凝血功能检测和解读PPT推荐.ppt
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凝血酶原,prothrombin,150-200mg/L,(VitK):
组织因子,tissuefactor,TF,脑,肺,胎盘,血管内皮及白细胞。
:
易变因子,labile/proaccelerin,5-10mg/L:
稳定因子,stablefactor/serumprothrombinconversionaccelartor,SPCA血清凝血酶原转化加速因子.0.5-2.0mg/L(vitk):
抗血友病球蛋白,hemophiliaA0.1mg/L:
血浆凝血激酶,hemophiliaB血浆凝血活酶成分plasmathromboplastincomponent/Christmas因子,3-4mg/L(Vitk):
stuartpower因子,6-8mg/L(VitK):
血浆凝血活酶激酶,plasmathromboplstinantecedent,PTA,血浆凝血活酶前质(内源),4-6mg/L:
接触因子,Hageman因子,2.9mg/L:
纤维蛋白稳定因子,fibrinstabilizingfactor25mg/L,3凝血系统,11个经典因子I-XIII(FVI=Va)高分子量激肽原(HMWK)和前激肽释放酶(PK)除(Ca+)外,均为蛋白质。
大多数由肝脏产生。
II、VII、IX、X合成依赖于Vitk,称Vitk依赖因子,3凝血系统,3凝血系统,内凝途径外凝途径,凝血活酶生成期,凝血酶生成期,纤维蛋白生成期,aa,aaCa2+PF3,aaCa2+PF3,1964McFarlaneDavies凝血瀑布学说蛋白为中心,3、凝血系统,3、凝血系统,3凝血系统,Cellbasemodelofcoagulation,HoffmannandMonroe(2001)提出凝血发生不是“瀑布式”,而是三种重叠的状态的凝血新模型。
启动,放大作用,繁殖。
3、凝血系统,3凝血系统,4.抗凝血机制,细胞抗凝机制:
巨噬,单核细胞吞噬凝血过程中物质抗凝系统:
AT-抗凝血酶,血栓调节蛋白蛋白C/蛋白S系统组织因子途径抑制物肝素辅助因子,4。
抗凝血系统,FXIIa,FII,t-PAu-PA,纤溶酶,纤溶酶原,5、纤溶酶原激活过程,外激活,内激活,5.纤维蛋白溶解系统,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白,纤维蛋白原,5.纤维蛋白溶解系统,原发性纤溶亢进:
凝血瀑布没有形成,无凝血酶生成,纤溶酶活性,导致纤溶亢进,纤维蛋白原被降解;
FDP继发性纤溶亢进:
继发于凝血酶生成后,有纤维蛋白单体生成及交联的纤维蛋白形成,而后发生的纤溶。
FDP,D-D二聚体,5.纤维蛋白溶解系统,第二部分止、凝血功能的实验检查,止、凝血障碍出血性疾病的发病机制,血管壁结构与功能异常血小板质与量异常凝血因子质与量异常循环中抗凝物质增加纤溶系统综合因素,一期止血缺陷,二期止血缺陷,纤溶系统缺陷,血管壁和血小板监测,血管壁监测毛细血管抵抗力试验出血时间(BleedingTime,BT)血管性血友病因子(VW因子)(抗原检测)血小板的监测血小板数量,血小板相关的免疫球蛋白血小板功能的监测血块退缩,血小板黏附及聚集,一、血小板计数(pltcount)正常值(100-300)109/L,临床意义血小板减少:
血小板生成障碍:
再障、急性白血病、MDS等;
血小板破坏或消耗增加:
ITP、SLE、TTP、DIC以及药物、感染等血小板分布异常:
脾大、脾亢,血小板增多一过性增多(反应性):
急性大出血、溶血或脾切除术后,感染等。
持续性增多:
骨髓增生性疾病:
慢粒、真红、原发性血小板增多等。
血小板计数,血小板减少的原因,常见的原因:
脓毒血症,出血,药物诱导的血小板减少性血症少见的原因:
肝素诱导性血小板减少,输血后紫癜,化疗后紫癜,血栓性血小板减少性紫癜,免疫性紫癜,骨髓异常增生和骨髓纤维化,血小板计数,中度和重度的血小板减少不总是同义接近出血。
血栓性血小板减少性紫癜,肝素诱导性血小板减少性紫癜和癌症相关性血小板减少都与血栓有关。
血栓弹力图和其他的方法提供凝血动力学有助于高凝状态诊断。
血小板输注的阈值,血小板每天在循环中衰老和丢失。
推测7.1*103个/L/天血小板随机的用于维持血管完整性。
许多研究肯定血小板通过填补内皮的间隙,防止出血,提供内皮支持功能。
血小板至少不能小于5*103血小板/L。
tranzerAndBaumgartner1967,HansonandSlider1985。
血小板计数,血小板输注的推荐意见,适应症:
癌症病人,特别白血病接受化疗药物,和低增生性血小板减少症,如果病人的血小板减少至10,000个/mm3和WHO标准1-2级,进行治疗性血小板的输注禁忌症:
肝素诱导性血小板减少血症血栓性血小板减少性紫癜,血小板计数,WHO出血的分级,0级:
无出血1级:
瘀点,瘀斑,分泌物和阴道污物轻度出血2级:
出血总量通过常规的输液而不需要输注压积红细胞(例如鼻出血,血尿,咳血)3级:
出血需要输注1或更多的单位红细胞/天4级:
致死性的出血,定义引起危及血液动力学不稳定的大量出血和出血至重要生命器官(例如,颅内出血,心包积血,肺出血),肝素诱导血小板减少症,临床病理综合症,通常暴露肝素后5-10天后发生。
造成静脉和动脉的血栓,易造成致死性和致残性。
血小板基线下降大于50%,伴有其他的症状,如栓塞,缺乏其他的血小板减少的原因,肝素抵抗,注射部位皮肤的损伤。
5-羟色胺释放试验,ELISA试验确定抗PT4-肝素抗体,或肝素诱导血小板聚集试验,血小板功能的监测,血块退缩PFA100血小板聚集试验血栓弹力图,血小板功能,PlateletFunctionAnalyzerPFA-100,CollagenandEPICollagenandADP,Whenflowisstoptheholehasbeenclosed=closuretime,ProlongedEPIandADPGlanzmannthrombasthenia(GPIIb/IIIa)Bernard-Souliersyndrome(GPIb)SeverevWF(type2and3),ProlongedEPIbutnormalADPAspirinorNSAIDs,Notverysensitiveformildbleedingdisorders:
storagepooldis,secretiondef,mildvWD,Wholeblood,Col/Epi183sCol/ADP122s,血小板聚集PlateletAggregometer,血小板功能,初级聚集波可逆的血小板对外源激动剂反应并且开始聚集的能力没有足够的刺激或无前列腺素途径启动(血栓素A2生成TxA2),血小板不聚集第二聚集波不可逆是血小板受到刺激后,初始致密颗粒内容物特别()完全释放的结果,GraphicaccessedURLhttp:
/2008.,血小板功能,血小板聚集试验,ICU血小板功能障碍,尿毒症(血小板的黏附性明显降低,花生四烯酸产物的合成减少和细胞内cAMP的水平升高)肝脏疾病(血小板数量及功能障碍)药物诱导性紊乱等原因导致的获得性的血小板质量的功能障碍,血小板功能,药物引起血小板功能紊乱,低分子右旋糖酐,羟乙基淀粉,化学药物,麻醉药,放射造影剂,维生素E,鱼油-3脂肪酸的提供,NSAIDS,乙丙酚,经常应用抗血小板的制剂这些药物与血小板功能紊乱有关。
血小板功能,二、凝血/抗凝血功能检查,A筛选试验B相关诊断试验C血浆纤维蛋白原测定,aa,外凝途经,aCa2+,纤维蛋白原纤维蛋白()(a),凝血酶原(),a,Ca2+,PF3,a,Ca2+,PF3,凝血酶(a),PT,内凝途径,APTT,筛选试验,原理与方法XII因子活化剂Ca+磷脂(代替PF3)启动血浆内原性凝血途径观察血浆凝固时间(normal:
32-43s,正常对照10s为延长。
),血浆,XII因子活化剂,Ca+磷脂(代替PF3),1.活化的部分凝血活酶时间(ActivatedPartialThromboplastinTime,APTT),筛选试验,APTT延长见于:
内源性途径的凝血因子缺陷(、):
血友病A、B,因子XI缺乏症共同途径凝血因子缺陷:
如FV、FX、凝血酶原、纤维蛋白原严重肝病、DIC循环中抗凝物质增多普通肝素应用的首选监测指标使APTT延长1.5-2.5倍。
(肝素通过AT抑制因子,,,,内凝和共同途径),APTT缩短见于高凝状态(脑血栓、心梗、DIC高凝期),2.血浆凝血酶原时间(ProthrombinTime;
PT),原理与方法血浆+Ca+TF血浆凝固通过外源性凝血系统Normal:
11-13s;
应有正常对照,超过对照3s为延长,血浆,TF(兔脑粉),Ca+,筛选试验,PT延长:
遗传性VII缺乏遗传性共同途径因子I、II、V、X、缺乏Vitk缺乏症、严重肝病纤溶亢进(如DIC后期)循环中抗凝物质增加,如SLE口服抗凝剂首选监测指标:
PT延长23倍,(PTR=PTp/PTc,2-3)(INR:
国际标准化比值=PTRISI,正常:
1.0+/-0.1;
口服抗凝:
2-3)PT缩短:
高凝状态,PT和APTT不正常的解读流程,PT和APTT的延长是否人为因素?
病人是否接受抗凝剂(维生素K的拮抗剂,肝素,或直接血栓抑制物)?
是否系统性疾病使PT和APTT延长?
应用正常血浆进行混合试验如何解释?
确定PT和APTT延长除外人为因素,高脂血症黄疸红细胞容积增高征或溶血的血浆标本,药物影响,应用维生素K拮抗剂(华法令)导致PT的延长,静脉给与肝素或存在中心静脉或动脉导管,标本从中心静脉或动脉导管收集导致APTT延长,系统性疾病,应该详细临床评价确定系统性疾病导致凝血时间的延长.(例如,肝脏疾病,结缔组织疾病,或播散性血管内凝血和纤溶亢进)系统性疾病解释凝血时间的延长,评估是否需要进行血浆混合试验以确定有无凝血抑制物的存在。
B相关诊断试验,简易凝血活酶生成试验及纠正试验STGT原理(SimpleTh
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