B-LPD诊断及鉴别诊断优质PPT.ppt
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淋巴结,外周血,骨髓,脾脏,胸腹水等l更多优化组合抗体应用应用应用FCMFCM免疫分型是进行免疫分型是进行B-CLPDB-CLPD诊断和鉴别诊断的主要方法!
诊断和鉴别诊断的主要方法!
B-CLPDB-CLPD常用的免疫标记常用的免疫标记白细胞共同抗原CD45成熟B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD79b和sIg前体B细胞相关抗原CD34和TdT生发中心抗原CD10其他CD5、CD23、FMC7、CD11c、CD25、CD103、CD123、CD38、CD138、CD200等骨髓细胞CD45/SSC图中分布情况设门(gating)圈定各类细胞R1门:
成熟淋巴细胞;
R2门:
正常单核细胞;
R3门:
正常粒细胞;
R4门:
幼稚淋巴细胞;
R5门:
有核红细胞或细胞碎片;
R6门:
幼稚髓细胞CD45(LCA,白血病共同抗原白血病共同抗原)侧侧向向散散射射(SSC)病理组织学检查病理组织学检查活检活检-病理!
病理!
综合诊断:
WHO分型分型(MICM+临床临床)淋巴结淋巴结扁桃体扁桃体骨髓骨髓脾脏脾脏细胞遗传学/FISHMCL:
t(11;
14)(q13;
q32)结外MALT淋巴瘤:
18)(q21;
q21)FL:
t(14;
18)(q32;
q21)SMZL:
7q-,+3LPL:
6q-克隆性检测的常用方法流式细胞术:
主要通过检测细胞表面免疫球蛋白(sIg)轻链限制性表达明确B细胞的克隆性:
3:
1:
25%细胞遗传学异常:
克隆性染色体异常常规细胞遗传学FISH技术检测PCR检测:
IgH、IgL基因重排二代测序(NGS)新突变诊断价值HCL:
BRAFV600EWM:
MYD88L265PSanger测序法测序法MYD88L265P等位基因特异性等位基因特异性PCRM:
marker;
1:
MYD88L265P杂合型突变;
2:
MYD88L265P纯合型突变;
4:
5:
MYD88野生型Notch2E2137XGAG-TAGNotch2Q2285XCAG-TAGSMZL:
NOTCH2突变突变B-CLPD鉴别诊断徐卫等.中华血液学杂志.2014,35:
367CD19+CD19+CD5+CD5+CD5-CD5-CD23CD23+CD20CD20+CD22CD22-CD79CD79-/+-/+sIgsIg+/-+/-FMC7FMC7-/+-/+CD200CD200brightbrightCD23-CD23-CD20CD20+CD22CD22+CD79CD79+sIgsIg+FMC7FMC7+CCND1CCND1SOX11(SOX11(核核)t(11;
14)t(11;
14)CD10CD10+t(14;
18)t(14;
18)CD10CD10-CD103CD103+CD123CD123+/-+/-CD25CD25+BRAFV600EBRAFV600E+AnnexinA1AnnexinA1+MYD88MYD88L256P+L256P+CD25CD25-BRAFV600EBRAFV600E-AnnexinA1AnnexinA1-MYD88MYD88L256P-L256P-CD103CD103-CD123CD123-CLLCLLMCLMCLFLFLHCLHCLHCL-VHCL-VWMWMMZLMZLCLPD-U常见B-CLPDCLL/SLL中位年龄6075岁,男:
女=2:
1淋巴结肿大,伴外周血和骨髓累及肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞(观察细胞形态学,采用外周血涂片优于骨髓涂片,骨髓穿刺仅在鉴别血细胞减少及评估疗效时需要)免疫表型:
CD5+,CD19+,sIg+(弱),CD20+(弱),CD23+,FMC7-,BCL-6-,CD10-,CCND1-染色体异常:
13q-,+12,11q-,17p-2%-16%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)5年生存率50%流式细胞术流式细胞术CLLCLL免疫表型免疫表型CD5+CD19+FMC7-CD23+CD19+CD22-CD20+Kappa+CD38+ZAP-70+诊诊断断国际CLL工作组(InternationalWorkshoponChronicLymphocyticLeukemia,IWCLL)的标准:
外周血B淋巴细胞5109/L,且至少持续3个月;
但如具有CLL细胞骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的免疫表型特征(sIgdimCD5+CD19+CD20dimCD23+FMC7-CD22-CD79-),即使B细胞5109/L,也诊断为CLL(不应该诊断为SLL或单克隆B淋巴细胞增多症)。
诊诊断断SLL指非白血病患者,具有CLL的组织形态与免疫表型特征。
IWCLL定义:
淋巴结和/或脾肿大和/或骨髓浸润、无骨髓浸润所致的血细胞减少、B细胞5109/L单克隆B淋巴细胞增多症(monoclonalBcellLymphocytosis,MBL)是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞,并排除CLL与其他B-CLPD。
免疫分型显示B细胞克隆性异常,外周血B淋巴细胞5109/L,无肝脾淋巴结肿大(所有淋巴结1.5cm)(通过体格检查或CT),无贫血及血小板减少,无自身免疫性疾病、感染性疾病及CLPD的其他临床症状CLL、MBL、SLL鉴别诊断CLL异质性很强,不同患者之间预后差别很大。
有的患者疾病发展非常缓慢,甚至可以长期观察而无需治疗,而有的诊断后进展较快,在12年内死于本病;
还有的缓慢进展而最终需要治疗。
因此准确判断患者病情、评价预后是决定是否治疗和选择合适治疗的前提。
寻找新的、准确的预后指标一直是CLL研究的热点。
预后评估传统预后因素分期系统生化指标:
LDH、2MG、sCD23、CD27、CD44等其他:
年龄、骨髓浸润模式、细胞形态、淋巴细胞倍增时间新的预后因素细胞遗传学IgVH突变状态IgVH替代标志:
CD38;
ZAP-70预后评估预后评估最新预后因素2013年Rossi等利用测序技术结合细胞遗传学及分子突变将1274例CLL患者分为4个预后组:
(1)高危组:
p53和/或BIRC3基因异常(缺失或突变),10年OS29%;
(2)NOTCH1和/或SF3B1基因突变和/或11q-,10年OS37%;
(3)低危组:
+12或正常,10年OS57%;
极低危组:
单纯13q-,10年OS69.3%,与匹配的正常人群无差异。
基因突变联合FISH较单纯FISH能更精确的预后分层。
ObservedOSinpatientsfromthetrainingseriescomparedwiththeexpectedOSinthematchedgeneralpopulationBlood,2013,121:
1403-1412发表文章miR-29cdown-regulationisassociatedwithdiseaseaggressivenessandpoorsurvivalinChinesepatientswithchroniclymphocyticleukemia,LeukLymphoma,2014,55(7):
1544-50.MicroRNA-223expressionisuniformlydown-regulatedinBcelllymphoproliferativedisordersandisassociatedwithpoorsurvivalinpatientswithchroniclymphocyticleukemia,LeukemiaLymphoma,2012,53(6):
11551161.TOSOisoverexpressedandcorrelatedwithdiseaseprogressioninChinesepatientswithchroniclymphocyticleukemia,LeukLymphoma,2011,52:
72-78.微小RNA223在B淋巴增殖性疾病中的表达及其临床意义.中华医学杂志,2011,91:
2384-2387.microRNA-155及microRNA-146a在慢性淋巴增殖性疾病中的表达及临床意义.中华血液学杂志,2011,32:
656-659.TOSO基因在慢性淋巴细胞白血病患者CD19+B细胞中的表达及其预后价值.中华医学杂志,2011,91:
1371-1374.慢性淋巴细胞白血病患者典型模式B细胞受体的表达及临床预后意义.中华医学杂志,2011,91:
3267-3270.慢性淋巴细胞白血病患者免疫球蛋白重链片段及其突变状态的研究.中华血液学杂志,2011;
32(08):
529-532.MCL中位年龄60岁,男:
女=2-4:
180%患者诊断时即处于晚期(/),常伴随结外播散病灶(胃肠道、骨髓),80%外周血存在MCL细胞(FCM检测比例更高,92%);
胃肠道80-90%(NCCN要求肠镜)免疫表型特点:
CD5+5%-10%阴性,CCND1+,同时表达CD19、CD20、CD22、FMC7和CD79等,CD20、sIg和CD79表达比CLL强。
大多CD23阴性(25%弱阳性),可以和CLL相鉴别;
CD11c阴性(诊断价值高于CD23)。
细胞核SOX11c阳性。
特征性的染色体异常t(11;
q32);
CCND1阳性!
5年生存率约27%L+套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤(MCL)FMC7+CD23-CD20+(bright)CD19CD23KCD10CD5CD19CD20FMC7C
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- 关 键 词:
- LPD 诊断 鉴别