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病因不清,可能与病因不清,可能与胆管结石、胆总管囊肿、胆管结石、胆总管囊肿、乙肝、丙乙肝、丙肝病毒感染有关。
肝病毒感染有关。
肝门部胆管癌临床肝门部胆管癌临床特点特点起病隐匿,就诊晚,自然生存期起病隐匿,就诊晚,自然生存期33月半年左右。
月半年左右。
传统观念化疗、放疗欠敏感。
胆管癌对化疗相对敏感,大胆管癌对化疗相对敏感,大多数研究是关于多数研究是关于5-FU5-FU的,单用的,单用5-FU5-FU部分有效率为部分有效率为10-20%10-20%。
新药如吉西他滨新药如吉西他滨,部分有效率为部分有效率为20-30%20-30%。
吉西他滨和顺铂联吉西他滨和顺铂联用的部分有效率为用的部分有效率为30-50%30-50%外照射、术中放疗、腔内近距离外照射、术中放疗、腔内近距离放疗放疗在大的医疗中心手术切除率在大的医疗中心手术切除率50%50%左右,手术死亡率降至左右,手术死亡率降至5%5%以以下。
下。
长期疗效欠佳。
术后复发、长期疗效欠佳。
术后复发、55年存活率低下年存活率低下肝门部胆管癌临床特点肝门部胆管癌临床特点肝门部胆管癌临床分型肝门部胆管癌临床分型BismuthBismuth分型系临床最为常用的划分方法分型系临床最为常用的划分方法19751975年提出,年提出,19881988年进行修改。
依据影像学检查,据肿瘤年进行修改。
依据影像学检查,据肿瘤浸润部位划分。
对于术前病情评估有一定帮助。
浸润部位划分。
型型肝总管肝总管;
型型侵及左右肝管汇合部侵及左右肝管汇合部;
aa型型侵及右肝管侵及右肝管bb型型侵及左肝管侵及左肝管;
型型左右一级胆管均被侵犯左右一级胆管均被侵犯Bismuth分分型型bb型型型型aa型型型型型型型型硬化型硬化型最为常见最为常见沿胆管壁浸润、壁厚、腔窄。
有明显的向胆管周围沿胆管壁浸润、壁厚、腔窄。
有明显的向胆管周围组织、神经淋巴间隙、血管和肝实质浸润的趋向。
组织、神经淋巴间隙、血管和肝实质浸润的趋向。
浸润型浸润型广泛侵犯肝内外胆管,丧失手术机会,预后最差。
广泛侵犯肝内外胆管,丧失手术机会,预后最差。
乳头状型乳头状型呈息肉状生长,可较快堵塞胆管呈息肉状生长,可较快堵塞胆管腔出现黄疸。
结节型结节型结节状向管腔突出结节状向管腔突出,肿瘤可直接侵犯其周围组织和肿瘤可直接侵犯其周围组织和血管并向肝实质扩张血管并向肝实质扩张,但程度较硬化型为轻。
但程度较硬化型为轻。
肝门部胆管癌大体病理分型肝门部胆管癌大体病理分型尚缺乏统一分类标准,常按细胞类型划分。
尚缺乏统一分类标准,常按细胞类型划分。
乳头状腺癌乳头状腺癌高分化腺癌高分化腺癌低分化腺癌低分化腺癌未分化腺癌未分化腺癌印戒细胞癌印戒细胞癌鳞状细胞癌鳞状细胞癌最常见的组织学类型仍为乳头状腺癌、高分化腺癌最常见的组织学类型仍为乳头状腺癌、高分化腺癌,占占90%90%以上以上,少数为低分化腺癌和黏液腺癌。
少数为低分化腺癌和黏液腺癌。
肝门部胆管癌组织学分型肝门部胆管癌组织学分型胆管癌主要沿胆管壁向上、下直接浸润胆管癌主要沿胆管壁向上、下直接浸润11此种浸润性生长,肝侧大于十二指肠侧此种浸润性生长,肝侧大于十二指肠侧22此润性生长在黏膜下层多见(与黏膜层比较)最长距离为此润性生长在黏膜下层多见(与黏膜层比较)最长距离为12CM12CM,黏膜下层浸润长度平均较黏膜层长,黏膜下层浸润长度平均较黏膜层长0.30.3CMCM。
肝门部胆管癌肿瘤生物学特性肝门部胆管癌肿瘤生物学特性易侵犯肝动脉、门静脉和肝实质等。
尤其尾状叶容易受累,易侵犯肝动脉、门静脉和肝实质等。
尤其尾状叶容易受累,文献报道文献报道31%-98%31%-98%手术证实尾叶受累。
手术证实尾叶受累。
肝门部胆管癌肿瘤生物学特性肝门部胆管癌肿瘤生物学特性发生率为发生率为30%-60%30%-60%日本学者研究表明肝门部胆管癌胆管周围、门静脉周围、腹主日本学者研究表明肝门部胆管癌胆管周围、门静脉周围、腹主动脉周围淋巴结、胰十二指肠后方淋巴结。
转移率分别为动脉周围淋巴结、胰十二指肠后方淋巴结。
转移率分别为42.7%42.7%、30.9%30.9%、27.3%27.3%、14.5%14.5%。
肝门部胆管癌肿瘤生物学特性肝门部胆管癌肿瘤生物学特性淋巴结转移淋巴结转移淋巴结转移淋巴结转移肿瘤细胞在神经纤维内部以肿瘤细胞在神经纤维内部以“跳跃跳跃”性方式生长并发生远处转性方式生长并发生远处转移。
不是经过血管、淋巴管途径,而是肿瘤侵犯胆管壁全层移。
不是经过血管、淋巴管途径,而是肿瘤侵犯胆管壁全层后直接蔓延的结果。
后直接蔓延的结果。
文献报道文献报道90%90%切除标本中存在神经浸润。
切除标本中存在神经浸润。
型型包绕神经束膜生长包绕神经束膜生长型型神经周围间隙内生长神经周围间隙内生长型型神经纤维内弥漫性生长神经纤维内弥漫性生长型型神经内膜间隙内生长神经内膜间隙内生长VV型型直接浸润无被膜包绕的神经末梢直接浸润无被膜包绕的神经末梢发生机率发生机率型型型型VV型型型型型型肝门部胆管癌肿瘤生物学特性肝门部胆管癌肿瘤生物学特性神经浸润神经浸润神经浸润神经浸润影响肝门部胆管癌预后的因素影响肝门部胆管癌预后的因素肝十二指肠韧带结缔组织内的癌细胞残留则肝十二指肠韧带结缔组织内的癌细胞残留则是胆管癌切除后易复发的重要因素。
是胆管癌切除后易复发的重要因素。
多项研究表明预后与淋巴结转移密切相关。
无区域淋巴结转移无区域淋巴结转移33、55年存活率年存活率55.4%55.4%、30.5%30.5%,发生淋巴,发生淋巴结转移存活率为结转移存活率为31.8%31.8%、14.7%14.7%。
对于组织分型、浸润范围与预后关系有争议。
重视重视术中规范化、系统的淋巴结清扫术中规范化、系统的淋巴结清扫,范围包括肝门部、胆范围包括肝门部、胆管旁、十二指肠旁、胰头后、腹腔干旁和肠系膜上动脉旁管旁、十二指肠旁、胰头后、腹腔干旁和肠系膜上动脉旁淋巴结。
淋巴结。
诊断技术的提高诊断技术的提高门脉左枝受侵犯门脉左枝受侵犯门脉左枝受侵犯门脉左枝受侵犯肝动脉左枝受侵肝动脉左枝受侵肝动脉左枝受侵肝动脉左枝受侵BismuthBismuth型型型型诊断技术的提高诊断技术的提高门脉右枝受侵犯门脉右枝受侵犯门脉右枝受侵犯门脉右枝受侵犯肝门部胆管癌治疗原则肝门部胆管癌治疗原则目前认为联合肝叶包括尾状叶扩大性切除是治疗肝门部胆目前认为联合肝叶包括尾状叶扩大性切除是治疗肝门部胆管癌的有效方法。
管癌的有效方法。
一侧肝叶(左一侧肝叶(左/右三肝)含尾状叶切除、肝外胆管切除右三肝)含尾状叶切除、肝外胆管切除TsaoTsao报道联合尾状叶切除率高达报道联合尾状叶切除率高达报道联合尾状叶切除率高达报道联合尾状叶切除率高达89%,89%,根治率为根治率为根治率为根治率为79%,1079%,10年存活率为年存活率为年存活率为年存活率为18%18%。
这是目前尾状叶切除率和根治率最高的一组资料。
AnnSurg,2002,232AnnSurg,2002,232
(2):
166-174.
(2):
166-174.肝十二指肠韧脂肪结缔组织切除肝十二指肠韧脂肪结缔组织切除血管彻底血管彻底“骨骼化骨骼化”系统的淋巴结清扫(系统的淋巴结清扫(55、77、88、99、1212、1313组)组)肝门部胆管癌治疗原则肝门部胆管癌治疗原则影响影响肝门部胆管癌肝门部胆管癌根治的关键因素根治的关键因素目前限制肝门部胆管癌扩大根治开展的目前限制肝门部胆管癌扩大根治开展的“瓶颈瓶颈”是余肝的储备状况及增生能力是余肝的储备状况及增生能力血管侵犯已不再是肝门部胆管癌根治手术的禁血管侵犯已不再是肝门部胆管癌根治手术的禁忌忌重庆西南医院所近年经验重庆西南医院所近年经验收治情况收治情况剔除肝门部胆管癌剔除肝门部胆管癌剔除肝门部胆管癌剔除肝门部胆管癌再次入院再次入院再次入院再次入院20092009年统计数据为年统计数据为年统计数据为年统计数据为1-1-1111月月月月20072007年年年年7878例;
例;
20082008年年年年8686例;
20092009年年年年7070例例例例治疗方式治疗方式未治未治未治未治引流引流引流引流手术手术手术手术200722253120072225312008242834200824283420092014362009201436胆道引流方式:
胆道引流方式:
PTCDPTCD、ERCPERCP手术方式:
姑息和根治手术方式:
姑息和根治手术切除率手术切除率分析目前手术切除率及根治率与下列因素有关分析目前手术切除率及根治率与下列因素有关分析目前手术切除率及根治率与下列因素有关分析目前手术切除率及根治率与下列因素有关经济因素;
经济因素;
病情偏晚(绝大部分为病情偏晚(绝大部分为病情偏晚(绝大部分为病情偏晚(绝大部分为IVIVIVIV型);
未剔除广泛型);
未剔除广泛转移病例转移病例转移病例转移病例200731/78200731/78200834/86200834/86200936/70200936/70手术并发症及死亡率手术并发症及死亡率肝门部胆管癌根治术后并发症风险高,发生肝门部胆管癌根治术后并发症风险高,发生率率202040%40%不等。
不等。
创伤大、时间长、手术耐受性差。
20072007年术后死亡年术后死亡11例(腹腔出血),死亡率例(腹腔出血),死亡率3.2%;
20083.2%;
2008年死亡年死亡11例(肺部感染),例(肺部感染),死亡率死亡率2.9%;
20092.9%;
2009年无死亡。
年无死亡。
根治切除组术后约根治切除组术后约1/31/3患者出现肺部耐药菌感染,近患者出现肺部耐药菌感染,近1/101/10患者肺部
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