五年制--免疫缺陷病幻灯PPT资料.ppt
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抗原第一阶段第一阶段抗原提呈抗原提呈第二阶段第二阶段淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖第三阶段第三阶段免疫效应免疫效应第四阶段第四阶段淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡免疫基础理论免疫基础理论T细胞对抗原的识别、摄取、加工、细胞对抗原的识别、摄取、加工、提呈抗原给提呈抗原给T细胞的过程(细胞的过程(APC)T细胞提供共刺激因子和细胞因细胞提供共刺激因子和细胞因子,辅助子,辅助B细胞合成免疫球蛋白细胞合成免疫球蛋白TT细胞、抗体和淋巴因子发挥细胞、抗体和淋巴因子发挥免疫效应(免疫效应(TCLTCL、ADCCADCC)小儿免疫系统发育特点小儿免疫系统发育特点o特异性免疫特异性免疫1.1.细胞免疫细胞免疫在胎内未成熟,出生后细胞免疫已充分在胎内未成熟,出生后细胞免疫已充分发育,但比较年轻。
发育,但比较年轻。
2.2.体液免疫体液免疫随着年龄的增长才逐渐成熟,免疫球蛋随着年龄的增长才逐渐成熟,免疫球蛋白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平,白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平,才具有较强的抗感染能力。
才具有较强的抗感染能力。
o非特异性免疫功能非特异性免疫功能未发育完善,是随年龄增长日趋完善。
未发育完善,是随年龄增长日趋完善。
小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点TT细胞细胞o出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答能出生时数量已达成人水平,也已具有免疫应答能力,但暂时性功能低下,与缺乏抗原刺激,记忆力,但暂时性功能低下,与缺乏抗原刺激,记忆TT细胞数量少有关,随着抗原的反复刺激,细胞数量少有关,随着抗原的反复刺激,TT细胞细胞的功能逐渐增强。
的功能逐渐增强。
oCD40LCD40L,CD28CD28表达表达,IL-4,IFN-IL-4,IFN-,TT细细胞辅助胞辅助BB细胞合成和转化细胞合成和转化IgIg的能力受限的能力受限oTh2Th2细胞功能较细胞功能较Th1Th1细胞占优势细胞占优势nBB细胞:
细胞:
足月新生儿足月新生儿BB细胞数量略高于成人。
细胞数量略高于成人。
由于由于ThTh细胞辅助功能不足,细胞辅助功能不足,产生产生IgGIgG的的BB细胞细胞22岁时、岁时、产产IgAIgA的的BB细胞细胞55岁时达成人水平。
岁时达成人水平。
nIgGIgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。
是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。
n生后生后66个月龄婴儿来自母体血清个月龄婴儿来自母体血清IgGIgG水平降到最低点,自水平降到最低点,自身合成的身合成的IgGIgG少,少,8-108-10岁接近成人水平,才具有较强的岁接近成人水平,才具有较强的抗感染能力。
抗感染能力。
n传染病预防和疫苗接种传染病预防和疫苗接种小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点-特异性免疫特异性免疫BB淋巴细胞及免疫球蛋白淋巴细胞及免疫球蛋白小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点IgMIgM不能通过胎盘不能通过胎盘个体发育最早的免疫球蛋白,个体发育最早的免疫球蛋白,胚胎第胚胎第1212周即能合成,周即能合成,宫内感染,宫内感染,IgMIgM高,所以新生儿高,所以新生儿脐血脐血IgMIgM过高提示宫过高提示宫内感染内感染出生后出生后3-43-4月为成人的月为成人的50%50%,11岁时为岁时为75%75%,于,于6-86-8岁达成岁达成人水平人水平IgMIgM是抗是抗GG-杆菌主要抗体,新生儿易患杆菌主要抗体,新生儿易患GG-菌感染菌感染小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点IgAIgAo不能通过胎盘不能通过胎盘o个体发育最迟,个体发育最迟,1212岁达成人水平岁达成人水平婴幼儿期分泌型婴幼儿期分泌型IgAIgA低下低下-易患呼吸道、消化道、易患呼吸道、消化道、尿路感染的原因。
尿路感染的原因。
o分泌型分泌型IgAIgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出。
测出。
IgDIgD、IgEIgE不通过胎盘,含量极低,不通过胎盘,含量极低,免疫球蛋白个体发育水平与年龄免疫球蛋白个体发育水平与年龄新生儿皮肤薄嫩,皮肤屏障作用差。
新生儿皮肤薄嫩,皮肤屏障作用差。
新生儿及婴儿肠壁通透性高,胃酸少,杀菌力弱。
婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
补体、单核补体、单核补体、单核补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞巨噬细胞、树突状细胞巨噬细胞、树突状细胞巨噬细胞、树突状细胞(APC)(APC)(APC)(APC):
新生儿补体:
新生儿补体在经典、旁路途径活性均低于成人;
缺乏补体、调理素在经典、旁路途径活性均低于成人;
缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助,和趋化因子的辅助,和趋化因子的辅助,和趋化因子的辅助,APCAPCAPCAPC细胞的抗原提呈功能较差。
生后细胞的抗原提呈功能较差。
生后6-126-126-126-12个月补体浓度及活性接近成人水平。
所以婴儿个月补体浓度及活性接近成人水平。
所以婴儿MMMM功功功功能不足。
能不足。
(5)(5)(5)(5)中性粒细胞:
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中中性粒细胞:
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细胞减少;
辅助因子缺乏,趋化、粘附、吞噬、杀性粒细胞减少;
辅助因子缺乏,趋化、粘附、吞噬、杀菌功能暂时性低下,易发生化脓性感染。
菌功能暂时性低下,易发生化脓性感染。
小儿非特异性免疫特点小儿非特异性免疫特点:
o是指因是指因免疫细胞免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞)和(淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞)和免免疫分子疫分子(白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)缺(白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)缺陷引起的陷引起的免疫功能缺陷免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临所致的机体抗感染功能低下的一组临床综合征。
床综合征。
免疫缺陷病(免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)immunodeficiency,ID)免疫缺陷病分类:
免疫缺陷病分类:
o基因突变:
基因突变:
原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)(primaryimmunodeficiency,PID):
o环境因素相关:
环境因素相关:
继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency,SID)(secondaryimmunodeficiency,SID)或免疫功能低下(或免疫功能低下(immunocompromiseimmunocompromise)o获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDSacquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)()(HIVHIV)原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)(PID)概述概述PIDPID病因及分类病因及分类PIDPID的共同临床表现的共同临床表现*几种常见的几种常见的PIDPIDPIDPID的实验室筛查的实验室筛查*和诊断和诊断PIDPID的治疗及预防的治疗及预防原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)(primaryimmunodeficiency,PID)oo其病因未充分明了,主要和遗传等因素有关,如基其病因未充分明了,主要和遗传等因素有关,如基其病因未充分明了,主要和遗传等因素有关,如基其病因未充分明了,主要和遗传等因素有关,如基因突变、基因缺失所致免疫功能低下。
还与宫内感因突变、基因缺失所致免疫功能低下。
还与宫内感染:
风疹病毒、染:
风疹病毒、CMVCMVCMVCMV。
oo总发病率不清,约为总发病率不清,约为总发病率不清,约为总发病率不清,约为万分之一万分之一万分之一万分之一。
我国每年新生婴儿。
我国每年新生婴儿2500250025002500万人,将增加万人,将增加万人,将增加万人,将增加2500250025002500新病例。
新病例。
累计存活病例累计存活病例累计存活病例累计存活病例3-63-63-63-6万。
万。
oo吉林省约有吉林省约有吉林省约有吉林省约有2800280028002800万人口,可能约有万人口,可能约有万人口,可能约有万人口,可能约有1400140014001400病人。
病人。
o在中国白血病的自然发病率为在中国白血病的自然发病率为十万分之三十万分之三原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病概述概述F特异性免疫缺陷病特异性免疫缺陷病1.1.以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷(以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷(50%50%)2.2.联合免疫缺陷(联合免疫缺陷(20%20%)3.3.以以TT淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷(淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷(10%10%)4.4.免疫缺陷
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