儿科主治医师考试试题及答案卷一Word文档下载推荐.docx
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E、每次进食蚕豆一定会发病
5、蚕豆病伴重度贫血时最重要的治疗是
A、输没有G6PD缺乏的红细胞悬液
B、激素治疗
C、供给足够水分
D、立即停止吃蚕豆
E、口服NaHCO3
6、确诊自身免疫性溶血性贫血的试验是
A、Coombs试验
B、红细胞脆性试验
C、血非结合胆红素测定
D、粪胆原、尿胆原测定
E、血抗核抗体检查
7、下列哪一种疾病属于溶血性贫血
A、肺含铁血黄素沉着症
B、范可尼贫血
C、巨幼细胞贫血
D、铁粒幼细胞贫血
E、丙酮酸激酶缺乏症
8、溶血性贫血中导致贫血发生的机制是
A、红细胞破坏增加,超过骨髓代偿能力
B、红细胞破坏增加,造血原料不足
C、骨髓造血功能抑制
D、红细胞脆性增加
E、红细胞破坏增加,骨髓造血功能低下
9、下列哪一项是急性血管内溶血的特征性表现
A、胆石症
B、贫血较轻
C、起病急,黄疸明显
D、脾脏明显肿大
E、血红蛋白尿
10、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据
A、尿胆原增加
B、网织红细胞增加
C、红细胞数及血红蛋白量下降
D、外周血见红细胞碎片
E、非结合胆红素升高
11、再生障碍性贫血采用免疫抑制剂治疗的原理是
A、再障有血细胞DNC合成障碍
B、再障有病原微生物抑制造血
C、再障有造血干祖细胞缺陷
D、再障有造血微环境损伤
E、再障有机体免疫功能紊乱
12、再生障碍性贫血发生主要涉及
A、骨髓造血功能障碍
B、促红细胞生成素减少
C、造血原料不足
D、失血过多
E、红细胞破坏过多
13、再生障碍性贫血的发生与下列哪些因素的关系不显著
A、生物因素
B、药物
C、化学物质
D、饮食习惯
E、电离辐射
14、儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达
A、70%左右
B、95%左右
C、20%左右
D、30%左右
E、40%左右
15、儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为
A、4年半~5年
B、5年半~6年
C、2年
D、2年半~3年
E、3年半~4年
16、儿童白血病治疗初期口服别嘌呤醇的目的是
A、防治高尿酸血症
B、加强化疗药物作用
C、防治肾脏的浸润
D、治疗骨关节痛
E、碱化尿液
17、小儿急性白血病的治疗,哪一项是错误的
A、不用分型,化疗越强烈越好
B、分型治疗
C、尽早给予化疗
D、尽可能强烈化疗
E、分阶段连续化疗
18、目前对白血病的MICM分型诊断中,C指的是哪一种分类方法
A、细胞遗传学
B、形态学与分子生物学
C、免疫学
D、形态学
E、分子生物学
19、血友病人患儿出血时应避免哪一项治疗措施
A、制动卧床休息
B、输冷沉淀物
C、输新鲜冰冻血浆
D、凝血因子替代疗法
E、关节血肿早期热敷
20、血友病B的治疗可输注
A、1-脱氧精氨酸加压素
B、纤维蛋白原
C、5天以上的血浆
D、凝血酶原复合物
E、冷沉淀物
21、当凝血活酶消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,正常血清不能纠正,考虑诊断为
A、血友病B和血友病C
B、血友病A和血友病C
C、血友病B
D、血友病A
E、血友病C
22、下面关于血友病发病情况描述正确的是
A、血友病B主要见于女性
B、血友病C主要见于男性
C、血友病A是常染色体不完全隐性遗传
D、血友病A由女性传递,男性发病
E、血友病B男女发病几率相同
23、血友病A患儿出血的临床特征是
A、血尿
B、颅内出血
C、皮肤黏膜出血点、瘀斑
D、肌肉血肿或关节出血
E、鼻出血或牙龈渗血
24、下面哪一项符合急性ITP的检査结果
A、血小板体积变小
B、骨髓巨核细胞数减少
C、凝血时间延长
D、出血时间正常
E、血块退缩不良
25、急性ITP的血小板减少的发生机制主要是
A、血小板消耗增加
B、免疫功能紊乱致血小板破坏
C、病毒感染直接抑制血小板产生
D、骨髓巨核细胞数量减少
E、脾脏功能亢进致血小板破坏
26、血小板数量为15X109/L的初诊ITP首选治疗是
A、环孢素
B、止血药物
C、静脉应用丙种球蛋白
D、脾脏切除
E、肾上腺皮质激素
27、特发性血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的是
A、了解巨核细胞数量及有无成熟障碍
B、证明有无血小板抗体存在
C、证明有血小板减少,
D、了解骨髓增生程度
E、了解有无合并缺铁性贫血
28、ITP的主要临床特点是
A、关节腔出血
C、皮肤与黏膜出血点
D、消化道出血
E、肌肉血肿
29、小儿时期最常见的出血性疾病是
A、肝脏功能衰竭所致出血
B、DIC
C、ITP
E、维生素K依赖因子缺乏症
二、B
1、A.全血
B.浓缩红细胞
C.新鲜血小板
D.冷沉淀物
E.洗涤红细胞
<
1>
、ITP出现颅内出血应输注
ABCDE
2>
、地中海贫血合并心力衰竭应输注
3>
、自身免疫性溶血性贫血时应选择输注
4>
、血友病A出血时应选择输注
2、A.纵隔增宽,淋巴结肿大
B.潮热、汗多、尿VMA显著增高
C.淋巴活检发现镜影(RS)细胞
D.常伴有肝脾肿大和发热
E.颅骨虫蚀样缺损伴皮肤湿疹样皮疹
、淋巴瘤确诊依据
、朗格汉斯细胞增生症可能
、神经母细胞瘤可能
3、A.Ⅷ
B.Ⅸ
C.Ⅹ
D.Ⅺ
E.Ⅻ
、血友病A缺乏的因子是
、血友病B缺乏的因子是
、血友病C缺乏的因子是
4、A.PNH
B.维生素C缺乏症
C.蚕豆病
D.血小板无力症
E.血友病
、属于血管壁异常的是
、属于凝血功能异常的是
、属于血小板异常的是
5、A.RBC4.0×
1012/L,Hb75g/L,MCV63fl,MCH22pg,MCHC0.25,网织红细胞0.010
B.RBC2.3×
1012/L,Hb85g/L,MCV95fl,MCH35pg,MCHC0.35,网织红细胞0.015
C.RBC2.0×
1012/L,Hb60g/L,MCV84fl,MCH30pg,MCHC0.33,网织红细胞0.003
D.RBC4.5×
1012/L,Hb115g/L,MCV83fl,MCH31pg,MCHC0.34,网织红细胞0.015
E.RBC2.2×
1012/L,Hb63g/L,MCV81fl,MCH32pg,MCHC0.33,网织红细胞0.09
、最符合急性再生障碍性贫血的血常规是
、最符合营养性缺铁性贫血的血常规的是
、最符合营养巨幼细胞贫血的血常规的是
ABCDE
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】A
【答案解析】
红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法。
近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,正常值1.0~1.67(脐血1.1~2.3)。
【该题针对“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”知识点进行考核】
2、
【正确答案】B
本病为X连锁不完全显性遗传病,G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率高于女性。
3、
【正确答案】D
通常于进食蚕豆或其制品后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。
4、
【正确答案】C
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
蚕豆病的发病与遗传有密切的关系,哺乳期妇女,最好不要食蚕豆,以免乳儿通过吮乳而发病。
进食蚕豆后不一定发病。
5、
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。
多数病人经输血1~2次后病情即见好转。
要注意水和电解质的平衡。
应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。
血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
6、
coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血(如自身免疫性溶血性贫血、霍奇金病、系统性红斑狼疮以及药物等引起的免疫性溶血性贫血酸溶血试验试验)。
【该题针对“溶血性贫血概论”知识点进行考核】
7、
【正确答案】E
(一)先天性溶血性贫血(由于红细胞内在缺陷所致)
1.红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
2.血红蛋白异常地中海贫血、异常血红蛋白病。
3.红细胞酶缺陷如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢(G-6-PD)酶缺陷,丙酮酸激酶(PK)缺乏,其他红细胞酶缺乏。
(二)获得性溶血性贫血(由于红细胞外在因素所致)
1.同种免疫性溶血性贫血如新生儿溶血病、血型不合输血等。
2.自
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