非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症.docx
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非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
女性,70岁,血压高(110170)。
头晕恶心,肢体活动如常。
我测了一下ct值,右左基底节分别为52hu41hu。
M72Y左侧肢体舞蹈症2天,说话不清2余年,追问病史患者多年前有糖尿病,未正规治疗。
头颅5mm层厚扫描:
右侧壳核区较高密度影CT为值为45HU!
女58岁,右侧肢体舞蹈症
男,60
以上三例均为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
病因:
可逆性钙盐或某种未知物质沉积;胶质细胞增生;代谢紊乱引起的斑片状出血;脑缺血等。
既往学者根据患者急性起病,CT显示基底节区高密度,CT值40—50 Hu,认为是斑片状出血。
但不同于常规血肿,病灶局限,信号不均匀,并不累及丘脑和内囊等周围组织,无占位效应,患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。
但其在MRI的信号改变不符合通常血肿的时间演变规律,对患者进行了为期2~11个月的随访,上述影像表现未发生明显变化,亦不支持出血性改变。
对1例患者4年后随访,发现病变区萎缩、软化,故也不能用单纯的钙盐沉积解释。
尸检均显示胶质增生与反应性星形胶质细胞的增生,并无片状出血及钙化。
影像特点:
1.CT显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度,短时间内可消失。
2.MRI于T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低信号,经历数月信号可无明显变化。
3.采用降低血糖,并联合应用多巴胺受体拮抗剂、镇静剂等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。
需要注意的是,由于部分患者服药过程中可能出现震颤等副作用,因此应从小剂量开始,缓慢加量,采取个体化的治疗方案。
4.结论 非酮症性高血糖偏侧舞蹈症以及MM表现为纹状体T1高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征;影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血,后者导致基底神经节运动环路受损,从而产生舞蹈样症状。
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- 关 键 词:
- 酮症 血糖 合并 舞蹈