验不受抑制3、不依赖、不依赖ACTH的双侧大结的双侧大结节性增生节性增生肾上腺多个肾上腺多个D5mm良性结节非色素性垂体正常血浆ACTH低大剂量地米不受抑制三、医源性皮质醇增多症三、医源性皮质醇增多症长期超生理剂量使用外源糖皮质激素所致为最常见双侧肾上腺萎缩,血中ACTH降低病理生理和临床表现病理生理和临床表现一、脂代谢障碍皮质醇动员脂肪甘油三酯甘油+脂肪酸阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成促进糖异生血糖升高兴奋INS分泌促进脂肪合成和重新分布向心性肥胖向心性肥胖:
满月脸、胸腹颈背脂肪甚满月脸、胸腹颈背脂肪甚厚,四肢相对瘦小厚,四肢相对瘦小二、蛋白代谢障碍二、蛋白代谢障碍皮质醇:
促进蛋白分解,抑制蛋白合成负氮平衡皮肤变薄、皮肤变薄、CAP脆性增加脆性增加(瘀斑瘀斑)、紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松、紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松、生生长发育障碍长发育障碍三、糖代谢障碍三、糖代谢障碍皮质醇抑制糖利用促进糖异生拮抗胰岛素作用肝糖输出增加IGT或或DM四、电解质紊乱四、电解质紊乱皮质醇潴钠、排钾乏力、多尿、水肿明显的低血钾性碱中毒皮质腺癌异位ACTH综合征病人五、高血压五、高血压皮质醇、脱氧皮质酮、血浆肾素长期高血压并发心室肥大、心力衰竭、脑血管意外六、对感染抵力降低六、对感染抵力降低皮质醇增多使免疫功能降低,病人易感染,皮肤细菌、真菌等炎症反应不明显,易漏诊七、造血系统及血液改变七、造血系统及血液改变皮质醇刺激骨髓:
RBC及Hb升高-多血质八、两性性功能均降低八、两性性功能均降低女性:
月经减少或少、多毛、痤疮、男性化(明显者警惕肾上腺癌)男性:
性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软九、神经、精神障碍九、神经、精神障碍情绪不稳定、烦躁、失眠,严重者可发生类偏狂诊诊断断一、确诊皮质醇增多症1、临床表现重要性也可不明显或以某一系统表现为主2、皮质醇分泌增多,节律消失、皮质醇分泌增多,节律消失A:
血皮质醇血皮质醇:
正常节律:
柯兴时改变:
基础值增高,节律消失测定方法:
8AM、4PM、12MN影响因素:
精神、药物B:
24小时尿游离皮质醇:
C:
尿17-羟皮质类固醇:
影响因素3、小剂量地米抑制试验:
、小剂量地米抑制试验:
不受抑制不受抑制方法方法:
三天法、六天法结果判断结果判断:
服药后皮质醇或17-OHCS不能被抑制到基础的50%以下影响因素影响因素:
精神因素、药物二、病因、定位诊断二、病因、定位诊断很重要很重要1、血ACTH测定2、大剂量地米抑制试验方法:
三天法、六天法结果判断:
服药后皮质醇或17-OHCS不能被抑制到基础的50%以下3、影象学检查:
B超、CT、MRI常见病因的临床特点常见病因的临床特点Cushing病:
发展较慢,大剂量可受抑制血ACTH升高,双侧肾上腺增生,垂体可见肿瘤肾上腺瘤:
大剂量不受抑制,血ACTH不高,肾上腺可见肿瘤肾上腺癌:
同上,年令较幼,发展较快,病程较短,病情较重,低钾性碱中毒,女病人有明显男性化异位ACTH综合征:
临床表现不典型,皮肤色素沉着,低血钾,原发肿瘤表现,血ACTH明显升高。
鉴别诊断鉴别诊断1、单纯性肥胖2、2型糖尿病3、抑郁症、酗酒治治疗疗不同病因治疗方法不同一、Cushing病病1、经蝶窦切除微腺瘤:
首选,多数可治愈,小部份复发2、一侧肾上腺全切,另侧大部份切除,术后垂体放疗3、垂体放疗:
r刀4、垂体大腺瘤者开颅手术5、药物:
溴隐亭、赛庚啶等二、肾上腺腺瘤手术切除三、肾上腺腺癌手术切除,化疗四、不依赖ACTH的双侧肾上腺增生双侧肾上腺切除术后激素替代五、异位五、异位ACTH综合征综合征治疗原发病,治疗原发病,如不能根治,需用肾上腺激素合成阻滞药双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷(0,P-DDD)美替拉酮美替拉酮:
抑制肾上腺皮质11羟化酶,抑制皮质醇的合成酮康唑酮康唑预预后后经有效治疗:
经有效治疗:
病情好转病情好转长期高血压:
长期高血压:
术后血压可不正术后血压可不正常常腺瘤:
腺瘤:
早期切除,早期切除,预后良好预后良好Nelson综合征综合征
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 垂体 肾上腺 疾病