平滑肌瘤病PPT文档格式.ppt
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盆腔内数个圆形或椭圆形肿物,有白色包膜、大小不等,肿物延伸入下腔静脉,到达心房入口,盆腔逐个切除肿物,自下腔静脉切口牵出肿瘤,全长约12cm,肿瘤质韧,表面光滑,黄白色。
术中失血约3000ml。
术后未予抗雌激素治疗。
病理:
肿瘤细胞呈梭形,未见核分裂像,未见到凝固性坏死,免疫组化SMA(+),desmin(+),PR(+),ER(+),S100(-),CD117散在个别细胞(+),CD34(-),Ki6750%预后:
随访23个月未见复发及不适,经腹切口行下腔静脉内瘤体切除,临床资料病例2,王某,女性,41岁,07年11月26日因“间断右上腹疼痛,伴双下肢肿胀20天”入院既往史:
3年前因子宫肌瘤行子宫全切术查体:
腹部静脉轻度充盈,下腹正中可见约10cm手术瘢痕,右上腹轻压痛腹部CT:
下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉充满软组织密度肿物,病变上极达右心房,增强扫描肿物有明显强化超声心动:
右心房内可见中等回声团块,下腔静脉内可探及条形实质团块回声附着,临床资料病例2,手术情况:
股-股体外循环下行“右心房、下腔静脉肿物切除术”。
术中所见:
下腔静脉全程、左侧髂总、髂内静脉内充满肿瘤,病变上极可达右心房。
经右心房及下腔静脉分别切口牵出肿瘤,全长约36cm,肿瘤质韧,表面光滑,被覆内皮及粘液,左侧髂内静脉行结扎术。
术中无失血。
术后未接受抗雌激素治疗随访六个月未见复发及不适,临床资料病例2,大体病理:
梭形细胞肿瘤,部分区域细胞丰富,无明显异型性,伴水肿变性,偶见核分裂像,1-2个/10HPF,未见到典型肿瘤坏死免疫组化:
SMA(+),desmin(+),PR(+),ER(+),S100(-),CD117(-),CD34(-),Ki67个别(+)。
临床资料病例3,王某,女性,49岁,08年3月4日因“发现右心及大静脉血管占位3月余,伴前倾体位时心悸、胸闷”入院既往史:
1年前因子宫肌瘤行全子宫切除术查体:
心脏三尖瓣听诊区可闻及柔和收缩期杂音,无震颤。
腹部CT:
右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔内长条状稍低密度影,CT增强扫描病灶内不均匀强化。
超声心动:
右房占位病变,腔静脉占位或血栓,心功能未见异常。
临床资料病例3,手术情况:
股-股体外循环下行“心脏、下腔静脉肿物切除术”。
右心房起始沿下腔静脉、右侧髂总静脉及右侧髂外静脉管腔内充满肿瘤,自右心房及下腔静脉分别切口牵出肿瘤,全长约33cm,肿瘤质韧,表面光滑,被覆内皮及粘液,右侧髂内静脉结扎。
已随访一个半月未见复发及不适。
讨论,平滑肌瘤病(leiomyomatosis)是一种临床少见的特殊类型子宫中胚叶良性肿瘤,当其突向静脉血管腔内生长时称静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis,IVL);
累及右心或肺动脉,称为心脏内平滑肌瘤病(intracardiacleiomyomatosis,ICL)迄今为止约有200例的IVL病例报道,且多为个案报道,累及右心系统有心脏相关症状者仅占总病例数的62.8%本组三例均因“心脏或下腔静脉内实性占位”就诊时被确诊,沿双侧同时生长者占5%,沿(左右)子宫静脉(47.1%)髂内静脉髂总静脉下腔静脉,沿左卵巢静脉(25%)左肾静脉下腔静脉或右卵巢静脉下腔静脉,IVL发病特点:
全部为女性;
发病平均年龄为45岁;
与种族、孕产史无明显关系;
以心脏或大血管受累作为首发症状者,约40%50%有子宫肌瘤手术史,且大多数在子宫切除术后4年诊断为IVL在10%30%累及下腔静脉、右心房或肺动脉的IVL患者中,猝死发生率约为0.1%,鉴别诊断:
子宫病变鉴别子宫内膜间质肉瘤子宫平滑肌肉瘤伴血管侵犯子宫平滑肌瘤宫外病变鉴别:
原发右心肿瘤下肢深静脉血栓迁延至右房布加氏综合征恶性肿瘤下腔静脉转移原发下腔静脉血管平滑肌肉瘤,右肾上腺副节瘤侵及下腔静脉,并向上达右心房入口处,下腔静脉局部管腔扩大,腔内充盈缺损,病变范围局限,手术治疗,局限盆腔的IVL治疗:
根据年龄差别和肿瘤是否有子宫外脉管浸润正确选择手术方式以ICL作为首发症状的患者,当盆腔病变和心脏受累同时存在时,手术难度主要由瘤栓与管壁粘连程度决定。
手术方式包括胸腔和盆腹腔两部分,可一期根治,也可分期手术本组一例经腹部切口,切开右肾静脉水平以下下腔静脉取出瘤体另两例均在股-股体外循环下,分别经右胸切口和右腹直肌旁切口取出心房内和下腔静脉内瘤体,体外循环的建立:
经右第6或7肋间前外侧切口入胸,行上腔静脉插管,经有腹股沟切口行股动、静脉插管,建立体外循环分别经右心房切口及腹部下腔静脉切口取出瘤体优点:
手术从容,出血量小,安全性高;
切开取出瘤体时间短,无需停循环缺点:
费时。
、期手术比较,期手术理由:
血管腔内的肿瘤光滑与管壁不粘连或粘连部位局限;
平滑肌瘤质韧,富于弹性,经切开右心房或下腔静脉壁牵拉肿瘤,有可能从其蒂部把肿瘤完全摘除;
低温体外循环技术的广泛应用,大大减少手术出血适应症:
一般状况好,血流动力学障碍较轻的患者。
优点:
一次手术可能减少患者心理压力和住院费用。
缺点:
麻醉技术高,手术时间长,创伤大,有重要脏器缺血性损伤和术后凝血功能障碍等危险,而且当瘤栓与下腔静脉管壁粘连时,强力牵拉,可造成腹膜后血管丛破裂大出血,期手术理论依据:
肿瘤的缓慢生长保证了两次手术间期的安全性适应症:
当肿瘤过大,或与下腔静脉、右心房有广泛粘连时应采用分期手术。
在于更安全,开腹切除子宫及附件的同时,直视下切除下腔静脉内残余肿瘤或经髂静脉切开取瘤,风险较小;
避免了一期手术过程中肝素化引起出血的可能;
在盆腔手术时,下腔静脉大部分瘤栓已经被取出,可行近心端血管夹闭,减少肿瘤播散和肺栓塞死亡的风险。
增加了患者的手术痛苦,预后,大多数IVL患者预后较好,30%的患者可能在术后1530年复发。
文献报道在完整切除瘤体后患者的中位生存期可以达到12年。
该肿瘤具有易复发性,尤其对于肿瘤切除不完全或保留卵巢者,因此应加强术后长期随诊。
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