成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识解读PPT资料.ppt
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365-71T-cellactivationinITPSempleetal.Blood1991;
78:
2619-25Sempleetal.Blood1996;
87:
4245-54LostofT-celltolerancetoselfantigeninITPPeng,etal.Blood2003;
101:
2721-26Zhang,etal.JThrombosisHaemostasis2007;
6:
15865DisturbedapoptosisofTcellsOlsson,etal.ThrombHaemost2005;
93:
139-44LossofT-celltolerance发病机制发病机制对自身抗原免疫耐受缺失对自身抗原免疫耐受缺失血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多PlateletproductionissuboptimalinITPAutologous111In-plateletstudiesshowplateletproductionnormalin2/3patientsTPOlevelsnormalin75%ofITPpatients(relativeTPOdeficiency)AutoantibodiesinhibitbothMkgrowthandMkapoptosisTrail-mediatedmegakaryocytepara-apoptosisleadingtoinvitrodysmegakaryocytopoiesisandimpairedplateletproductionThrombopoietinlevelsinITPHouetal.BrJHaematol1998;
101:
420-DecreasedplateletproductionTrail-mediatedmegakaryocytepara-apoptosisleadingtoinvitrodysmegakaryocytopoiesisplasmaantibodyRemovalofantibodyThenumberofmegakaryocytesMegakaryocyteapoptosisAntibodiesinhibittheGenerationofmegakaryocytesYang,etal.Blood2010;
116:
4307-16发病机制发病机制对自身抗原免疫耐受缺失对自身抗原免疫耐受缺失血小板生成减少血小板生成减少血小板破坏增多血小板破坏增多IncreasedplateletdestructionAutoantibody-mediatedplateletclearanceZucker-Franklin,etal.NEnglJMed1977;
297:
517-23CTL-mediatedplateletlysisOlsson,etal.NatMed2003;
9:
1123-27GPIbdesialyationleadingtoplateletapoptosisHeyuNi,etal.JCI.2013onpublishedGPIbdesialyationKupffercellPLTPLTIncreasedplateletdestructionChow,etal.Blood2010;
115:
1247-53GPIIIaknockoutmiceImmunizedwithplateletsCD19(+)SplenocytesCD8(+)SplenocytesSCIDmiceThrombo-cytopeniaThrombo-cytopeniaMousemodelofITP提纲概述概述诊断要点诊断要点疾病分期疾病分期治疗原则治疗原则疗效判断疗效判断诊断要点血小板计数减少,形态无异常血小板计数减少,形态无异常脾脏不大脾脏不大骨髓检查:
骨髓检查:
巨核细胞增多/正常,成熟障碍排除继发性血小板减少排除继发性血小板减少药物相关性血小板减少病毒(HIV、HCV)相关性血小板减少继发于SLE、MPD的血小板减少诊断要点特殊实验室检查:
特殊实验室检查:
血小板抗体检测(MAIPA法和流式微球法)检测抗原特异性自身抗体的特异性较高鉴别免疫性与非免疫性血小板减少血小板生成素(TPO)不作为常规检测有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS提纲概述诊断要点疾病分期治疗原则疗效判断疾病分期新诊断新诊断ITP:
确诊后3个月以内持续性持续性ITP:
确诊后312个月血小板持续减少慢性慢性ITP:
血小板减少持续超过12个月重症重症ITP:
血小板10109/L,出血症状难治性难治性ITP:
脾切除无效或复发需治疗以降低出血危险除外其他原因0月3月12月新诊断ITP持续性ITP慢性ITP2012年指南年指南1996年指南年指南0月6月12月慢性ITP急性ITP提纲概述概述诊断要点诊断要点疾病分期疾病分期治疗原则治疗原则疗效判断疗效判断治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则紧急治疗紧急治疗新诊断新诊断ITP的一线治疗的一线治疗成人成人ITP的二线治疗的二线治疗治疗原则治疗原则随访观察:
随访观察:
血小板30109/L,无出血表现,不从事增加出血危险的工作或活动增加出血风险的危险因素:
增加出血风险的危险因素:
年龄和患病时间血小板功能缺陷凝血因子缺陷未被控制的高血压外科手术或外伤感染必须服用抗凝药物紧急治疗紧急治疗重症重症ITP(血小板计数(血小板计数10109/L),活动性),活动性出血或需要急诊手术出血或需要急诊手术方案方案:
血小板输注IVIg1.0g/(kgd)23天和/或甲基强的松龙(1.0g/d3天)其他方案重组人活化因子(rhFa)新诊断新诊断ITPITP的一线治疗的一线治疗短程肾上腺糖皮质激素:
短程肾上腺糖皮质激素:
泼尼松剂量从1.0mg/(kgd),稳定后剂量快速减少至最小维持量(15mg/d),不能维持考虑二线治疗HD-DXM,40mg/d4d,无效者半月后可重复静脉输注丙种球蛋白(静脉输注丙种球蛋白(IVIg)治疗)治疗Antibodyspeciesonresponsetosteroid*R=Response;
*NR=Noresponse*R=Response;
*NR=NoresponseITPpatientswithanti-GPIbantibodiesarelessresponsiveITPpatientswithanti-GPIbantibodiesarelessresponsivetosteroidtherapytosteroidtherapyZeng,etal.AmericanJournalofHematology2011Zeng,etal.AmericanJournalofHematology2011GPIb(+)GPIb(-)TotalGPIIbIIIa(-)GPIIbIIIa(+)GPIIbIIIa(-)GPIIbIIIa(+)R*9(26.5%)16(29.6%)36(80%)31(72.1%)92NR*253891284TGPIIb/IIIa(-)GPIIb/IIIa(+)TotalGPIb/IX(-)GPIb/IX(+)GPIb/IX(-)GPIb/IX(+)R3610301389NR716101649Total43264029138OverallresponserateOverallresponserate:
64.5%64.5%GPIb/IX(+)responserateGPIb/IX(+)responserate:
41.8%41.8%GPIb/IX(-)responserateGPIb/IX(-)responserate:
79.5%79.5%(-)(-)responserate(-)(-)responserate:
83.7%83.7%OurunpublisheddataAntibodyspeciesonresponsetoIVIg成人成人ITPITP的二线治疗的二线治疗脾切除脾切除*:
正规糖皮质激素治疗无效,病程迁延6个月以上强的松有效,维持量30mg/d糖皮质激素禁忌药物治疗药物治疗利妥昔单抗利妥昔单抗#,TPO和和TPO受体激动剂受体激动剂,硫唑嘌呤,环孢素A,达那唑,长春碱类*GodeauB,etal.Blood.2008;
112:
999-1004.#GudbrandsdottirS,etal.Blood.2013,121:
1976-81.SalehMN,etal.Blood.2013,121:
537-45.Zaja,etal.Haematologica2008;
930-33Taube,etal.Haematologica2005;
90:
281-3DecreasethedestructionofplateletRituximab(Standarddose)Long-termfollow-Zaja,F.,etal.(2012).AmJHematol87(9):
886-889.LPatel,V.L.,etal.(2012).Blood119(25):
5989-5995.LiborCervinek,etal.IntJHematol.201287(9):
886-889.Estimatedevent-freesurvivalcurveswithstandarddoseorlowdosePlateletResponseandRomiplostimDoseRemainedStableOverTimeNote:
datapointswithn5notplottedD.Kuteretal.ASH2010.299adultITPpatientswereinvolved,87%o
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