POEMS综合征的诊断与治疗PPT文件格式下载.ppt
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水平长期升高可导致:
炎性脱髓鞘神经病变炎性脱髓鞘神经病变肝脾肿大肝脾肿大内分泌失调内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症血症)皮肤改变皮肤改变(如多毛、杵状指如多毛、杵状指)其他临床表现其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻高甘油三酯血症和腹泻)发病机制发病机制一、前炎症性细胞因子一、前炎症性细胞因子22、IL-1IL-1水平升高水平升高可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂可以作用于中枢神经系统,引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活,导致恶病质;
肪组织交感神经的激活,导致恶病质;
可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮可以激活阿片促黑激素皮质素原基因,导致皮肤色素沉着。
肤色素沉着。
发病机制发病机制二、血管内皮生长因子(二、血管内皮生长因子(VEGFVEGF)11、来源:
、来源:
由肿瘤细胞分泌由肿瘤细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌由肿大的淋巴结分泌由肿大的淋巴结分泌由循环和骨中的浆细胞增殖所致由循环和骨中的浆细胞增殖所致发病机制发病机制二、血管内皮生长因子(二、血管内皮生长因子(VEGFVEGF)22、作用:
、作用:
导致脏器肿大:
通常是肝、脾和淋巴结。
导致皮肤增厚:
VEGFVEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子。
分裂因子。
发病机制发病机制三、基质金属蛋白酶三、基质金属蛋白酶(MMP)(MMP):
参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变:
降解神经系统血管基底膜的主要成分:
胶原降解神经系统血管基底膜的主要成分:
胶原;
降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓降解髓鞘基本蛋白,即外周神经系统基本的髓鞘成分。
鞘成分。
四、人类疱疹病毒四、人类疱疹病毒型型(HHV-8)(HHV-8)(尚存在争议)(尚存在争议)临床表现临床表现男性发病多于女性,男女之比为男性发病多于女性,男女之比为2:
l2:
l至至3:
l3:
l。
发病发病年龄多见于年龄多见于4040-6060岁。
岁。
临床主要表现为多系统损害临床主要表现为多系统损害。
临床表现P(多发性周围神经病)(多发性周围神经病):
为本病最常见的症状,见于所有患者为本病最常见的症状,见于所有患者(100(100)。
临床类似。
临床类似于慢性格林于慢性格林-巴利综合征。
巴利综合征。
特点是从足端开始,逐渐向近端发展,表现为双下肢对特点是从足端开始,逐渐向近端发展,表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉,可伴疼痛。
称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉,可伴疼痛。
运动障碍在感觉症状之后出现。
颅神经损害主要表现为视乳头水肿。
肌电图:
常显示神经传导速度降低或阻滞,远端潜伏期肌电图:
常显示神经传导速度降低或阻滞,远端潜伏期显著延长,肌肉动作电位进行性延长,远端纤颤电位。
显著延长,肌肉动作电位进行性延长,远端纤颤电位。
神经活检:
可发现轴突变性和原发性脱髓鞘。
临床表现临床表现O(脏器肿大):
(脏器肿大):
主要表现为肝(主要表现为肝(24248282)、脾()、脾(21213737)、淋)、淋巴结肿大(巴结肿大(42426565)。
)。
肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常,肝功多正常。
淋肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常,肝功多正常。
淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖,巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖,6060表现为表现为CastlemanCastleman病。
病。
肾肿大也有描述,病理检查示微血管病性肾小球病变。
偶见心脏增大和心肌病变。
临床表现临床表现E(内分泌病):
(内分泌病):
常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量低减常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量低减(28(284848)和甲状腺功能低下和甲状腺功能低下(10(10l8l8)。
阳痿阳痿(67(677878)、男子乳房发育、男子乳房发育(68(687070)、闭、闭经经(68(68100100),可能与雌激素水平升高、,可能与雌激素水平升高、睾酮降低、睾酮降低、泌乳素水平升高有关。
泌乳素水平升高有关。
糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森病也有报道。
病也有报道。
临床表现临床表现M(单克隆(单克隆球蛋白病及骨损害):
球蛋白病及骨损害):
绝大多数患者可检测到绝大多数患者可检测到M-M-蛋白蛋白(87(87100100),少数患,少数患者在随访中发现。
者在随访中发现。
MM蛋白在血中值较低,如果检测前未作免疫固定,在血蛋白在血中值较低,如果检测前未作免疫固定,在血清蛋白电泳中约有近清蛋白电泳中约有近1133的患者检测不出的患者检测不出MM蛋白。
蛋白。
绝大多数患者有骨损害,而绝大多数骨损害是骨硬化性绝大多数患者有骨损害,而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害骨损害(54(548282)。
骨质硬化患者病变部位活检可发现无性系浆细胞,可出骨质硬化患者病变部位活检可发现无性系浆细胞,可出现反应性骨髓增生。
现反应性骨髓增生。
临床表现临床表现S(皮肤改变):
(皮肤改变):
皮肤损害见于皮肤损害见于58589898的患者,最常见的皮肤改的患者,最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着变是局灶性或全身性色素过度沉着(93(939898)。
皮肤增厚皮肤增厚(77(778585)有时与硬皮病相似。
有时与硬皮病相似。
多毛多毛(78(788181)偶尔是全身的,但通常局限于四偶尔是全身的,但通常局限于四肢、胸部和面部。
肢、胸部和面部。
也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。
临床表现临床表现其它临床表现其它临床表现患者还可以表现为发热患者还可以表现为发热(48(487070)、胸水、胸水(24(244040)、腹水、腹水(11(116868)、外周水肿、外周水肿(29(299292)、视乳头水肿视乳头水肿(37(376868)及肺动脉高压、肾脏病变、及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和动脉闭塞。
心肌缺血和动脉闭塞。
诊诊断断标标准准诊断标准诊断标准国内诊断标准国内诊断标准:
慢性进行性多发性周围神经病变;
脏器肿大;
内分泌障碍;
异常球蛋白血症;
皮肤改变,如色素沉着、皮肤增厚等;
水肿、胸腹腔积液;
视乳头水肿、脑脊液蛋白细胞分离现象,低热、多汗。
包括包括和和在内的两条或两条以上者可诊断为在内的两条或两条以上者可诊断为POEMSPOEMS综合征,其中具备前综合征,其中具备前55条者为完全型条者为完全型POEMSPOEMS综合征,而其预综合征,而其预后往往较差。
第后往往较差。
第条作为诊断参考。
条作为诊断参考。
诊诊断断诊断本病应注意:
诊断本病应注意:
观察周围神经损害,勿忽视颅神经的检查。
在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。
的变化。
内分泌病变以性腺机能减退最常见。
所有的浆膜腔都有渗出现象,应注意对心包,胆囊和阴所有的浆膜腔都有渗出现象,应注意对心包,胆囊和阴囊的检查。
囊的检查。
M-M-蛋白阴性不能排除本病的诊断,所有病人都应努力寻蛋白阴性不能排除本病的诊断,所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。
由于病变多呈灶性分布,求单克隆浆细胞增生的依据。
由于病变多呈灶性分布,所以应该反复骨髓穿刺,最好在所以应该反复骨髓穿刺,最好在XX线、核素扫描提示骨破线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。
还可通过多部位坏的地方进行穿刺活检。
还可通过多部位(骨髓、淋巴结、骨髓、淋巴结、肾脏穿刺活检肾脏穿刺活检)组织免疫组化染色来确定。
组织免疫组化染色来确定。
鉴别诊断多发性骨髓瘤:
多发性骨髓瘤:
首发症状是骨部疼痛,而非多发性周围神经病;
其发病年龄较其发病年龄较POEMSPOEMS综合征晚;
综合征晚;
肝、脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少;
血沉增快,血钙增高;
MM蛋白、尿本蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于周蛋白出现的频率明显高于POEMSPOEMS综合征;
综合征;
XX线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见;
线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见;
并肾脏损害多见,可有淀粉样变;
内分泌改变较内分泌改变较POEMSPOEMS综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。
综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。
鉴别诊断慢性格林慢性格林-巴利综合征巴利综合征:
主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高;
高;
一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍;
无骨骼损害及无骨骼损害及MM蛋白、浆细胞浸润等。
蛋白、浆细胞浸润等。
鉴别诊断结缔组织病:
结缔组织病:
也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌源性;
血清蛋白电泳不出现血清蛋白电泳不出现MM蛋白;
蛋白;
血中可测出自身抗体;
但有报告硬皮病或但有报告硬皮病或SLESLE与与POEMSPOEMS综合征同时存在。
综合征同时存在。
鉴别诊断AddisionA
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