《肾病综合征所有》word版Word文档格式.docx
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使用时间
2010-10-14/15
教学目的
与要求
1.掌握肾病综合征的诊断、鉴别诊断、中医辩证论治。
2.熟悉肾病综合征治疗方法。
3.了解肾病综合征病因病理、临床表现及实验室检测。
重点/难点
1.肾病综合征的诊断、鉴别诊断、中医辩证论治。
2.肾病综合征治疗方法。
教学内容
更新情况
新增内容:
中医对肾病综合征的辩证论治。
教学方法
组织安排
肾病综合征的概念、流行病学、历史沿革(15分钟)。
典型病案(10分钟)。
病因病理、临床表现与实验室检查(25)。
诊断与鉴别诊断、治疗(25分钟)。
中医研究进展(10分钟)。
预防与调护(5分钟)
教学手段
课堂讲述与多媒体结合
基本教材
和参考书
《中西医结合内科学》
《中医内科学》
《西医内科学》
《诊断学基础》
集体备课
要让学生掌握慢性肾病综合征的诊断、临床表现与治疗方法及预后。
采用多媒体形象教学。
教研室
审查意见
(教学提纲)
第五节肾病综合征
一、教学目的
通过讲授学会肾病综合征的诊断,中西医治疗。
二、教学要求
三、教学内容
1.概述:
肾病综合征的概念、流行病学、历史沿革。
2.典型病案
3.病因病理:
病因:
(1)原发性或特发性肾病综合征
(2)继发性肾病综合征。
病理:
主要病理改变为
(1)微小病变肾病
(2)系膜增生性肾炎(3)膜性肾病(4)系膜毛细血管性肾炎(5)局灶性节段性肾小球硬化
4.临床表现与实验室检查:
临床表现常见上呼吸道感染、皮肤感染、劳或受凉后起病、水肿为首发症状,可有程度不一的循环血容量不足的表现及消化道症状。
主要病发症:
感染、高凝状态与静脉血栓形成、肾小管功能减退及急性肾衰竭。
实验室检查:
尿常规和脂肪体检查、血液生化检查,其他检查。
5.诊断与鉴别诊断:
诊断要点:
三高一低①重度水肿②大量蛋白尿③高脂血症④低蛋白血症。
须于糖尿病肾病、肾淀粉样病变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾瘀血引起的肾病综合症、遗传性家族性肾炎。
6.治疗:
一般治疗:
卧床休息、避免受寒受湿、低盐及高蛋白饮食等。
药物治疗:
利尿消肿、肾上腺糖皮质激素、细胞毒类免疫抑制剂、非固醇类抗炎药、纠正低蛋白血症的药物。
中医辩证论治。
7.预后
8.中医研究进展
(教案续页)
第五节 肾病综合征
肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是指多种病因导致的、临床以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的临床症候群,不是一个独立的疾病。
由于病因的不同,临床表现轻重及预后也不相同,严重者可并发感染、急性肾衰而死亡。
NS在中医学中归入“水肿”的范畴。
其发病多因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节功能失常所致。
故《景岳全书.肿胀》说:
“凡水肿等证,乃肺脾肾相干之病。
盖水为至阴,故其本在肾;
水化于气,故其标在肺水惟畏土,故其制在脾。
”
一、病因及发病机制
NS病因可分为原发性和继发性两类。
原发性主要见于各种肾小球免疫介导性病变。
继发性常见的病因有:
糖尿病性肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变、实体肿瘤性肾病以及药物或感染等,我国以前3种最常见。
一般说,儿童应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性NS;
中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性NS;
老年人则应着重排查有无代谢性疾病或肿瘤有关的NS。
大量蛋白尿是NS的特征,亦是各种病理生理变化的基础。
蛋白尿的形成主要是肾小球基底膜通透性受到损害(正常情况下,肾小球滤过膜对血浆蛋白有分子屏障和电荷屏障作用,可以阻止血浆蛋白的滤过,NS时,这一作用明显减弱,尤其是电荷屏障作用大大下降),对血浆蛋白(尤其是小分子的白蛋白)通透性增加,超过肾小管的重吸收能力所致;
也与血浆蛋白浓度及肾小球滤过率等因素有关。
大量白蛋白从尿中丢失,导致血浆蛋白降低、血浆胶体渗透压下降,液体从血管外渗到周围组织,于是就出现了水肿;
一般血浆蛋白越低,水肿就越明显,水肿的发生还与钠、水潴留有关。
高脂血症可能与肝脏脂代谢紊乱(脂蛋白合成增加,分解减少)有关。
蛋白减少导致机体营养不良、血浆免疫球蛋白下降、机体免疫力下降,加之治疗时使用激素,因此,NS患者容易合并感染;
而低蛋白血症、严重水肿造成的血液浓缩,使肾血流量减少,因而可诱发急性肾功能衰竭;
血液浓缩、高脂血症等使血液黏稠度增加,因而患者可发生血栓形成和栓塞,以肾静脉栓塞最常见。
NS急性起病者,以感受风热或湿热之邪为主,或初感风寒湿邪,久而湿郁化热。
风邪袭肺,肺失通调,水道不利;
湿热壅遏,脾运失健,水津不布。
随着治疗及病势发展的趋向,或邪去正安而病愈;
或邪去正伤,由实转虚;
或邪恋正伤,虚实夹杂。
若为邪去正伤,可因伤及肾气而转化为肾气亏虚证;
伤及脾肾之阳而转化为脾肾阳虚证。
如为邪恋正伤者,风寒湿热之邪可循经络及肾,瘀阻肾络而转化为肾络瘀阻证;
邪热入里,灼伤肝肾之阴,可转化为肝肾阴虚证;
邪毒内陷,留着不去,耗伤正气,可转化为湿毒内留、正气耗竭之危重证候。
其慢性起病者,起病即以正气虚弱为主要表现,其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹实的规律转化,亦有由气阴两虚转化为阴阳两虚者。
病位则由肾→脾肾或肝→肾→多脏器损伤的规律转化。
二、病理
引起原发性NS的病理类型有:
微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化5种病理类型。
儿童以微小病变型肾病较多;
中老年以膜性肾病多见;
其余多发生于青少年。
三、临床表现
从儿童到老年人均可发病。
病理类型不同,临床表现也不完全相同。
典型表现如下:
(一)大量蛋白尿(>
3.5g/d)这是NS的特征,这样大量的蛋白尿在其他肾小球疾病是极少见到的。
尿蛋白量与GFR、血浆白蛋白浓度和饮食有关。
临床上可以测定尿蛋白/尿肌酐比值>
3.5(以mg/dl为单位)即属于NS程度的蛋白尿。
(二)低蛋白血症(血清白蛋白<30g/l),主要由于大量蛋白丢失所致,摄入不足、吸收不良或合成减少也与之有关。
临床只有当肝脏白蛋白合成无法弥补尿蛋白大量丢失时,才会出现低蛋白血症。
(三)水肿 水肿常渐起,初起多见于踝部,呈凹陷性,而且与体位有明显相关。
一般来说出现凹陷性水肿时,水、钠潴留已超过5kg;
随病情发展,水肿可发展至全身,严重者可出现胸腔、腹腔、阴囊,甚至心包腔的大量积液。
水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症呈正相关。
(四)高脂血症 以血浆胆固醇升高(>
6mmol/l)最明显,严重时极低密度脂蛋白(VLDL)、甘油三脂也都增加;
尿内可发现圆形脂肪小体和脂肪管型。
高脂血症严重程度与患者年龄、吸烟史、营养状态、肥胖程度、有无糖尿病有关。
狼疮性肾炎所致的肾病综合征可无高脂血症;
长期高脂血症,尤其是LDL上升及HDL下降,可加速冠状动脉粥样硬化的发生,增加患者发生急性心肌梗死的危险性;
高脂血症与肾脏病密切相关,是继高血压、蛋白尿之后明确为促使肾脏病进展的非免疫性因素之一,是肾小球硬化发生发展的独立致病因素;
高胆固醇血症和高LDL血症两者与肾小球硬化的相关性已很明确,近年来高甘油三脂(TG)血症及富含TG的脂蛋白对肾脏的致病性研究受到越来越多学者的关注。
(五)电解质和内分泌代谢的变化钠的潴留和钾排泄的增加;
②尿锌排泄增加,导致锌缺乏,引起发育障碍、性功能减退和创伤愈合延迟;
③丢失甲状腺结合球蛋白使甲状腺功能试验异常;
④丢失与维生素D3结合的蛋白可引起维生素D缺乏症、继发性甲状旁腺功能亢进和骨病;
⑤丢失抗凝血酶等因子可能会引起高凝状态,增加血栓形成倾向,可导致肾静脉血栓形成。
(六)中医证候
1.风水泛溢 多见于因外感劳累而诱发或复发的NS患者。
症见:
眼睑及颜面水肿,迅速遍及全身,肢节酸重,小便不利,可兼见恶风寒、鼻塞、咳嗽,舌苔薄白,脉浮紧,或兼见咽部红肿疼痛,舌质红,脉浮数。
2.湿热壅盛多见于素体阳盛者,因皮肤、咽喉感染而发病;
或使用激素助阳,湿与热合,胶结互着之时。
遍身水肿,皮色润泽光亮,胸腹痞闷,烦热口渴,大便秘结,小便短赤,或皮肤有疮疡疖肿,舌质红,苔黄或腻,脉滑数。
3.脾肾阳虚 多见于水肿严重阶段或严重低蛋白血症时。
面色恍白,形寒肢冷,遍体水肿,按之没指,甚至可伴胸水、腹水,乃至胸闷气急,小便短少,大便溏薄,舌淡体胖,苔薄或腻,脉沉细。
4.肝肾阴虚 易发生在NS经中西医结合治疗,水肿消退,但激素不良反应明显,或伴有高血压的患者。
水肿不著,但腰酸痛,口干,咽喉干痛,头晕目眩,心烦易怒,尿赤,盗汗,舌红,苔薄,脉细数。
5.肾虚血瘀 可出现在多种类型的NS患者,尤其是病程长、治疗效果差,肾穿刺活检有肾小球硬化灶或肾间质纤维化的患者中。
面浮肢肿,迁延日久,皮肤甲错或见红丝赤缕、瘀点瘀斑,或腰痛尿赤,舌淡或红,舌边有瘀点,舌下筋脉瘀紫,苔薄黄或腻,脉细涩。
四、并发症
(一)感染 隐匿发生,临床表现不典型。
常见的病原菌为肺炎双球菌、溶血性链球菌、大肠杆菌;
常见的感染部位是呼吸道、泌尿道、皮肤和消化道;
感染是造成疗效不佳和复发的原因之一;
严重感染可导致死亡。
(二)血栓、栓塞 以肾静脉血栓最为常见,肺血管、下肢静脉、脑血管均可发生。
(三)急性肾功能衰竭 可发生于NS任何阶段,高龄患者更易发生;
肾前性急性肾衰经扩容、利尿等使肾衰可以纠正,严重者可使用血液透析过渡,多数患者可逆,预后良好。
五、实验室及其他检查
(一)尿常规24h尿蛋白定量>3.5g,并可见各种管型。
(二)血清蛋白电泳 原发性血清白蛋白降低,α2及β-球蛋白升高,γ-球蛋白可正常或降低。
继发性NS白蛋白降低,α2及β-球蛋白升高不明显,而γ-球蛋白增高明显。
(三)血脂测定 主要表现为胆固醇、甘油三脂增加。
(四)尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳 微小病变型以中分子蛋白尿为主;
滤过膜损害较严重的往往以高分子蛋白尿为主;
混合性蛋白尿主要见于肾小球滤过膜损害严重伴有肾小管间质损害。
(五)尿纤维蛋白降解产物(FDP)测定多微小病变型患者尿FDP<
1.25ug/ml而多数增殖性肾炎尿FDP>
1.25ug/ml。
若尿FDP持续>3ug/ml,提示病变活动较强。
(六)肾穿刺活检 可作出诊断和病理分型。
六、诊断与鉴别诊断
(一)西医诊断及鉴别诊断
1.诊断依据 有大量蛋白尿(>3.5g/24h)、低蛋白血症(血清白蛋白<25g/l)、水肿和高脂血症4大临床特征即可作出临床诊断;
大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。
肾穿刺活检是明确病因和病理类型的依据。
2.鉴别诊断 主要与可引起继发性NS的疾病鉴别。
(1)糖尿病肾病 出现NS时,几乎都合并有视网膜病变,常伴有高血压和肾功能不全。
因此对尚无视网膜病变,病程短于10年的糖尿病患者出现大量蛋白尿者,应作肾活检应明确病理诊断。
(2)狼疮性肾炎 多见于年轻女性,有系统性红斑狼疮病史,或有发热、关节痛、皮疹等表现,血沉显著增快,贫血,血小板减少,血清球蛋白明显增高,血清抗核抗体阳性、抗Sm抗体阳性等,可以帮助鉴别。
(3)肿瘤相关的NS恶性肿瘤均可通过免疫机制或释放异常蛋白成分引起NS,
如淋巴瘤、白血病、支气管肺癌及结肠癌等。
肿瘤引起的肾损害主要表现为蛋白尿,极少引起肾功能损伤。
肿瘤相关肾病的病理类型常见的有膜性肾病、肾小球系膜增生、微小病变、膜增生性
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