IgG4相关性疾病的影像表现PPT推荐.ppt

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是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。

被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征。

但是其发病机制了解甚少。

l病病理理及及血血清清学学特特点点：

病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。

l影影像像学学表表现现：

通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。

必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。

IgG4-RD的共同临床特征m好发于50岁以上男性，起病隐匿m一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应器官功能障碍mIgG4阳性细胞大量增生浸润m根据目前的文献报道，IgG4-RD几乎可累及所有解剖部位，最常见的受累器官或解剖部位依次是：

胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。

m血清IgG4水平升高（135mg/dL）可见于60%的患者，且与受累器官数目呈正相关m首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。

IgG4-RD受累器官数量IgG4-RD最常累及的器官最常见的受累器官或解剖部位依次是：

IgG4-RD临床综合诊断标准m临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准m2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素：

1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块2.血清IgG4升高浓度135mg/dl3.组织病理学检查

（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化

（2）IgG4+浆细胞浸润：

IgG4+/IgG+40%，且IgG4+浆细胞10个/HPF1+2+3确定诊断；

1+3很可能诊断；

1+2可能诊断自身免疫性胰腺炎（IgG4相关性胰腺炎）m1961年首次报道，是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于自身免疫过程。

m多见于老年男性，早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。

m轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸。

m胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润，多伴有淋巴滤泡形成，胰腺被膜纤维化增厚。

自身免疫性胰腺炎m自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型:

1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎,2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎.mIgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。

IgG4相关性胰腺炎m自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：

弥漫性和局灶性。

m弥漫性：

弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。

胰腺有锋利的边缘和小叶轮廓的失常,呈香肠状外观。

m局灶性：

局灶性肿块。

胰头常见，边界清晰，部分见环形或“晕征”。

多灶型；

多发的肿块样表现。

约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰脏癌区分。

是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。

IgG4相关性胰腺炎：

影像表现m超声：

通常表现为低回声。

CT：

表为低密度，MRI：

T1WI低信号，T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；

胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。

m胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。

m自身免疫性胰腺炎有一个在其他胰腺疾病中没有被描述的典型特点，即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的环。

这代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。

在CT上12%-48%的患者可以观察到，MRI上18%-47%的患者可以观察到。

IgG4相关性胰腺炎超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;

31:

13791402胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。

IgG4相关性胰腺炎M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，胆管的狭窄，支架置入；

图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，比平扫更容易识别。

IgG4相关性胰腺炎图c.冠状位CT示胰周的低密度环；

图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环基本消失。

胆道支架取出之后胆总管的增厚及增强IgG4相关性胰腺炎图a.T1WI示由于纤维化和炎症，胰腺尾部低信号环。

图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。

IgG4相关性胰腺炎mM，77Y，自身免疫性胰腺炎图a.T2WI示胰腺弥漫性肿大及锐利的边缘，似香肠状。

图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化，及周边低信号环。

IgG4相关性胰腺炎对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化，与胰腺实质境界不清。

Vlachouetal，RadioGraphics2011;

1:

13791402Diffuseautoimmunepancreatitisina75-year-oldmanFollow-upCTimageobtained8monthslater,aftersteroidtreatment.focalautoimmunepancreatitisKawamotoetalRadioGraphics2008;

28:

157170IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别m主胰管或胆管的弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。

m胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄（“碎冰锥征”）常见于自身免疫性胰腺炎患者。

相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这在自身免疫胰腺炎中非常罕见。

m在节段性狭窄的情况下，胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。

m静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。

IgG4相关性胰腺炎M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎图a.T2WI示胰腺颈部一个边界清楚的局限性病灶图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张；

IgG4相关性胰腺炎图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别m胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎,m严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。

m尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告,但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。

2010年AlP诊断标准国际共识m诊断依据包括影像学（细分为胰腺实质影像学和胰管影像学）、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。

m特点：

强调胰腺实质影像学检查（CT/MRI）在AlP诊断中的首要地位。

m实验室检查指标仅有IgG4一项。

m评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。

IgG4相关性硬化性胆管炎m除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官;

m约60%-80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。

m也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些病人中做出准确的诊断是非常难的。

IgG4相关性硬化性胆管炎m最常累及的部位为胰腺段胆总管；

肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。

m临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并AIP；

m影像学所见：

典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张；

胆道壁呈对称性的环周增厚增厚的胆道壁增强扫描可见强化；

胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。

一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。

（a）MRCP图像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。

（b）在延迟期获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。

与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。

（d）冠状位增强T1加权像显示胆管壁增厚。

M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎a图.T2WI肝内胆管的弥漫性扩张b图.T2WI胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高c图.ERCP示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄d图.类固醇治疗1年之后的MR冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄,但是胆总管扩张不明显。

PSC患者血清IgG4水平多不升高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。

IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）原发性硬化性胆管炎（PSC）多见于老年患者多见于年轻患者常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性黄疸；

类固醇治疗有效与炎症性肠病相关联，症状持续时间更长但不太严重ERCP：

长期和持续的胆道狭窄，CBD远端的孤立狭窄也可能发生ERCP：

多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈串珠或“枯藤征”与原发性硬化性胆管炎的鉴别与胆管癌的鉴别m与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。

在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。

m此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。

Mikulicz病，Kttner肿瘤mIgG4相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢性硬化性涎腺炎（Kttner肿瘤，库特纳氏肿瘤）。

m在过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。

现在认为他们是IgG4相关性疾病的一部分。

Mikulicz病，Kttner肿瘤mMikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这种情况才能建立诊断。

m在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；

在MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。

mKttner肿瘤相对少见，相对Mikulicz疾病，Kttner肿瘤（库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重,但两者的影像学表现相似。

单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别,而两侧病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。

33Y，男性，IgG4相关性涎腺炎增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化IgG4相关性涎腺炎：

FDGPET/CT示两侧腮腺及颌下腺摄取增加眼眶组织mIgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。

这种IgG4相关性泪腺炎通常是双侧的,最近的报道表明,特发性眼眶炎症-也称为眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。

这些眼眶病变可能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构,包括眼外肌、泪腺系统和视神经。

mCT表现为低密度软组织影和均匀性增强。

在MR上由于纤维化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。

37Y，男性，IgG4相关性泪腺炎T1WI的冠状位示左侧泪腺的肿大c图.T2WI横断位示眼外直肌外侧一个软组织肿块，由于纤维化内可见看见低信号。

d图.手术活检的泪腺，病理