先天性心血管病优质PPT.ppt
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福建、安徽等;
福建、安徽等1.512.80;
青;
青海海13.7。
国外儿童患病率国外儿童患病率3.28。
动脉导管未闭几及房缺最为常见。
分类分类粗分:
有无紫绀粗分:
有无紫绀无发绀和发绀两类无发绀和发绀两类可合并两类或两类以上复合畸形。
可合并两类或两类以上复合畸形。
血液动力学检查血液动力学检查+病理解剖病理解剖+病理生理:
病理生理:
1、无分流:
、无分流:
左、右两侧无分流,无紫绀,如肺动脉口狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压或右位心等。
2、左向右分流:
、左向右分流:
在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中左向右分流,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。
一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。
3、右向左分流:
、右向左分流:
右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。
一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁,永存动脉干,大血管借位,艾森曼格氏综合征Eisenmengerssyndrome)等。
诊诊断断1、症状;
、症状;
2、体征;
、体征;
3、心电图;
、心电图;
4、X线;
线;
5、超声心动图;
、超声心动图;
6、心导管或心血管造影等检查。
、心导管或心血管造影等检查。
预后预后一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症正者的手术时机及术前心功能状况,有无合并症而定;
而定;
无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和图和X线无异常者,以及中,重度均可通过手术线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳;
矫正,预后较佳;
若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术;
早日手术;
轻者可选择手术时机,以轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。
岁左右为佳。
先天性心血管发育畸形的常见类型先天性心血管发育畸形的常见类型非紫绀型非紫绀型室间隔缺损室间隔缺损2530动脉导管开放动脉导管开放1720房间隔缺损房间隔缺损1015紫绀型紫绀型法乐四联症法乐四联症815大血管移位大血管移位810其他类型其他类型主动脉缩窄主动脉缩窄57肺动脉狭窄肺动脉狭窄57主动脉口狭窄主动脉口狭窄45我国常见先心病我国常见先心病房缺房缺21.4%动脉导管未闭动脉导管未闭21.2%室缺室缺15.5%单纯肺动脉口狭窄单纯肺动脉口狭窄13.1%法洛四联症法洛四联症13.1%艾森门格综合征艾森门格综合征2.8%主动脉缩窄主动脉缩窄1.4%单纯肺动脉扩张单纯肺动脉扩张1.2%房间隔缺损房间隔缺损按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型:
一、继发孔未闭继发孔未闭最多见。
缺损部位距房室瓣较远。
在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。
根据继发孔存在部位又分为四型:
中央型:
最常见。
下腔型(低位);
位置低,与下腔静脉入口无明显分界。
上腔型(高位):
位于上腔静脉开口的下方;
常伴有右肺静脉畸形,引流入右心房或上腔静脉。
混合型:
高位与低位缺损同时存在。
二、原发孔未闭原发孔未闭约占510,缺损大,由于原发房间隔过早停止增长,不与心内膜垫融合,遗留裂孔。
又分为单纯型;
缺损下缘有完全心内膜垫,二尖瓣三瓣叶无裂隙。
部分房室通道:
是原发孔未闭最常见的一种,在原发孔下缘即室间隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之处。
常并发二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣关闭不全,使左室心室血流与左、右心房交通。
完全性房室通道:
除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣,其下为室间隔上部缺损。
三、共同心房共同心房原发及继发房间隔不发育,形成单个心房腔。
四、卵园孔未闭卵园孔未闭在正常人中有2025原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。
一般不引起心房间分流。
本病常合并其他先天性畸形,如部分肺静脉畸形引流,畸形左上腔静脉,二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征),肺动脉瓣狭窄(法乐氏三联症),室间隔缺损,三尖瓣下移等。
病理生理病理生理正常时,婴幼儿右心房、室壁较成人厚,顺应性差,随年正常时,婴幼儿右心房、室壁较成人厚,顺应性差,随年龄增长,左心房压力高于右心房。
龄增长,左心房压力高于右心房。
血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房,因此,三尖瓣血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多,右心室舒张期负荷增加,口右心室和肺循环血流量增多,右心室舒张期负荷增加,早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压,随病程推移,早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压,随病程推移,肺小动脉硬化,血管管腔变小,肺动脉高压加重,形成阻肺小动脉硬化,血管管腔变小,肺动脉高压加重,形成阻塞性肺动脉高压,出现右心室和右心房肥厚与扩张。
塞性肺动脉高压,出现右心室和右心房肥厚与扩张。
肺动脉高压晚期出现右心衰竭,右心房压高于左心房,可肺动脉高压晚期出现右心衰竭,右心房压高于左心房,可出现双向分流或右至左分流,紫绀出现,通称艾森曼格氏出现双向分流或右至左分流,紫绀出现,通称艾森曼格氏综合征,左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压综合征,左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。
差成正比。
临床表现临床表现症状症状与缺损大小、有无合并其他畸形有关。
若为单纯与缺损大小、有无合并其他畸形有关。
若为单纯型且缺损小,常无症状。
缺损大者多数病例由于型且缺损小,常无症状。
缺损大者多数病例由于肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。
婴幼儿易肺充血而有劳累后胸闷、气急、乏力。
婴幼儿易发生呼吸道感染。
原发孔缺损或共同心房症状出发生呼吸道感染。
原发孔缺损或共同心房症状出现早且严重,进展快。
现早且严重,进展快。
体体征征缺损大者可影响发育、心前区隆起,心尖搏动向左移位呈抬举性搏动。
心界向左扩大,胸骨左缘肋间有23级柔和吹风样收缩期杂音,不伴细震颤,三尖瓣区有短促舒张期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进及有固定性分裂。
若已有肺动脉高压,部分病人有肺动脉喷射音及肺动脉瓣区有因肺动脉瓣相对性关闭不全的舒张早期泼水样杂音(GrahamSteell)。
若为原发孔缺损,在心尖部可听到全收缩期吹风样杂音。
实验室及其他检查实验室及其他检查X线线肺血管影增多,肺动脉干凸出且搏动增强,右心房、右心室增大,主动脉结缩小,原发孔缺损可有左心室增大。
心电图心电图常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚。
超声心动图超声心动图肺动脉增宽,右心房、右心室增大,房间隔连续中断。
声学造影可见有异常分流。
超声多普勒;
于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
心导管检查心导管检查右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9容积,70病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。
通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损,肺动脉口狭窄,肺静脉畸形引流等异常,可考虑作心血管造影。
诊断诊断X线心电图超声心动图心导管检查鉴别诊断鉴别诊断一、室间隔缺损X线、心电图与原发孔缺损类似,但室间隔缺损在胸骨左缘肋间有粗糙收缩杂音,伴有细震颤,心导管检查也有助于鉴别。
二、轻型肺动脉瓣狭窄需与继发孔缺损鉴别。
肺动脉瓣狭窄X线示肺血管稀少,右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。
三、部分肺静脉畸形引流入右心房X线、胸片或断层片有异常静脉阴影,右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。
四、原发性肺动脉扩张肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音,心电图无异常,X线显示肺动脉干扩张,但无肺充血,心导管检查无分流。
五、原发性肺动脉高压体征及心电图类似房间隔缺损。
X线见右心房、右心室增大,肺动脉及肺动脉干扩张,但远端肺动脉变细变小,肺野外侧清晰,心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。
治疗治疗凡X线与心电图有异常,右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40以上,临床上已有明显症状者,有条件者应尽早施行手术。
年龄以510岁为理想。
已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。
室间隔缺损室间隔缺损根据缺损的位置,可分为五型:
一、室上嵴上缺损位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
二、室上嵴下缺损位于室间隔膜部,此型最多见,约占6070。
三、隔瓣后缺损位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20。
四、肌部缺损位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
五、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损,缺损在0.13cm间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。
缺损若0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。
病理生理病理生理在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。
缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、左心室,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。
临床表现临床表现症状症状缺损小,可无症状。
缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。
有心悸气喘、乏力和易肺部感染。
严重时可发生心力衰竭。
有明显肺动脉高压时,可出现紫绀。
本病易罹患感染性心内膜炎。
体征体征心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大。
典型体征:
胸骨左缘肋间有45级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。
若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。
肺动脉瓣第二音亢进及分裂。
严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
实验室及其他检查实验室及其他检查X线线缺损小者心影多无改变。
缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室为主。
缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,肺野外侧带反而清晰。
心电图心电图缺损小者心电图无异常。
缺损中度大以上者,示右心室或左、右心室肥大。
超声心动图超声心动图左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断。
多普勒超声:
由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
心导管检查心导管检查右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶而导管可通过缺损到达左心室。
依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
诊断根据典型体征,X线、心电图,超声心动图及心导管等检查可以确诊。
需注意当本病合并有动脉导管未闭时,后者的杂音往往被室间隔缺损的
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