-06-30胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治进展PPT资料.ppt
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3063-3072.消化道是消化道是NET最常见的原发部位最常见的原发部位消化系统消化系统肺肺其他其他/未知未知分布百分比分布百分比(%)17.2直肠13.4空肠/回肠6.40胰腺6.00胃4.00结肠3.80十二指肠3.20盲肠3.00阑尾0.80肝脏YaoJCetal.JClinOncol2008;
26:
30633072.NETNET患病率在消化系统恶性肿瘤中位居第患病率在消化系统恶性肿瘤中位居第22NET诊断时,往往已是晚期诊断时,往往已是晚期Source:
USSEERDatabase.远处转移局部扩散局限性转移性50%27%23%YaoJC,etal.JClinOncol.2008;
3063-3072胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤(约占(约占(约占(约占2/32/3)nn伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征nn无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤(约占(约占(约占(约占1/31/3)nn无功能性(无功能性(45%-45%-60%60%)nn功能性(功能性(40%-55%40%-55%)ll胃泌素瘤胃泌素瘤ll胰岛素瘤胰岛素瘤ll胰高糖素瘤胰高糖素瘤ll血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤nn神经内分泌瘤,神经内分泌瘤,11级级(NETG1NETG1)22级级(NETG2NETG2)nn神经内分泌癌,神经内分泌癌,33级级(NECG3NECG3)大细胞癌大细胞癌小细胞癌小细胞癌nn混合性腺神经内分泌癌混合性腺神经内分泌癌(MANECMANEC)GEP-NEN组织病理学分类组织病理学分类(WHO2010)神经内分泌肿瘤(神经内分泌肿瘤(NET)小细胞小细胞NEC小细胞小细胞NEC大细胞大细胞NEC混合性腺神经内分泌癌(混合性腺神经内分泌癌(MANEC)Ki-67分级分级1级级2级级3级级核分裂像20Ki-67指数201.RindiG,etal.VirchowsArchiv.2006;
449:
395-401.2.RindiG,etal.VirchowsArchiv.2007;
451:
757-762.胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分级标准胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分级标准Ki-67NET病理报告规范内容病理报告规范内容nn肿瘤部位肿瘤部位nn肿瘤大小,侵犯范围肿瘤大小,侵犯范围nn分化程度(高分化、低分化)分化程度(高分化、低分化)nn分级(分级(G1G1,G2G2,G3G3)根据根据Ki-67Ki-67指数,核分裂计数指数,核分裂计数nn免疫组化必查项目:
免疫组化必查项目:
CgA,SynCgA,Syn,Ki-67Ki-67核医学检查核医学检查nn生长抑素受体显像99m99m99m99mTc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,Tc-HYNIC-TOC,适用于适用于适用于适用于NETNETNETNETnnPET-CT18181818F-FDGF-FDGF-FDGF-FDG,适用于适用于适用于适用于NECNECNECNECnnPET-CT68686868Ga-DOTA-TATEGa-DOTA-TATEGa-DOTA-TATEGa-DOTA-TATE,适用于适用于适用于适用于NETNETNETNET敏感性更高,将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高,将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高,将来有可能取代生长抑素受体显像敏感性更高,将来有可能取代生长抑素受体显像生长抑素受体显像生长抑素受体显像nn发现并定位发现并定位发现并定位发现并定位NETNET及其转移灶及其转移灶及其转移灶及其转移灶nnNETNET分期;
分期;
nn随访以评估复发;
随访以评估复发;
nn指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗指导生长抑素类似物治疗nn选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽选择有转移灶的患者进行肽受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗受体放射性核素治疗(PRRTPRRT)BalonHR,等等,美国核医学杂志美国核医学杂志.2001;
42(7):
1134-1138生长抑素受体显像生长抑素受体显像恶性肿瘤恶性肿瘤敏感性敏感性胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤75%至至100%(胰(胰岛素瘤素瘤,50%至至60%)胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤86%至至95%嗜铬细胞瘤、副神经节瘤嗜铬细胞瘤、副神经节瘤80%肺肺NET80%至至100%甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌65%至至70%BalonHR,等等,美国核医学杂志美国核医学杂志.2001;
1134-1138PET-CT18F-FDGPET适用于恶性程度高的适用于恶性程度高的NEC18F-FDG18F-FDG68Ga-TATE68Ga-TATE支气管类癌支气管类癌18F-FDG18F-FDG68Ga-TATE68Ga-TATE6868Ga-Ga-奥曲肽:
未来发展方向奥曲肽:
未来发展方向68Ga-DOTA-奥曲肽进行奥曲肽进行PET/CTK.Oberg教授友情提供教授友情提供实验室检测实验室检测nn肿瘤标记物:
血清血清CgACgA、NSENSE、CEACEAnn各种激素:
血清胃泌素血清胃泌素、胰岛素、胰高血糖素、胰岛素、胰高血糖素、ACTHACTH生长激素,生长激素,IGF-1IGF-1,儿茶酚胺类,儿茶酚胺类nn24h尿5-HIAA临床表现临床表现胃肠胰腺神经内分泌肿瘤胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GEP-NET)胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌肿瘤(约占(约占(约占(约占2/32/3)nn伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征伴类癌综合征(30%30%)nn无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征无类癌综合征(70%70%)胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤(约占(约占(约占(约占1/31/3)nn无功能性(无功能性(45%-45%-60%60%)nn功能性(功能性(40%-55%40%-55%)ll胃泌素瘤胃泌素瘤ll胰岛素瘤胰岛素瘤ll胰高糖素瘤胰高糖素瘤ll血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤识别类癌综合征识别类癌综合征nn临床表现:
发作性皮肤潮红(90%)腹泻(80%)腹痛(40%)类癌心脏病(10%-30%)喘鸣(15%)nnnn与血液中的5-羟色胺、组织胺、速激肽有关nn多见于小肠神经内分泌肿瘤肝转移患者nn也可见于肺类癌患者nn胰腺NET罕见类癌综合征面部皮肤潮红面部皮肤潮红背部皮肤潮红背部皮肤潮红类癌综合征:
鉴别诊断类癌综合征:
鉴别诊断nn腹泻llIBS肠易激综合征肠易激综合征llIBD炎症性肠病炎症性肠病(Crohn(Crohn病病,溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎)nn皮肤潮红llMenopause更年期更年期胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤nn无功能性(45%-60%)nn功能性(40%-55%)ll胃泌素瘤(Gastrinoma)ll胰岛素瘤(Insulinoma)ll胰高糖素瘤(Glucagonoma)ll血管活性肠肽瘤(VIPoma)胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤nn无功能性肿瘤ll体检发现,早期ll肿瘤增大、转移,晚期胃泌素瘤胃泌素瘤Gastrinomann发生部位:
胰腺、十二指肠、胃窦部nn化验:
血清胃泌素nn症状:
卓-艾综合征。
顽固性的消化性溃疡,需要长期、大量抑酸药物治疗。
nn大部分胃泌素瘤是恶性的。
血管活性肠肽瘤血管活性肠肽瘤(VIPoma)nn血管活性肠肽瘤是胰岛血管活性肠肽瘤是胰岛D1D1细胞的良性或恶性肿瘤,细胞的良性或恶性肿瘤,由于由于D1D1细胞分泌大量血管活性肠肽(细胞分泌大量血管活性肠肽(VIPVIP)而引)而引起起:
ll严重水泻(严重
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