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,3,肾小球疾病总论,4,定义:
指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病。
肾小球疾病分类(了解),5,、原发性肾小球疾病;
常常病因不明。
、继发性肾小球疾病;
指全身疾病中的肾小球损害。
、遗传性肾小球疾病;
由遗传变异基因所致的肾小球疾病。
肾小球疾病的临床分类(掌握),6,急性肾小球肾炎;
急进性肾小球肾炎;
慢性肾小球肾炎;
隐匿性肾小球肾炎(无症状蛋白尿或/和单纯性血尿);
肾病综合症。
原发性肾小球疾病的病理分型:
7,根据WHO1995年制定的肾小球疾病病理分型标准分为:
(熟悉)1、轻微性肾小球病变;
2、局灶性节段性病变:
、局灶性节段性肾小球肾炎;
、局灶性节段性肾小球硬化;
3、弥漫性肾小球肾炎:
、膜性肾病;
、增生性肾炎:
、系膜增生性肾小球肾炎;
、毛细血管增生性肾小球肾炎;
、系膜毛细血管性肾小球肾炎;
、新月体和坏死性肾小球肾炎。
、硬化性肾小球肾炎。
4、未分类的肾小球肾炎。
8,一、原发性肾小球疾病的病因:
9,目前尚不明。
二、发病机理:
(熟悉)免疫介导炎症反应肾小球损害但在慢性进展进程中也有非免疫非炎症机制参与。
(一)免疫反应:
体液免疫肾炎细胞免疫肾炎,1、体液免疫循环免疫复合物的沉积;
外源性抗原或内源性抗原刺激机体产生相应抗体抗原、抗体结合形成循环免疫复合物并沉积(系膜区和内皮下)激活炎症介质肾炎,10,原位免疫复合物形成血循环中游离抗体(抗原)与肾小球固有抗原结合免疫复合物肾炎血循环中游离抗体(抗原)与已种植的外源抗原结合免疫复合物肾炎,11,2、细胞免疫微小病变肾病于肾小球内未发现IC的证据;
急进性肾小球肾炎早期肾小球内见较多单核细胞;
动物模型已证实!
12,
(二)炎症反应:
有炎症细胞和炎症介质参与。
(1)、炎症细胞:
中性粒细胞、单核细胞及血小板等多种炎症介质。
近年发现肾小球固有细胞(如系膜细胞、上皮细胞及内皮细胞)炎症介质。
13,
(2)、炎症介质:
补体、凝血因子、中性蛋白酶、血管活性胺肾炎。
近年发现了更多更重要的炎症介质,如细胞因子(包括各种生长因子)及血管活性肽,(内皮素等)肽类炎症介质,花生四烯酸产物及血小板活化因子等酯类炎症介质。
3、非免疫非炎症损伤:
肾小球内“三高”现象及大量蛋白尿,近年高血脂的肾毒性。
14,肾小球疾病的临床表现(掌握),15,一、蛋白尿正常人肾小球滤过膜允许150mg/d,定性:
阳性。
尿蛋白定量3.5g/d称大量蛋白尿。
肾小球滤过膜的组成:
肾小球毛细血管内皮细胞基底膜脏层上皮细胞肾小球滤过膜屏障:
分子屏障电荷屏障二、血尿离心尿沉渣3个/HP即为血尿,1L尿含1ml血即可呈肉眼血尿。
16,如何区分血尿来源:
、新鲜尿沉渣相差显微镜检查,变形红细胞为主为肾小球源性血尿;
均一红细胞为主为非肾小球源性血尿。
、尿红细胞容积分布曲线:
肾小球源性血尿呈不对称曲线;
非肾小球源性血尿呈对称曲线。
17,肾小球源性血尿产生的原因:
肾小球基膜断裂红细胞挤出受损红细胞通过肾小管各段又受不同渗透压作用变形红细胞。
18,三、水肿水潴留于组织间隙即为水肿,体内潴水5kg时,即可出现皮下可凹性水肿。
肾性水肿基本机制是:
水、钠潴留。
肾小球病水肿分类:
肾病性水肿:
1、大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降液体自血管内渗入组织间隙水肿,19,2、有效血容量下降刺激肾素-血管紧张素-醛固酮活性,抗利尿激素分泌加重水肿;
3、近年研究发现,原发于肾内的钠、水储留因素在肾病水肿中发挥一定作用。
肾病性水肿由于组织间隙蛋白含量低,故水肿由下肢开始!
20,肾炎性水肿:
肾小球滤过,而肾小管重吸收正常球-管失衡水肿;
肾小球滤过分数下降水肿;
水肿时,血容量扩张肾素-血管紧张素-醛固酮活性下降,抗利尿激素分泌下降加重水肿;
高血压时,毛细血管通透性加重水肿肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高,水肿从眼睑开始!
21,四、高血压肾小球疾病常常伴高血压,肾功能衰竭时,高血压发生率可90%,而持续存在的高血压加速肾功能损害。
22,肾性高血压发生机制:
、钠、水潴留容量依赖性高血压;
、肾素分泌增多肾素依赖性高血压;
肾缺血肾素-血管紧张素分泌增加小动脉收缩外周血管阻力高血压。
23,3、肾内降压物质分泌减少;
肾内前列腺素生成减少和激肽释放酶-激肽生成减少,在肾性高血压发生中具有一定作用。
总之,肾小球疾病所致高血压多数属容量依赖性高血压,少见肾素依赖性高血压,但两者常常并存!
24,五、肾功能损害急进性肾炎常常导致急性肾功能衰竭,慢性肾炎进展至晚期可发生慢性肾功能衰竭,肾功能衰竭常常继发高血压和贫血。
25,
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