ANCA相关小血管炎的诊治策略和研究进展PPT课件下载推荐.ppt
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本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。
症。
历史背景历史背景1.1866年,年,Kssmaul和和Maier描述了一例描述了一例具有发热、厌食、具有发热、厌食、感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管感觉异常、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害,命名为病理显示为全身中到小动脉的结节性炎性损害,命名为结节性动脉周围炎结节性动脉周围炎(periarteritisnodosa)。
2.1903年,年,Ferrari在报道类似病例时称之为在报道类似病例时称之为结节性多动脉结节性多动脉炎炎(polyarteritisnodosa),后来被称为,后来被称为“经典的结节性经典的结节性多动脉炎多动脉炎”。
历史背景历史背景1936年,年,德国病理学家德国病理学家Wegener系统描述了系统描述了Wegenersgranulomatosis,WG1948年,年,Davson提及的提及的“显微镜下的动脉周围炎显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)1951年年,Churg和和Strauss描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的描述了伴有嗜酸性粒细胞增多的变变应性肉芽肿性血管炎应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome)。
历史背景历史背景1952年年,Zeek在综述结节性动脉周围炎后在综述结节性动脉周围炎后首次对首次对5种血种血管炎进行了分类管炎进行了分类,即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管,即超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎,此分炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎,此分类中类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎(Takayasuarteritis)。
1964年年Alarcn-Segovia分类标准分类标准1975年年deshazo分类标准分类标准1978年年Fauci分类分类1988年年Scott分类标准。
分类标准。
历史背景历史背景1990年,年,美国风湿病学会美国风湿病学会(ACR)发表的发表的7中血管炎的中血管炎的分类标准:
分类标准:
结节性多动脉炎、结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、韦综合征、韦格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜格纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜(Henoch-Schnleinpurpura)、颞动脉炎以及大动脉炎。
、颞动脉炎以及大动脉炎。
1948年就被提及的年就被提及的“显微镜下的动脉周围炎显微镜下的动脉周围炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)”,即,即显微镜下显微镜下多血管炎多血管炎(microscopicpolyangiitis)并未包括在并未包括在ACR的分的分类中。
类中。
历史背景历史背景1994年年ChapelHill会议会议(ChapelHillConsensusConference,CHCC)主要根据主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名受累血管的大小对系统性血管炎进行了命名和定义和定义。
此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎。
此次会议首次提及并建议使用显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis)这一命名,而非显微镜下多动脉这一命名,而非显微镜下多动脉炎炎(microscopicpolyarteritis),因为显微镜下多血管炎主,因为显微镜下多血管炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管,可无动脉受累。
根据要累及微动脉、静脉和毛细血管,可无动脉受累。
根据ChapelHill会议的定义,显微镜下多血管炎的发病远多于会议的定义,显微镜下多血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。
结节性多动脉炎的发病。
确定了主要血管炎性疾病的分类确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准诊断标准。
系统性血管炎的分类和定义(系统性血管炎的分类和定义(ChapelHill,1994)名称特征大血管炎巨细胞(颞)动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,常累及颈动脉的颅外分支尤其颞动(giantcell(temporal)arteritis)脉,好发年龄50岁,常伴风湿性肌痛多发性大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症,发病年龄通常50岁(Takayasuartiritis)中血管炎结节性多动脉炎中或小动脉的坏死性炎症,无肾小球肾炎,不累及细动脉,毛细血管或静脉(classicpolyarteritisnodosa)累及中小动脉,伴皮肤-粘膜-淋巴综合征,常累及冠状动脉,也可累计主动脉和静KawasaKi病(川崎病)脉,多见于儿童小血管炎Wegener肉芽肿累及呼吸道的肉芽肿性血管炎,伴小,中血管(如毛细血管,静脉和细动脉)的坏(Wegenergranulomatosis)死性血管炎,常有坏死性肾小球肾炎Churg-Strauss综合征(Churg-累及呼吸道的嗜酸细胞肉芽肿性炎症和累及中小血管的坏死性血管炎,伴哮喘Strausssyndrome)和嗜酸细胞增多症微型多血管炎累及毛细血管,静脉和动脉的坏死性血管炎,无或少量免疫沉积物,坏死性肾(microscopicpolyangiitis)小球肾炎最常见,常伴肺毛细血管炎。
可累及小或中动脉过敏性紫癜以IgA沉积为主的小血管炎,累及毛细血管、静脉和细动脉,典型者累及皮肤、(Henoch-Schonleinpurpnra)胃肠道和肾小球,伴关节痛或关节炎原发性冷球蛋白血症性血管炎血管炎伴冷冷球蛋白沉积,累及小血管如毛细血管、静脉和细动脉,伴冷球蛋(essentialcryonglobulinemicvaSeulitis)白血症,常累及皮肤和肾小球皮肤白细胞破碎性血管炎孤立性皮肤白细胞破碎性血管炎,不伴系统性血管炎或肾小球肾炎(cutaneousleukocytoclasticangiitis疾病分布疾病分布流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲,流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲,各地总的年发病率为各地总的年发病率为39141.54/百万成年人百万成年人口口。
血管炎疾病的相对构成比血管炎疾病的相对构成比巨细胞动脉炎占巨细胞动脉炎占21.4%结节性多动脉炎(包括经典型结节性多动脉炎(包括经典型PAN和和MPA)占)占11.8%过敏性紫癜占过敏性紫癜占9.3韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5多发性大动脉炎占多发性大动脉炎占6.3川崎病占川崎病占5.2变应性肉芽肿性血管炎占变应性肉芽肿性血管炎占2.0其他(其他类型血管炎和未分类的血管炎)占其他(其他类型血管炎和未分类的血管炎)占27.0年龄、性别分布年龄、性别分布系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。
性,或无明显性别差异。
总的分布是总的分布是50岁以上的患者患病率为岁以上的患者患病率为50岁以岁以下患者的下患者的5倍。
倍。
年龄、性别分布年龄、性别分布川崎病则均发生于儿童期;
川崎病则均发生于儿童期;
过敏性紫癜绝大多数发生于过敏性紫癜绝大多数发生于47岁的儿童,成年发病的岁的儿童,成年发病的较少;
较少;
多发性大动脉炎以青年发病为主,多发性大动脉炎以青年发病为主,40岁以上很少发病;
岁以上很少发病;
结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁;
多岁;
巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎,巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎,TA)均发生于)均发生于60岁以岁以上的老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,上的老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,80岁以上岁以上TA发病率是发病率是60岁的岁的630倍。
病因与发病机制病因与发病机制大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理大多数血管炎的病因至今不明,其发病机理也多不清楚。
目前认为血管炎的发病机制主也多不清楚。
目前认为血管炎的发病机制主要是在基因易感性基础上,感染、药物、环要是在基因易感性基础上,感染、药物、环境等因素对血管的直接损害和免疫异常介导境等因素对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应。
的炎症反应。
临床表现临床表现一般症状:
发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。
一般症状:
肌肉骨骼:
肌痛、关节痛、关节炎、肢体的间歇性跛行。
皮肤:
网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。
神经系统:
头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。
呼呼吸吸系系统统:
副副鼻鼻窦窦炎炎、咯咯血血、哮哮喘喘、肺肺泡泡炎炎、肺肺内内结结节节、肺肺侵润病变。
侵润病变。
肾脏:
肾性高血压、蛋白尿、坏死性肾小球肾炎肾脏:
肾性高血压、蛋白尿、坏死性肾小球肾炎消化系统:
腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
消化系统:
化化验验异异常常:
血血Cr及及BUN升升高高、贫贫血血、WBC升升高高、血血小小板板减减少、低补体血症、高少、低补体血症、高-球蛋白、血沉增快、球蛋白、血沉增快、CRP增高。
增高。
ANCA阳性,抗内皮细胞抗体阳性。
阳性,抗内皮细胞抗体阳性。
临床表现临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性期炎症反映的指标(血沉统受累,反应急性期炎症反映的指标(血沉,CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。
进一步做相应的检查以确诊。
抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AAV)1.Wegenersgranulomatosis,WG2.Microscopicpolyantritis,MPA3.Churg-Strausssyndrome,CSS4.Renallimitedvasculitis,RLV(特发性特发性坏死性新月体肾小球肾炎)坏死性新月体肾小球肾炎)于2000年由Watts首次命名ANCA相关血管炎共性相关血管炎共性1.这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、这些疾病的组织学特点都是小血管(如小静脉、毛细血管和小动脉
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