SU--系统性红斑狼疮PPT格式课件下载.ppt
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多见于女性,好发于多见于女性,好发于20204040岁的育龄女性。
岁的育龄女性。
概概述述v不是传染病,不是肿瘤,不是性病不是传染病,不是肿瘤,不是性病v有遗传倾向性有遗传倾向性v具有多种自身抗体、多脏器受累,病程具有多种自身抗体、多脏器受累,病程迁延反复、死亡率较高的疾病迁延反复、死亡率较高的疾病SLE流行病学v患病率为患病率为404070/1070/10万人,男女之比为万人,男女之比为1:
91:
91313。
我国。
我国70/1070/10万人,其中女性万人,其中女性113/10113/10万人。
万人。
v发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关。
发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关。
11、患病率:
英国、患病率:
英国1/34501/3450女性女性美国美国1/2501/250黑人女性黑人女性中国中国1/10001/1000女性女性新西兰新西兰1/42001/4200女性女性22、美国本土印第安人发病率高于白人。
、美国本土印第安人发病率高于白人。
33、非洲大陆发病率相对较低。
、非洲大陆发病率相对较低。
确切病因未明,与多种因素有关。
1.1.遗传:
遗传:
部分患者亲属中部分患者亲属中SLESLE的发病率高。
易感基因:
如的发病率高。
如HLA-IIHLA-II类的类的DR2DR2,DR3DR3频率异常,并与自身抗体种类频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;
和症状有关;
DR4DR4减少减少SLESLE与狼疮肾炎的易感性等。
与狼疮肾炎的易感性等。
22.环境因素环境因素:
日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
3.3.雌激素:
发病在更年期前女性多,男雌激素:
发病在更年期前女性多,男:
女女=1:
9。
病病因因多因素参与的自身免疫疾病多因素参与的自身免疫疾病遗传因素与遗传因素与SLE的关系的关系1.1.家族发病的倾向家族发病的倾向2.2.同卵双生子同卵双生子SLESLE患病率患病率25-70%25-70%3.3.异卵双生子异卵双生子SLESLE患病率患病率1-3%1-3%4.HLA4.HLA、TCRTCR基因参与基因参与与与SLE相关的基因相关的基因1.HLA-I1.HLA-I:
HLA-DQa,DQb,DQW5,6(HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关)与自身抗体有关)2.HLA-II2.HLA-II:
HLA-DR2,HLA-DR3HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:
C13.HLA-III:
C1、C1qC1q、C4C4、C2C2缺乏,缺乏,TNF-aTNF-a表达减低表达减低4.TCR:
Vb2,74.TCR:
Vb2,75.5.自身免疫基因:
?
自身免疫基因:
与与SLE相关的环境因子相关的环境因子肯定有关的:
肯定有关的:
紫外线、感染(细菌,病毒)紫外线、感染(细菌,病毒)很可能有关的:
很可能有关的:
化学物质:
肼类、酒石酸、食物色素、染发剂化学物质:
肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族含芳香族胺胺)、其他芳香族胺其他芳香族胺食食物:
含补骨脂素的(芹菜,无花果,防风)物:
含补骨脂素的(芹菜,无花果,防风)含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)含含L-刀豆素的(苜蓿,豆荚类)刀豆素的(苜蓿,豆荚类)精神因素:
心理压力精神因素:
心理压力可能有关的:
可能有关的:
烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯,烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯,石棉,硅石,石棉,硅石,硅酮多聚物,免疫接种硅酮多聚物,免疫接种免疫系统免疫系统遗传遗传环境因素环境因素体液免疫体液免疫抗原抗原性激素性激素细胞免疫细胞免疫T抑制细胞抑制细胞T辅助细胞辅助细胞细胞因子细胞因子B细胞细胞自身抗体产生自身抗体产生免疫复合物形成免疫复合物形成SLE发病发病发病机制病理主要病理改变为炎症反应和血管异常主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变11、苏木紫小体、苏木紫小体(细胞核受抗体作用变成嗜酸性团块细胞核受抗体作用变成嗜酸性团块)22、“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变(小动脉周围有显著向心性纤维增生)(小动脉周围有显著向心性纤维增生)ISN/RPS2003年年LN分型简化版分型简化版分型分型定定义义型型微小系膜性微小系膜性LN型型系膜增生性系膜增生性LN型型局灶性局灶性LN(应列出活动性、硬化性病变及其程度)应列出活动性、硬化性病变及其程度)型型弥漫阶段性(弥漫阶段性(-S)或弥漫性球性(或弥漫性球性(-G)LN(应应列出纤维素样坏死、新月体及其程度列出纤维素样坏死、新月体及其程度)型型膜性膜性LN(如可合并于如可合并于型或型或型型LN,应予分别诊断)应予分别诊断)型型晚期的硬化性晚期的硬化性LN新的新的LN分型的特点分型的特点光镜正常,但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复光镜正常,但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积合物沉积I型型LN各型的界定更为明确和细化各型的界定更为明确和细化局灶性或弥漫型局灶性或弥漫型节断性(节断性(S)或球性(或球性(G)活动性(活动性(A)或慢性指标(或慢性指标(C)指导预后的判断和治疗的选择指导预后的判断和治疗的选择V型合并型合并(IV-S)or(IV-G)可能对经典治疗反应可能对经典治疗反应不佳不佳50%而而90%的肾小球硬化属于的肾小球硬化属于IV-G(C)狼疮肾炎肾脏活动性指数狼疮肾炎肾脏活动性指数病病理理表表现现无无轻轻中中重重肾小球异常肾小球异常细胞增值性改变细胞增值性改变0123纤维素样坏死,核碎裂纤维素样坏死,核碎裂0246细胞性新月体细胞性新月体0246透明栓子,金属环透明栓子,金属环0123白细胞浸润白细胞浸润0123肾小管间质的异常肾小管间质的异常单核细胞浸润单核细胞浸润0123多种免疫球蛋白和补体沉积于肾多种免疫球蛋白和补体沉积于肾小球基底膜,呈小球基底膜,呈“满堂亮满堂亮”现象现象IgM在肾小球毛细血管壁在肾小球毛细血管壁沉积(免疫荧光沉积(免疫荧光400IgA在肾小球毛细血管壁沉在肾小球毛细血管壁沉积(免疫荧光积(免疫荧光400)临床表现关节炎关节炎肌痛肌痛胸膜炎胸膜炎胸腔积液胸腔积液低低WBC/PLT/HB蛋白尿蛋白尿血尿血尿心包炎心包炎积液积液系统性红系统性红斑狼疮斑狼疮自身自身抗体抗体蝶形蝶形红斑红斑腹痛腹痛腹泻腹泻临床表现复杂临床表现复杂系统性红斑狼疮的临床表现系统性红斑狼疮的临床表现疲劳疲劳发热发热消瘦消瘦关节炎关节炎关节痛关节痛皮肤损害皮肤损害光过敏光过敏黏膜损害黏膜损害脱发脱发胸膜炎胸膜炎肺损害肺损害心包炎心包炎症症状状发病时发病时(%)病程中病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423雷诺现象雷诺现象血小板减少血小板减少心肌炎心肌炎血管炎血管炎肾损害肾损害肾病综合征肾病综合征中枢神经受损中枢神经受损胃肠道病变胃肠道病变胰腺炎胰腺炎淋巴结肿大淋巴结肿大肌炎肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮的临床表现的临床表现症症状状发病时发病时(%)病程中病程中(%)33212338524181163606356741154452323临床表现临床表现
(1)全身症状全身症状约约95%的患者有全身症状。
的患者有全身症状。
以发热最为常见:
可为长期中、低度以发热最为常见:
可为长期中、低度发热,部分患者病程中可出现高热,发热,部分患者病程中可出现高热,热型不定。
热型不定。
乏力,体重减轻等。
临床表现临床表现
(2)皮肤粘膜皮肤粘膜(cutaneousmanifestations)80%80%有皮损有皮损颊部蝶形红斑颊部蝶形红斑(58%)(58%)、最具特征性;
、最具特征性;
光过敏光过敏(45%)(45%)、网状青斑、网状青斑(14(14%)%)、盘状红斑盘状红斑(10%)(10%)、指掌部或甲周红斑、指掌部或甲周红斑脱发、雷诺氏现象(脱发、雷诺氏现象(3434%)皮下结节、口腔溃疡皮下结节、口腔溃疡蝶形蝶形红斑红斑网状青斑网状青斑皮肤血管炎皮肤血管炎掌部掌部红斑红斑口腔溃疡口腔溃疡狼疮发狼疮发雷诺现象雷诺现象狼疮发狼疮发临床表现(临床表现(3)浆膜炎:
浆膜炎:
中小量胸腔积液、心包积液中小量胸腔积液、心包积液临床表现(临床表现(4)肌肉骨骼受累肌肉骨骼受累(musculoskeletalmanifestations)关节痛是常见症状,伴红肿,关节痛是常见症状,伴红肿,以手指、腕、以手指、腕、膝关节常见间歇发作,很少有关节畸形,膝关节常见间歇发作,很少有关节畸形,少数股骨头坏死少数股骨头坏死。
肌痛,肌炎。
SLE手关节肿胀手关节肿胀SLE手关节肿胀手关节肿胀临床表现(临床表现(5)肾损害肾损害(renalmanifestations)几乎几乎100%的的SLE肾脏病理发生异常,肾脏病理发生异常,约约75患者有患者有LN的临床表现。
的临床表现。
(急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症性肾炎、慢性肾炎、肾病综合症)表现:
表现:
蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压,晚期发生尿毒症。
症、水肿和高血压,晚期发生尿毒症。
临床表现(临床表现(6)心血管(心血管(cardiacmanifestations)最常见心包炎(最常见心包炎(pericarditis)30%纤维素性心包炎和心包积液纤维素性心包炎和心包积液10%有心肌炎有心肌炎表现:
气促、心前区不适、心律失常气促、心前区不适、心律失常临床表现(临床表现(7)肺(肺(pulmonarymanifestations)35%累及胸膜累及胸膜:
干性胸膜炎或中小量双侧胸腔积液干性胸膜炎或中小量双侧胸腔积液偶有狼疮肺炎,偶有狼疮肺炎,肺间质性病变,肺间质性病变,肺动脉高压,肺动脉高压,表现表现:
发热、干咳、气促:
发热、干咳、气促临床表现(临床表现(8)神经精神狼疮:
神经精神狼疮:
(neuropsychiatricSLE,NPSLE)提示提示SLE病情活动。
病情活动。
中枢:
表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
或为幻觉、
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- SU 系统性红斑狼疮