脑胶质瘤诊疗规范版docWord文件下载.docx
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等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
残骛楼诤锩濑济溆堑籁。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本,进行组织和分子病理学检查,确定病
理分级和分子亚型。
目前主要的分子病理标记物包括:
异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色
体1p/19q联合缺失状态(co-deletion)、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET
基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1,2。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个
体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
酽锕极额闭镇桧猪诀锥。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症
状,延长生存期,并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
手术治
疗原则是最大范围安全切除肿瘤,而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和
术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。
放疗可杀灭或抑制肿瘤细
胞,延长患者生存期,常规分割外照射是脑胶质瘤放疗的标准治疗。
胶质母细胞瘤(GBM)
术后放疗联合替莫唑胺(TMZ)同步并辅助化疗,已成为成人新诊断GBM的标准治疗方案。
弹贸摄尔霁毙揽砖卤庑。
脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康
复科等多学科合作,遵循循证医学原则,采取个体化综合治疗,优化和规范治疗方案,以期
达到最大治疗效益,尽可能延长患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),提高生
存质量。
为使患者获得最优化的综合治疗,医师需要对患者进行密切随访观察,定期影像学
复查,兼顾考虑患者的日常生活、社会和家庭活动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理
调控等诸多问题。
谋荞抟箧飙铎怼类蒋蔷。
二、影像学诊断
(一)脑胶质瘤常规影像学特
神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。
这两种成像方法可以相对清晰精确地显
示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征,如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组
织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。
在图像信息上MRI
优于CT。
CT主要显示脑胶质瘤病变组织与正常脑组织的密度差值,特征性密度表现如钙
化、出血及囊性变等,病变累及的部位,水肿状况及占位效应等;
常规MRI主要显示脑胶
质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应,并且可以显示病变的侵袭范
围。
多模态MRI不仅能反映脑胶质瘤的形态学特征,还可以体现肿瘤组织的功能及代谢状
况。
厦礴恳蹒骈时尽继价骚。
常规MRI扫描,主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR像及进行磁共振对比剂的强
化扫描。
脑胶质瘤边界不清,表现为长T1、长T2信号影,信号可以不均匀,周边水肿轻
重不一。
因肿瘤对血脑屏障的破坏程度不同,增强扫描征象不一。
茕桢广鳓鲱选块网羁泪。
脑胶质瘤可发生于脑内各部位。
低级别脑胶质瘤常规MRI呈长T1、长T2信号影,边
界不清,周边轻度水肿影,局部轻度占位征象,如邻近脑室可致其轻度受压,中线移位不明
显,脑池基本正常,病变区域内少见出血、坏死及囊变等表现;
增强扫描显示病变极少数出
现轻度异常强化影。
高级别脑胶质瘤MRI信号明显不均匀,呈混杂T1/T2信号影,周边明
显指状水肿影;
占位征象明显,邻近脑室受压变形,中线结构移位,脑沟、脑池受压;
增强
扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。
鹅娅尽损鹌惨历茏鸳赖。
不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。
目前广泛使用的示踪剂为18F-FDG。
低级别
脑胶质瘤一般代谢活性低于正常脑灰质,高级别脑胶质瘤代谢活性可接近或高于正常脑灰质,
但不同级别脑胶质瘤之间的18F-FDG代谢活性存在较大重叠(2级证据)3。
氨基酸肿瘤
显像具有良好的病变-本底对比度,对脑胶质瘤的分级评价优于18F-FDG,但仍存在一定重
叠。
籁丛妈羟为赡偾蛏练净。
临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时,可用PET确定病变代谢活性最高的区域。
18F-FET
和11C-MET比,18F-FDG具有更高的信噪比和病变对比度(2级证据)4,5。
PET联合
MRI检查比单独MRI检查更能准确界定放疗靶区(1级证据)6。
相对于常规MRI技术,
氨基酸PET可以提高勾画肿瘤生物学容积的准确度,发现潜在的被肿瘤细胞浸润/侵袭的脑
组织(在常规
MRI
图像上可无异常发现),并将其纳入到患者的放疗靶区中(
2级证据)
7-9。
18F-FDGPET
由于肿瘤/皮层对比度较低,因而不适用于辅助制定放疗靶区(
2级证
据)10。
预颂圣铉傧岁龈讶骅籴。
神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确:
首先是进行定位诊断,确定肿瘤的
大小、范围、肿瘤与周围重要结构(包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等)
的毗邻关系及形态学特征等,这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用;
其次是对神经影
像学提出功能状况的诊断要求,如肿瘤生长代谢、血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等,
这对患者术后的综合疗效评估具有关键作用。
多模态MRI可提供肿瘤的血液动力学、代谢、
神经纤维组织受累状况和皮质功能区等信息,对于脑胶质瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预
后判断、监测治疗效果及明确有无复发等具有重要意义,是形态成像诊断的一个重要补充。
渗钐呛俨匀谔鳖调砚锦。
表1脑胶质瘤影像学诊断要点
肿瘤类型
影像学特征性表现
低级别脑胶质瘤
主要指弥漫性星形胶质
弥漫性星形胶质细胞瘤MRI信号相
细胞瘤、少突胶质细胞
对均匀,长T1,长T2和FLAIR高
瘤、少突星形胶质细胞
信号,多无强化;
少突胶质细胞瘤表
瘤3种。
特殊类型还包
现同弥漫性星形脑胶质瘤,常伴钙
括:
多形性黄色星形细
化。
PXA多见于颞叶,位置表浅,
胞瘤(PXA)、第三脑
有囊变及壁结节。
增强扫描,壁结节
室脊索瘤样脑胶质瘤和
及邻近脑膜有强化。
第三脑室脊索瘤
毛细胞型星形细胞瘤等
样脑胶质瘤位于第三脑室内。
毛细胞
型星形细胞瘤以实性为主,常见于鞍
上和小脑半球。
间变性脑胶质瘤(Ⅲ
主要包括间变性星形细
当MRI/CT表现似星形细胞瘤或少突
级)
胞瘤、间变性少突胶质
胶质细胞瘤伴强化时,提示间变脑胶
细胞瘤。
质瘤可能性大。
Ⅳ级脑胶质瘤
胶质母细胞瘤;
弥漫性
胶质母细胞瘤特征为不规则形周边
中线胶质瘤
强化和中央大量坏死,强化外可见水
肿。
弥漫中线胶质瘤常发生于丘脑、
脑干等中线结构,MRI表现为长T1
长T2信号,增强扫描可有不同程度
的强化。
室管膜肿瘤
主要指Ⅱ级和Ⅲ级室管
室管膜肿瘤边界清楚,多位于脑室
膜肿瘤。
特殊类型:
黏内,信号混杂,出血、坏死、囊变和
液乳头型室管膜瘤为Ⅰ钙化可并存,瘤体强化常明显。
黏液
级。
乳头型室管膜瘤好发于脊髓圆锥和
马尾。
(二)脑胶质瘤鉴别诊断
1.脑内转移性病变:
脑内转移性病变以多发病变较为常见,多位于脑皮层下,大小不
等,水肿程度不一,表现多样,多数为环状或结节样强化影。
脑内转移性病变的18F-FDG
代谢活性可低于、接近或高于脑灰质;
氨基酸代谢活性一般高于脑灰质。
单发转移癌需要与
高级别脑胶质瘤鉴别,影像学上可以根据病变大小、病变累及部位、增强表现,结合病史、
年龄及相关其他辅助检查结果综合鉴别。
铙诛卧泻哕圣骋贶顶庑。
2.脑内感染性病变:
脑内感染性病变,特别是脑脓肿,需与高级别脑胶质瘤鉴别。
两
者均有水肿及占位征象,强化呈环形。
脑脓肿的壁常较光滑,无壁结节,而高级别脑胶质瘤多呈菜花样强化,囊内信号混杂,可伴肿瘤卒中。
绝大部分高级别脑胶质瘤的氨基酸代谢活性明显高于正常脑组织,而脑脓肿一般呈低代谢。
拥缔凤袜备讯颚轮烂蔷。
3.脑内脱髓鞘样病变:
与脑胶质瘤易发生混淆的是肿瘤样脱髓鞘病变,增强扫描可见结节样强化影,诊断性治疗后复查,病变缩小明显,易复发,实验室检查有助于鉴别诊断。
赃热俣阃岁匮阊邺镓骚。
4.淋巴瘤:
对于免疫功能正常的患者,淋巴瘤的MRI信号多较均匀,瘤内出血及坏死少见,增强呈明显均匀强化。
18F-FDG代谢活性一般较高级别脑胶质瘤高且代谢分布较均
匀。
坛抟乡嚣忏蒌锲铃毡泪。
5.其他神经上皮来源肿瘤:
包括中枢神经细胞瘤等。
可以根据肿瘤发生部位、增强表现进行初步鉴别诊断。
(三)脑胶质瘤影像学分级
1.常规MRI检查:
除部分Ⅱ级脑胶质瘤(如多形性黄色星形细胞瘤、第三脑室脊索瘤
样脑胶质瘤和室管膜瘤等)外,高级别脑胶质瘤MRI常有强化伴卒中、坏死及囊变。
MRI
有无强化及强化程度受到诸多因素影响,如使用激素、注射对比剂的量、机器型号及扫描技
术等。
蜡变黪瘪报伥铉锚铈赘。
2.多模态MRI检查:
包括DWI、PWI及MRS等。
DWI高信号区域,提示细胞密度
大,代表高级别病变区;
PWI高灌注区域,提示血容量增多,多为高级别病变区;
MRS中
Cho和Cho/NAA比值升高,
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