孕产妇后部可逆性脑病综合征5例临床分析文档格式.docx
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CT检查发觉双侧顶枕叶低密度病灶,MRI为长T一、长T2信号。
短时间复查显示头痛消失、视力恢复,影像学复查颅内病灶完全消失。
结论:
后部可逆性脑病综合征具有特点性临床和影像学特点,及时医治可完全恢复。
【关键词】后部可逆性脑病;
临床;
视力障碍;
头痛
1996年Hinchey第一提出可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopa-thysyndrome,RPLS)概念,其是多种缘故一起引发具有特点性临床和影像学表现的一组综合征[1]。
随着最近几年来对该综合征慢慢熟悉,发觉除白质外,灰质也有受累,而且少数患者病变可累及额叶或基底节,因此关于该综合征的命名有许多争辩[2-3]。
目前学者偏向于采纳后部可逆性脑病综合征(Posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)这一术语[4-6]。
该综合征以女性及儿童多见,在孕产妇中以急性视力障碍为突出表现的那么临床少见,现报告5例。
1临床资料
一样情形本组5例,年龄21~27岁;
妊妇3例,孕37~39周,产妇2例,均为初产妇。
临床表现5例患者均有双眼视力障碍并在数小时内达到顶峰,视物模糊1例,偏盲1例,有光感1例,失明2例。
3例患者视力障碍出此刻产前2~24h,2例别离在产后6h、40h发病。
其他病症包括乏力不适(5例)、高血压(5例)、头痛(5例)、痫性发作(2例)、烦躁或嗜睡(3例)、肢体轻度瘫痪(1例)、恶心呕吐(4例)、肢体浮肿(2例)。
血压160~220/100~136mmHg。
眼底检查:
视网膜轻度渗出1例,正常4例。
5例患者瞳孔均正常大小,直接、间接对光反射存在。
影像学特点5例患者在发病那时急诊检查头颅CT均发觉双侧顶枕叶对称性的低密度信号,其中1例患者双侧额叶亦有低密度灶。
3例患者别离在病后第7、第13、第29天进行头颅CT或MRI检查,病灶完全消失。
处置及预后经踊跃操纵血压,适当应用甘露醇、速尿等降颅压及对症处置,4例患者72h内视力均慢慢完全恢复至病前水平,仅1例患者医治2周仍遗留象限盲,但头痛、肢体轻瘫等病症均消失。
2讨论
PRES的病因是多因素的,常见缘故包括急性血压升高、液体潴留、肾功能失代偿及应用免疫抑制剂等,子痫也是一种常见的诱因。
该病的发病机制未完全清楚,目前多数学者以为机体血压急性升高,超出了大脑血管的自动调剂能力,致使血管被迫扩张和颅内灌注压升高,破坏血脑屏障引发液体渗出,显现血管源性水肿[1,4]。
这种血压急性波动与其基础血压有关,即与血压升高相对值而非绝对血压数值有关[7]。
其他如免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤也起必然作用[8]。
本组5例患者均为孕产妇,可能与孕产妇有特殊血流动力学改变有关,临盆前后紧张、宫缩及屏气使血压波动加重,大脑更易显现高灌注压,且孕产妇多伴有液体潴留,加重脑水肿[9]。
也有研究以为子痫患者血管对循环内升压物质的灵敏性增高、扩血管物质前列环素的缺乏及内皮功能障碍,致使脑血管普遍痉挛和组织灌流的减少[10]。
Hinchey以为,该综合征最先表现为警觉性及意识程度的下降,随后显现头痛、意识行为异样、痫性发作和视力障碍,一样为亚急性起病进程。
Pavlakis对52例儿童患者的研究也证明了上述4个病症是该类患者最多见的临床表现,其中显现率最高的为头痛及痫性发作(均为86%),其后为意识改变(占66%)和视力障碍(占59%),而且44%病例显现4个全数病症,32%病例显现其中3个病症[11]。
本组5例孕产妇患者,均为急性起病,除头痛及血压升高外,全数显现视力障碍,但程度各有不同,包括完全性皮质盲、有光感及偏盲,最轻的仅表现为视物模糊,提示关于临盆前后的孕产妇若是有高血压和头痛病症,同时显现视力障碍,尤其表现为皮质盲,要注意存在PRES的可能。
而且本组中4例眼底正常患者均有不同程度的视力障碍,说明视网膜异样并非视力障碍的要紧缘故,其瞳孔对光反射良好也提示视力异样的病灶位于枕叶周围的视觉中枢。
PRES在CT检查时可见脑后部尤其双侧顶枕叶对称性低密度病灶,MRI在相应部位T1为等信号或低信号,T2为高信号,FLAIR成像由于抑制了脑室及沟回中的液体信号,能更清楚显示高信号病灶的范围。
上述影像学改变与急性脑梗死难以区别,但短时刻内影像学改变的可逆性是PRES最显著的特点,本组中3例患者复查影像学均为正常,其中最短的在7d内影像学改变完全消失。
另外PRES患者头颅mRIDWI及ADC图也有必然特异性,DWI常显示等信号或低信号,ADC图为高信号,表现为血管源性水肿,而脑梗死急性期DWI显示高信号,ADC图为低信号,表现为细胞毒性水肿,二者能够相区别,而且DWI对预后的判定很有价值,若是DWI观看到皮质局灶性高信号,预示PRES向不可逆方向进展,将慢慢变成脑梗死[4-5]。
本组5例患者都可见顶枕叶病灶,仅1例患者额叶受累,目前以为这种病变部位的不同与大脑前、后部交感神经散布不同有关,大脑后部交感神经活性相对较低,爱惜性血管收缩功能不足,因此容易受累。
Covarrubias等[5]那么以为即便大脑前部区域受累,其对PRES诊断亦无决定意义。
PRES的医治要紧包括病因医治及对症处置,本组5例患者经操纵血压及脱水减轻脑水肿处置后病症迅速减缓,其中3例患者复查影像学病征完全消失。
由应用免疫抑制剂或化疗等而显现的PRES那么需停用该类药物。
由于PRES具有相对特点性病症和影像学表现,而且具有可逆性,因此对该综合征初期识别和诊断十分重要,及时给予降压等有效医治能改善患者预后,同时还能幸免具有潜在危险性的医治方法,如溶栓或抗凝医治。
【参考文献】
[1]HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,etal.Areversibleposte-riorleukoencephalopathysyndrome[J].NEnglJMed,1996,334(8):
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[2]PavlakisSG,FrankY,KalinaP,etal.Occipital-parietalencephalopathy:
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[3]SchwartzRB.Hyperperfusionencephalopathies:
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22-24.
[4]CaseySO,SampaioRC,MichelE,etal.Posteriorrevers-ibleencephalopathysyndrome:
utilityoffluid-attenuatedinversionrecoveryMRimaginginthedetectionofcorticalandsubcorticallesions[J].AmJNeuroradiol,2000,21(7):
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[5]CovarrubiasDJ,LuetmerPH,CampeauNG.Posteriorre-versibleencephalopathysyndrome:
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[6]王光彬,单瑞芹,赵斌,等.脑后部可逆性脑病综合征的CT-MRI诊断[J].中华放射学杂志,2006,40(9):
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