【医学PPT课件】慢性粒细胞白血病PPTPPT课件下载推荐.ppt
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,Clinicalmanifestation,慢性期1、起病缓慢,乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
2、上腹坠胀或疼痛。
3、胸骨压痛、脾大,脾栓塞时有疼痛,压痛。
约半数肝也可肿大。
4、白细胞淤滞:
呼吸窘迫、脑出血、阴茎异常勃起。
5、病程约1-4年。
CML骨髓象,(四)细胞遗传学及分子生物学检查90以上病人有Ph染色体:
(9;
22)(q34;
q11)9号染色体长臂C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂断裂点簇集区BCR,形成BCR-ABL融合基因,编码p210蛋白,具有酪氨酸激酶活性,引起CML。
Ph染色体见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞、淋巴细胞。
5病人BCRABL融合基因阳性,Ph染色体阴性。
Translocationoft(9;
22)inCML,Clinicalmanifestation-Acceleratedphase,具有下列二项或以上,排除其他原因可考虑为本期:
(1)不明原因的发热、贫血、出血倾向,和/或骨疼。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物所致血小板进行性增高或下降。
(4)原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中10%,但20%。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph以外的其他染色体异常。
(8)对常用的治疗药物无反应。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增加。
注:
2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF,诊断(慢性期),临床表现:
脾大:
高代谢:
低热、乏力、多汗、体重减轻、
(2)血象:
WBC中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。
(3)骨髓象:
增生-级,粒系增生(原始细胞10%)。
(4)ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。
(5)CFU-GM培养:
集落及集簇增加。
病程演变加速期,具有下列二项或以上,排除其他原因可考虑为本期:
2+3需除外脾亢,2+6需除外继发性MF,急变期,具有下列一项者可诊断为本期:
骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋20%,或原粒+早幼粒在骨髓中50%。
(2)外周血中原始粒+早幼粒细胞30%。
(3)有髓外原始细胞浸润。
此期临床症状,体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
一、Ph染色体阳性疾病2%AML、5%儿童ALL、25成人ALL鉴别点:
骨髓象二、其它原因引起的脾大血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢鉴别点:
原发病特点、血象、骨髓象、Ph染色体,【鉴别诊断】,类白慢粒原发病感染、恶性肿瘤等无脾不大或轻度肿大明显(巨脾)WBC很少50109/L可100109/L中毒颗粒常有常无嗜酸嗜碱细胞正常增多NAP强阳性活性Ph(-)(+)治疗随原发病治愈而消失需特殊治疗而缓解,三、类白血病反应,相似处:
脾大、血象中WBC,出现幼粒细胞鉴别点:
多数WBC30109/LNAP阳性外周血中见幼红,泪滴样红细胞易见骨髓穿刺干抽Ph染色体(-)骨髓活检网状纤维染色阳性,四、骨髓纤维化,一、白细胞淤滞症的紧急处理白细胞单采羟基脲化疗水化碱化尿液,【治疗】,二、化学治疗只能达到血液学缓解,不改变生存期化疗同时水化、碱化尿液,口服别嘌醇,防止尿酸性肾病,
(一)羟基脲:
首选化疗药DNA合成抑制剂,作用于晚阶段及成熟粒细胞起效快,持续时间短,需小剂量维持。
(二)白消安(马利兰):
作用于早期祖细胞23周后细胞开始下降,停药后仍继续下降2-4周在WBC20109L时宜停药,稳定后小量维持或停药副作用:
皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制(三)其他Ara-C、HHT、靛玉红、CTX等,机制:
抑制DNA多聚酶活性和干扰素调节因子的基因表达,从而影响自杀因子(Fas)介导的凋亡增加Ph阳性细胞HLA分子的表达量,有利于抗原递呈细胞和T细胞识别用法:
300-500万U/(m2d),IH或IM,每周3-7次,持续数月至数年,三、-干扰素(IFN-),常与羟基脲、小剂量Ara-C合用疗效:
50-70%血液学完全缓解(HCR)10-26%显著细胞遗传学缓解(MCR,骨髓Ph阳性细胞35%),但BCR-ABL融合基因仍阳性副作用:
发热、流感样症状扑热息痛、苯海拉明减轻症状,部分病人仍需减量或停药与Ara-C合用提高有效率,机制:
为2-苯胺嘧啶衍生物,特异性阻断ATP在ABL激酶上的结合位置,使酪氨酸残基不能磷酸化,从而抑制BCR-ABL阳性细胞的增殖也能抑制另外两种酪氨酸激酶c-kit和血小板衍化生长因子(PDGF-R)的活性适用症:
CP、AP、BP/BC-干扰素治疗失败或不能耐受副作用:
恶心、呕吐、腹泻、水肿、皮疹、骨髓抑制,四、伊马替尼,Treatment-imatinib,CP,APandBP/BC400mg/d,600mg/dand800mg/d,预后,化疗后中位生存期约39-47个月,5年生存率为2535%。
8年生存率为817%。
影响CML的主要预后因素:
初诊时预后风险积分;
治疗方式;
病程演变。
治疗方法:
首选IM和Allo-SCT,其次IFNAra-c,最后是HU。
慢性淋巴细胞白血病,Chroniclymphocyticleukemia,ConceptofCLL,是一种单克隆性小淋巴细胞疾病,细胞以正常或高于正常速率复制增殖,大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
这类细胞形态学上类似成熟淋巴细胞,但免疫学不成熟、功能不全。
绝大多数起源于B细胞。
Clinicalmanifestations,多为老年人,中位年龄65岁,男女比例2:
1起病:
缓慢。
多没有自觉症状。
全身症状:
乏力、发热、盗汗、体重减轻。
6080%有淋巴结,轻度肝、脾肿大其他:
50%有皮肤病变;
食欲减退,晚期可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少。
免疫功能减退,常并发感染。
常出现自身免疫现象:
Evans综合征、自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜等。
终末期可出现幼淋巴细胞白血病、Richter综合征和第2肿瘤。
Laboratoryexamination,PB:
WBC增多。
LC占50%以上,绝对值5109/L(持续4周以上)。
幼稚细胞少见。
多数患者外周血涂片可见破损细胞。
晚期病人可有贫血和PLT减少。
Laboratoryexamination,Bonemarrow:
增生明显或极度活跃,淋巴细胞40%,以成熟淋巴细胞为主。
红系、粒系及巨核系细胞减少,伴有溶血时幼红细胞可代偿性增生。
immunology:
B淋巴细胞,CD5阳性。
chromosome:
1/31/2有核型异常。
Diagnosis,外周血中持续性单克隆性淋巴细胞大于5109/L;
骨髓中小淋巴细胞40%;
免疫学表面标志。
Differentialdiagnosis,淋巴瘤细胞白血病:
淋巴瘤病史。
传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症:
病毒感染有关,淋巴细胞随感染控制恢复正常。
ClinicalstagebyRai,0期:
淋巴细胞增多。
期:
淋巴细胞增多,加上淋巴结肿大。
伴有肝或脾肿大。
伴有贫血。
伴有血小板减少。
treatment,Nomedicinefor0-2stage,review。
Chemotherapyforthefollowingcondition:
weightloss10%、Extremefatigue、fever2w、nightsweat;
Progressivesplenomegalyorspleenpain;
lymphnodesenlargedordiameter10cm;
lymphocyteproliferation,50%in2months,ordoubleinless6months;
afterhormonetherapy,uselessforAIHAandITP;
bonemarrowfailure,Chemotherapy,苯丁酸氮芥:
48mg/m2d,连用48周。
氟达拉宾:
2530mg/m2d,连续3天,每4周重复一次。
Prognosis,临床分期:
中位生存期如下0期:
150个月;
101个月;
71个月;
期,期:
19个月骨髓活检:
结节型:
115个月;
弥漫性:
34个月,男性,28岁,因左上腹肿块进行性肿大就诊。
体检:
肝肋下2cm。
脾肋下4cm。
血红蛋白140g/L,白细胞120109/L,血小板200109/L。
本例最可能诊断为A肝硬化脾功能亢进B急性粒细胞白血病C慢性粒细胞白血病D类白血病反应E骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是A外周血白细胞计数高B外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞C脾大DPh染色体阳性E骨髓检查:
粒细胞增生活跃,5.慢粒患者,WBC65109/L,巨脾,出现左上腹剧痛,诊断最可能是A急性胰腺炎B肺梗死C心绞痛D脾梗死脾周炎E肾结石,12.慢粒最突出的特征是A粒细胞显著增多,脾明显肿大B乏力,低热,多汗C腹胀,食后饱胀D肝肿大E骨痛明显,慢粒白血病的临床特点A、脾脏显著肿大为主,并有腹胀,低热,乏力B、纵隔淋巴结肿大C、易出血贫血D、容易并发感染E、低热、无汗,患者男,29岁,高热、咳嗽、咳黄痰一周,查白细胞4010的9次方/L,哪项与慢粒白血病不符A、外周血有幼稚细胞出现B、血小板计数正常或略增多C、骨髓中可见大量幼稚细胞及嗜酸嗜碱粒细胞D、NAP活性增高E、骨髓增生极度活跃,
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