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视神经炎诊疗规范版
急性视神经炎诊疗规范
(2021修订版)
一、概述
视神经由视网膜神经节细胞的约120万根轴突组成,全长约51mm,分为球内段、眶内段、管内段和颅内段。
视神经炎(OpticNerutitis,ON)泛指发生于视神经的炎性病变,是神经眼科最常见的疾病之一。
视神经炎以起病急骤(通常发生于数小时至数天内)、中重度视力下降、色觉异常、眼球运动时可出现同侧眼球或眼眶疼痛感等为主要特征。
全球单侧视神经炎的年发病率约为0.94~2.18/100,000。
二、疾病分型
(一)据解剖位置分型:
视神经炎根据解剖学位置可分为四型:
当炎症累及视盘出现视乳头水肿时,称之为视神经乳头炎;若炎症不累及视乳头,仅累及眶内段、管内段和颅内段视神经则称为球后视神经炎;当炎症同时累及视神经球内段和视乳头周围视网膜时称为视神经网膜炎;当炎症仅累及视神经鞘而不侵及视神经者则称视神经周围炎。
(二)据疾病病因分型:
1.特发性视神经炎(demyelinatingopticneuritis,DON):
(1)特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathicdemyelinatingopticneuritis,IDON)
(2)多发性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis,MS-ON);
(3)视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitisopticarelatedopticneuritis,NMO-ON);
(4)MOG-IgG(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG)相关视神经炎;
(5)慢性复发性炎性视神经病变(Chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy);
(6)其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎,如急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM);
2.感染性和感染相关性视神经炎。
3.自身免疫性视神经病。
4.其他无法归类的视神经炎。
当患者缺乏全身系统性疾病而仅有视神经炎表现时,称为孤立性或单症状性视神经炎。
三、危险因素及病因
(一)特发性视神经炎
常与多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)及MOG-IgG相关疾病(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG-IgGassociateddisorders,MOGAD)密切相关。
MS患者以健康年轻个体为主,女性多见,男女患病比例约为1:
3。
伴发多发性硬化的特发性视神经患者倾向于居住在纬度较高的区域(如美国北部、北欧及西欧、新西兰及澳大利亚南部),在赤道附近区域罕见。
确切病因发病机制尚不明确,目前主流观点为免疫机制介导神经脱髓鞘及轴索损伤。
NMO是一类以单次或急性多次视神经炎及横断性脊髓炎发作为特征的疾病,80%的NMO由水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)异常致病。
AQP4抗体阳性NMO的主要致病机制为自身免疫性星形细胞病变,星形细胞功能丧失及丢失后继发少突胶质细胞及神经炎性损伤。
约10%-40%AQP4抗体阴性NMO患者可呈现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG-IgG)阳性。
但MOG-IgG阳性的临床表现型极为广泛,目前认为可导致MOG-IgG相关异常,临床表现包含急性视神经炎、横断性脊髓炎、急性播散性脑脊髓膜炎及脑干脑炎。
其致病机制为类似于MSII型的原发性脱髓鞘,但星形细胞的功能保存完好。
(二)感染性或感染相关性视神经炎
可由多种病原微生物(细菌、病毒、真菌、寄生虫)直接扩散蔓延或沿血流播散等途径直接感染所致,如梅毒螺旋体、结核分枝杆菌、HIV等。
也可继发于血管炎、脑膜炎或者脑炎等触发机体免疫系统异常反应后导致,如西尼罗病毒导致的脑炎合并视神经炎。
具体病因可分为系统性感染与局部感染(如眼眶炎症、鼻旁窦炎症等)。
(三)自身免疫性视神经病
可作为系统性自身免疫性疾病的一部分,也可能是系统性自身免疫性疾病的首发症状。
如全身结缔组织病和其他局部或全身炎性疾病。
各类型具体病因可见下表1:
脱髓鞘病变
多发性硬化(MS);视神经脊髓炎(NMO);MOG-IgG相关异常(MOGAD);弥漫性硬化(Schilder病);同心圆性硬化(MS是其主要病因);
感染/类感染
带状疱疹;莱姆病;梅毒;结核;登革热;腮腺炎;varicellazoster;弓形虫病;麻疹;钩端螺旋体病;chickungunya,westnile;腺病毒感染;布氏杆菌病;柯萨奇病毒感染;猫抓病;溶血性链球菌感染;脑膜炎双球菌感染;伤寒;Whipple氏病
自身免疫性疾病
结节病;系统性红斑狼疮;干燥综合征;白塞氏病
炎症/疫苗接种相关
鼻窦炎;结核、乙肝、狂犬病、破伤风、脑膜炎、麻疹、风疹、流感、炭疽热疫苗接种
表1视神经炎病因分类
四、临床表现
(一)症状体征
急性视神经炎的经典三联征为视力下降、眶周痛及色觉障碍。
超过90%的患者主诉中心视力损害。
典型表现为突发视力下降,几小时至几天达高峰;视力损害的程度可达无光感。
有时患者可能诉周边视野部分缺损,少部分患者双眼同时受累。
90%以上急性视神经炎患者存在眼痛或眶周痛。
疼痛一般轻微,但少数情况下非常严重。
眼痛可先于或与视力下降同时发生,常于眼球运动时加剧,一般持续几天。
疼痛是视神经炎区别于其它视神经疾患的重要鉴别诊断特征。
约30%患者在发病初期会出现阳性视觉现象(positivevisualphenomenon),称为闪光视觉,可表现为闪光感或火花迸发样闪光;可自发产生,也可伴发于眼球运动或特定声音。
双眼视神经炎在成人特发性视神经炎中少见,在感染相关儿童视神经炎中较为多见。
几乎所有视神经炎病例均存在对比敏感度下降及色觉损害。
对比敏感度下降与视力下降程度平行或重于视力下降;色觉损害程度往往重于视力下降。
约三分之一急性视神经炎患者存在不同程度视盘水肿,轻至边界不清,重至视乳头高度隆起。
视盘水肿程度与视野缺损程度无关。
视盘或盘周出血、节段性视盘水肿及黄斑星芒样渗出较少见。
随病程发展视盘颜色变淡,一般开始于视力好转时。
视盘色淡可为局灶性或弥漫性,局灶性色淡多累积视盘颞侧。
脱髓鞘性视神经炎患者前节裂隙灯检查往往正常,MS患者可伴前部或后部葡萄膜炎。
几乎所有急性视神经炎患者均可检测到相对性传入性瞳孔功能障碍(relativeafferentpapillarydefect,RAPD)。
若明确患眼表现为RAPD阴性,则应考虑对侧眼亦存在视神经病变。
RAPD亦可作为评价病程稳定、好转及恶化的重要标准。
(二)辅助检查
1.核磁共振
眶部及头颅MRI是视神经炎最重要的神经系统辅助检查。
目前,由于核磁共振的广泛应用,CT已很少应用于视神经炎的诊断中。
典型脱髓鞘性病灶在MRI的T2序列中呈长T2信号;增强MRI可显示急性炎症期视神经的增粗及强化。
需要注意的是,这些表现缺乏特异性,无法鉴别感染性和其他原因所致视神经炎。
MRI在视神经炎诊断中最重要的用途是用来预测患者发展为MS的可能性。
根据病灶大小(3或大于3mm)、位置(脑室旁或非脑室旁)及形状(卵圆形或非卵圆形)的不同,可将MRI表现评定为4级。
无异常信号为0级;一或多个异常病灶,所有病灶均小于3mm、位置非脑室旁、非卵圆形为I级;一个>3mm的卵圆形或脑室旁病灶为II级;两个上述病灶为III级;三个或以上上述病灶为IV级。
目前有证据显示,功能MRI(fMRI)可显示视神经炎患者视觉及非视觉皮层区域激活模式的改变。
2.视野检测
视神经炎视野损害多样。
基于视神经炎治疗试验(OpticNeuritisTreatmentTrial,ONTT)报道,约48%患者表现为弥漫性视野缺损,52%为局灶性缺损。
在局灶性缺损病例中,20%表现为局灶性神经纤维束状视野缺损(水平、弓形、鼻侧阶梯),8%表现为单纯中心暗点或中心盲点暗点,5%表现为偏盲性视野缺损。
3.眼部相干光断层扫描(OCT)
OCT作为新兴眼底结构成像技术,可多次反复测量,并精确显示视网膜细胞层次,观察无髓鞘视网膜轴索,定量测量视乳头周围神经纤维层、黄斑中心凹及后极部视网膜厚度。
目前研究表明,对于MS患者,伴发视神经炎者与不伴发视神经炎者视盘旁RNFL厚度均变薄,但伴发视神经炎患者丢失量更多,且颞侧象限更为明显。
RNFL的丢失量与患者中心视力下降的严重程度及视野缺损严重程度有一定相关关系。
而NMO患者RNFL层较正常对照亦显著变薄,且一次ON事件后NMO患者RNFL厚度丢失大于MS患者NMO患者复发性ON会引起RNFL的进一步丢失,表示NMO视网膜轴索损害主要与ON发作有关。
4.其他辅助检查
视觉诱发电位(VEP)联合色觉检查可有效诊断亚临床视神经炎及急性脱髓鞘视神经炎。
VEP的异常结果,如潜伏期延长或振幅降低,可出现于超过65%视神经炎患者。
多焦VEP对于特发性视神经炎来说更为敏感。
图形VEP联合对比敏感度及视野检查可用于患者对侧眼视神经炎筛查。
根据ONTT报道典型的特发性视神经炎患者无需进行腰穿刺及血液化验。
虽然脑脊液寡克隆区带阳性对视神经炎转化为MS具有一定提示意义,但因颅MRI已具有良好的预测价值,为此进行侵入性腰椎穿刺检查缺乏必要性。
腰椎穿刺和血液化验多用来对非典型视神经炎及感染相关视神经炎的病因进行探究。
对于需要激素冲击治疗的患者,在治疗前需要进行胸部X线检查及结核菌素实验。
五、诊断标准
根据发病年龄、方式、症状体征、起病过程及病程发展等不难做出视神经炎的临床诊断。
1.急性或亚急性视力下降,伴或不伴眼球转动痛;
2.以下症状中至少两项:
(1)RAPD阳性
(2)VEP显示潜伏期延长或振幅降低等异常;
(3)视神经损害相关的视野异常;
(4)色觉异常
(5)结合病史、实验室检查、辅助检查等排除其他视神经及视路病变和其他眼科疾病。
3.考虑诊断视神经炎后,需进一步明确视神经炎类型:
1)特发性视神经炎:
排除感染性视神经炎及自身免疫性视神经病变后可考虑诊断。
此外需进一步确定是否合并MS或NMO及MOGAD。
①MS的诊断需中枢神经系统炎性损伤的客观证据及其“时间及空间多发性”的证据。
MRI及脑脊液检查结果也可有效支持MS的诊断。
②根据2015年国际NMO诊断专家组(IPND)标准,NMO的诊断分为AQP-4阳性NMO诊断标准及AQP-4阴性NMO诊断标准。
AQP4+NMO诊断标准包括:
血清AQP-4阳性;至少符合一项核心特征;及除外其它诊断。
AQP4-或未知BNO诊断标准包括:
AQP-4阴性或未知;至少符合两项核性特征,其中一项必须为急性视神经炎、脊髓炎或极后区综合征;除外其它诊断。
核心特征包括临床及影像学支持的:
视神经炎;急性脊髓炎;极后区综合征;脑干脑炎;间脑炎;脑炎。
③诊断MOGAD需符合视神经炎特征且血清MOG-IgG阳性。
MS-ON、NMO-ON及MOG-ON鉴别诊断见表2。
临床表现
AQP4-IgG+NMO
MS
MOGAD
中位发病年龄
40岁
20岁
30岁及儿童
性别比
女性居多
女性居多
男女均等
双侧发病
常见
罕见
常见
视力损害
较重
较轻
较重
头颅MRI中白质病灶
大、融合、云样强化
小、圆形
脑干病变常见
横断性脊髓炎
MRI中常见,常累及三个以上脊髓节段
罕见
常见
除视神经及脊髓外的全身系统症状
常见
常见
罕见
脑脊液分析
寡克隆区带
罕见
常见
罕见
白蛋白含量
较MS高
较NMO低
较MS高
治疗
DMAs
无效或加重
有效
无效或加重
激素治疗
一线药物
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