执业医师血液系统Word格式.docx
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这里有个特殊的贫血,海洋性贫血(地中海型贫血),珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多:
急性失血,如失血性贫血;
慢性贫血,如消化道的贫血等。
MCV(fl):
正细胞性80~100;
<80小细胞性;
>100大细胞性。
MCHC(%):
32~35;
<32为低色素。
大细胞贫血:
巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病;
正细胞正色素性贫血:
再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血;
小细胞低色素性贫血:
缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血
一.铁代谢
1.铁是二价吸收,吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价,再分离为二价为组织利用,合成血红蛋白。
再简单点说:
二价铁吸收,三价铁运输,二价铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc存在,才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是:
十二指肠和空肠上段。
VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式:
铁蛋白和含铁血黄素。
4.铁的转运用转铁蛋白,它的饱和度一般为33%。
二.病因贫血诊断最重要的是病因诊断
1.铁摄入不足:
需求增加、偏食、长期食物中缺铁。
2.铁吸收障碍:
胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。
3.铁丢失过多,慢性失血是缺铁贫最常见的病因,如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。
皮肤黏膜苍白是最常见体征。
2.特异的表现:
①异食癖;
②匙状甲(反甲);
③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征),异物感,口舌炎;
④贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类:
血象和骨髓象。
1.血象:
呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况,减少见于再障。
2.骨髓象:
骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
骨髓中铁粒幼红细胞减少,可染铁消失;
“核老浆幼”。
3.血清铁、总铁结合力:
血清铁降低<500μg/L,总铁结合力升高>3600μg/L。
转铁蛋白饱和度降低<15%。
这个很好理解,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!
(慢性病性贫血贮铁增多)
4.血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标,是首选检查
5.红细胞游离原卟啉:
升高表示血色素合成有障碍,就说明考你缺铁贫。
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高就诊断。
这里再说一下,缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗:
就用二价铁,就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后5~10天。
血红蛋白2周后开始升高,一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制
1.病因
(1)化学因素:
氯霉素,这是最常见的病因。
(2)物理因素:
放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
(3)生物因素:
肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制:
造血干细胞(种子)缺陷,造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
再障侵犯的是CD8+淋巴细胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障
慢性再障
起病
急
缓
出血
严重,常发生在内脏
轻,皮肤、黏膜多见
感染
严重,常发生肺炎和败血症
轻,以上呼吸道为主
中性粒细胞计数
<0.5×
109/L
>0.5×
血小板计数
<20×
>20×
网织红细胞绝对值
<15×
>15×
骨髓象
多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞
不良,不积极治疗多于6-12个月死亡
较好,生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现:
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少或者没有。
4.碱性磷酸酶积分(NAP)升高,只要出现这个,就是再障。
鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
特征性试验:
酸溶血(Ham)试验阳性。
其它还有:
尿含铁血黄素(Rous)试验,糖水试验、蛇毒因子溶血(CoF)试验。
2.骨髓增生异常综合征(MDS):
最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS。
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。
急性慢性以3个月为界。
2.慢性再障首选雄激素:
如司坦唑醇(康力龙),丙酸睾酮。
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多,超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血,溶血伴有黄疸称溶血性黄疸,黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼(一一对应):
黄疸+贫血=溶血性贫血
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血(多为血管外溶血)
1.红细胞内异常
(1)红细胞膜的异常:
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);
如遗传性xxx增多;
(2)红细胞酶的异常:
蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD))缺陷症;
(3)血红蛋白的异常:
海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红蛋白尿:
酱油或者浓茶色的尿。
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血。
2.慢性溶血性贫血:
有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。
3.血管内溶血:
起病急,常有全身症状、血红蛋白尿等。
4.血管外溶血:
起病缓慢,脾大、血清游离胆红素增高,一般无血红蛋白尿。
三、实验室检查
1.游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短→溶血性贫血的本质。
51Cr-RBC测定红细胞寿命。
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)→自身免疫性溶血性贫血。
4.网织红细胞增高;
中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃;
外周血部分红细胞碎片。
5.抗人球蛋白试验阴性,血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。
6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血(CoF)试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
四、治疗
1.病因、支持治疗:
祛除病因,输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。
2.药物治疗:
首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)。
3.脾切除:
遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好,最有价值,它不用激素;
治疗首选手术;
首选红细胞脆性试验。
注意:
1.原位溶血:
无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。
2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
一.概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重。
二.诊断与治疗
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查:
酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断。
4.治疗:
输注洗涤红细胞,右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。
根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为:
1.血管内溶血,2.血管外溶血。
血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞,起病缓慢,一般无血红蛋白尿。
如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏,称为原位溶血或无效红细胞生成,其本质是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
第2节:
白血病
急性白血病
急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,使正常造血受抑制。
贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓,又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)
急性非淋巴细胞白血病分为8个型:
CD13、14、15、64
M0(急性髓细胞白血病微分化型)
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞→M3型t(15;
17)
M4(急性粒-单核细胞白血病)
M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主
M6(急性红白血病)
M7(急性巨核细胞白血病)
二、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现:
白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,正常的白细胞少了),红细胞少→贫血,血小板少→出血。
1.贫血:
首发表现,进行性加重。
2.发热:
常由革兰阴性杆菌感染引起,最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。
3.出血:
DIC是M3最常见的并发症(死亡原因),最常见颅内出血。
4.器官和组织浸润的表现:
胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期,是髓外复发的主要根源,其次是睾丸浸润。
白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。
1.骨髓象:
骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;
记忆:
奥利奥
2.化学染色:
过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒,阴性为急淋;
霹(POX)雳;
非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单);
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应,轻度增高见于急淋。
四、诊断鉴别诊断
1.急性白血病与急性再障鉴别:
急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。
再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。
2.白细胞:
多数升高,
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