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碍而致免疫功能不全引起的疾病。
获获得得性性/继继发发性性免免疫疫缺缺陷陷病病(acquiredimmunodeficiencydiseases,SIDD是出生后由于某些后天因素造成的、继发于某些疾病是出生后由于某些后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的或使用药物后产生的IDD。
Classification根据所累及的免疫细胞或免疫分子分为根据所累及的免疫细胞或免疫分子分为体液免疫缺陷病体液免疫缺陷病体液免疫缺陷病体液免疫缺陷病细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病细胞免疫缺陷病联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病补体缺陷病补体缺陷病补体缺陷病补体缺陷病吞噬细胞缺陷病吞噬细胞缺陷病吞噬细胞缺陷病吞噬细胞缺陷病原发性原发性/先天性免疫缺陷病(先天性免疫缺陷病(PIDD)TheclinicalfeaturesofIDD感染感染易感性增加,反复的、持续的、严重的易感性增加,反复的、持续的、严重的体液免疫缺陷体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷补体缺陷化脓性细菌(葡萄球菌、化脓性细菌(葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌)链球菌、肺炎双球菌)气管炎、肺炎、气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病脑膜炎、脓皮病细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷病毒、真菌、胞内菌、原虫病毒、真菌、胞内菌、原虫恶性恶性肿瘤肿瘤发病率大大增加发病率大大增加自身免疫病自身免疫病发病率增高发病率增高以以SLESLE、RARA多见多见遗传倾向遗传倾向&
1原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases,PIDD)原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性原发性原发性原发性BB细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷原发性原发性原发性原发性TT细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷细胞缺陷原发性联合免疫缺陷原发性联合免疫缺陷原发性联合免疫缺陷原发性联合免疫缺陷补体系统缺陷补体系统缺陷补体系统缺陷补体系统缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷原原发发性性B细细胞胞免免疫疫缺缺陷陷是是B细细胞胞先先天天性性发发育育不不全全或或不不能能接接受受T细细胞胞传传递递的的信信号号,而而导导致致抗抗体体产产生生减减少少的的一一类类疾疾病。
病。
该该病病以以体体内内Ig水水平平降降低低或或缺缺失失为为特特征征,患患者者外外周周血血B细细胞胞减减少少或或缺缺失失,T细细胞胞数数目目正正常常,临临床床表表现现为为反反复复化化脓脓性细胞感染及对某些病毒的易感性增加。
性细胞感染及对某些病毒的易感性增加。
(一)原发性
(一)原发性B细胞缺陷细胞缺陷X-X-性联锁无丙种球蛋白血症(性联锁无丙种球蛋白血症(性联锁无丙种球蛋白血症(性联锁无丙种球蛋白血症(BrutonBruton病)病)病)病)选择性选择性选择性选择性IgAIgA免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病X-X-性连锁高性连锁高性连锁高性连锁高IgMIgM综合征综合征综合征综合征原发性原发性B细胞缺陷细胞缺陷2011-11-222011-11-221、X-性联锁无丙种球蛋白血症(性联锁无丙种球蛋白血症(Brunton病)病)(X-linkedagammaglobulinaemia,XLA)免疫学特点免疫学特点血清中各类血清中各类Ig水平明显降低水平明显降低血循环中血循环中B细胞数目减少,骨髓中无浆细胞细胞数目减少,骨髓中无浆细胞前前B细胞数目正常,细胞数目正常,T细胞及功能正常细胞及功能正常免疫发病学免疫发病学X性联锁无丙种球蛋白血症(性联锁无丙种球蛋白血症(Brunton病)病)(X-linkedagammaglobulinaemia,XLA)临床临床患儿出生后患儿出生后6-9个月出现症状个月出现症状反复化脓性细菌感染反复化脓性细菌感染X连锁隐性遗传连锁隐性遗传X染色体上染色体上Bruton酪氨酸激酶(酪氨酸激酶(Btk)基因缺陷基因缺陷前前B细胞细胞成熟成熟B细胞细胞Btk合成障碍合成障碍2、选择性、选择性IgA免疫缺陷病免疫缺陷病免疫学特点免疫学特点患者血清和分泌型患者血清和分泌型IgA水平低水平低IgG、IgM正常或略高正常或略高临床临床呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传免疫发病学免疫发病学可能与可能与B细胞不能分化为分泌细胞不能分化为分泌IgA的浆细胞有关。
的浆细胞有关。
免疫学特点免疫学特点患者血清患者血清IgM水平高或正常水平高或正常IgA、IgG、IgE明显降低或缺乏明显降低或缺乏临床临床X性联隐性遗传性联隐性遗传反复胞外细菌感染反复胞外细菌感染3、X-性连锁高性连锁高IgM综合症综合症免疫发病学免疫发病学由于由于X染色体上染色体上CD40L基因突变,活化的基因突变,活化的CD4+T细胞不表达细胞不表达CD40L,从而丧失辅助,从而丧失辅助B细胞活化的能细胞活化的能力,导致力,导致B细胞不能增殖,不能在抗原刺激下进行细胞不能增殖,不能在抗原刺激下进行Ig类别转换。
类别转换。
(二)原发性
(二)原发性T细胞缺陷细胞缺陷TT细胞缺陷细胞缺陷细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷缺辅助缺辅助TT体液免疫不全体液免疫不全对各种胞内胞外微生对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发物普遍易感肿瘤高发DiGeorgeDiGeorgeDiGeorgeDiGeorge综合征综合征综合征综合征TTTT细胞信号转导缺陷细胞信号转导缺陷细胞信号转导缺陷细胞信号转导缺陷免疫学特点免疫学特点外周血外周血T细胞数量明显减少细胞数量明显减少抗体水平基本正常,但抗体水平基本正常,但T细胞依赖的细胞依赖的Ab产生缺陷产生缺陷临床临床易发生胞内病原微生物感染。
接种活疫苗可致严易发生胞内病原微生物感染。
接种活疫苗可致严重不良反应。
重不良反应。
1、DiGeorge综合征综合征(先天性胸腺发育不全)(先天性胸腺发育不全)免疫发病学免疫发病学胚胎期第胚胎期第3、4咽囊发育畸形咽囊发育畸形-胸腺、甲状旁腺、胸腺、甲状旁腺、主动脉、面部器官缺损和畸形。
主动脉、面部器官缺损和畸形。
DiGeorge综合征综合征(三)原发性联合免疫缺陷(三)原发性联合免疫缺陷T、B细胞均缺陷导致体液免疫和细胞免疫联合缺陷细胞均缺陷导致体液免疫和细胞免疫联合缺陷共同的临床特征:
共同的临床特征:
严重和持续的病毒及机会感染严重和持续的病毒及机会感染患儿接种疫苗,会引起全身弥漫性感染而死亡患儿接种疫苗,会引起全身弥漫性感染而死亡若未接受骨髓移植,患儿一般在若未接受骨髓移植,患儿一般在1-2岁内死亡岁内死亡X-X-性连锁重症联合免疫缺陷病性连锁重症联合免疫缺陷病性连锁重症联合免疫缺陷病性连锁重症联合免疫缺陷病常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的SCIDSCIDADAADA和和和和PNPPNP缺陷引起的缺陷引起的缺陷引起的缺陷引起的SCIDSCIDHLA-HLA-类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷HLA-HLA-类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷1、重症联合免疫缺陷病、重症联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)2、Wiskott-Aldrich综合征综合征3、毛细血管扩张性共济失调综合、毛细血管扩张性共济失调综合征征
(1)X-性联重症联合免疫缺陷病性联重症联合免疫缺陷病最常见,占最常见,占最常见,占最常见,占SCID50%SCID50%。
IL-2RIL-2R基因突变使基因突变使基因突变使基因突变使TT细胞发育停滞于祖细胞发育停滞于祖细胞发育停滞于祖细胞发育停滞于祖TT阶段,从阶段,从阶段,从阶段,从而发生而发生而发生而发生SCIDSCID。
重症联合免疫缺陷病重症联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)(22)常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的常染色体隐性遗传的SCIDSCIDADAADA和和和和PNPPNP缺陷引起的缺陷引起的缺陷引起的缺陷引起的SCIDSCIDHLA-HLA-类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷HLA-HLA-类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷类分子缺陷重症联合免疫缺陷病重症联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)ADA和和PNP缺陷引起的缺陷引起的SCID免疫学特点免疫学特点T、B细胞均收受细胞均收受损,无损,无T、B细胞细胞临床临床反复感染反复感染免疫发病学免疫发病学ADA、PNP基因突变基因突变/缺缺失失dATP、dGTP在胞内堆积在胞内堆积抑抑制脱氧核苷形成制脱氧核苷形成抑制抑制DNA合成合成GMPAMPIMP肌苷肌苷腺苷腺苷鸟苷鸟苷ADA6-氧嘌呤氧嘌呤PNP鸟嘌呤鸟嘌呤PNP黄嘌呤黄嘌呤尿酸尿酸腺苷腺苷脱氧腺苷脱氧腺苷鸟苷鸟苷脱氧鸟苷脱氧鸟苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸还原酶抑制核苷酸还原酶T、B细胞增殖障碍细胞增殖障碍1、遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿它是它是C1INH基因缺陷引起的遗传性血管基因缺陷引起的遗传性血管神经性水肿,此为常见的补体缺陷病。
神经性水肿,此为常见的补体缺陷病。
C1INH缺乏,缺乏,C2裂解失控,裂解失控,C2b产生过产生过多,导致血管通透性增高。
多,导致血管通透性增高。
2、阵发性夜间血红蛋白尿阵发性夜间血红蛋白尿(四)原发性补体缺陷(四)原发性补体缺陷(五)(五)原发性吞噬细胞缺陷原发性吞噬细胞缺陷吞噬细胞数量减少和功能异常吞噬细胞数量减少和功能异常1、原发性中性粒细胞减少症原发性中性粒细胞减少症2、吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷&
2获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病(acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD)营养不良营养不良是引起是引起SIDD最常见的因素。
最常见的因素。
感染感染病毒(如病毒(如HIV、麻疹、巨细胞等病毒)、细菌(如结、麻疹、巨细胞等病毒)、细菌(如结核杆菌、麻风杆菌)和寄生虫感染。
核杆菌、麻风杆菌)和寄生虫感染。
恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各类急性白血病如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各类急性白血病如何杰金氏病、淋巴肉瘤、各类急
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