内科学精品教学课件—出血性疾病概述PPT文件格式下载.pptx
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19世纪初:
现代凝血概念的起源;
“凝块纤维”来源于血浆,命名为纤维蛋白;
发现“凝血酶”。
20世纪初:
提出凝血理论,是外源凝血途径的基础,认为Fg、II、TF、Ca2+参与凝血。
1964年:
“瀑布学说”,少量FXII即能使大量凝血酶原转为凝血酶;
内源凝血途径的基础。
上世纪90年代后:
组织因子途径学说,正常凝血机制,1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。
2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果;
当凝血过程被激活时,其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物,使之激活成为具有活性的酶,形成“瀑布样反应”。
3.凝血过程一旦开始,一定会进行到底。
4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
正常凝血机制,凝血过程的瀑布学说内源凝血途径(intrinsicpathway)是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成过程。
外源凝血途径(extrinsicpathway)是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。
共同凝血途径(commonpathway)是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。
它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。
两条凝血途径并不是完全独立,而是相互密切联系在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用,在体内已不再是主要的凝血途径,是体内凝血的主要途径,也是发生止血血栓病理改变的主要原因之一,正常凝血机制,凝血修正机制,起始阶段:
TF释放,形成TF-VIIa复合物TF-VIIa复合物激活FX(和IX);
Xa-Va复合物激活II,形成少量凝血酶。
凝血酶激活FVIII,与IX形成复合物;
VIIIa-IXa复合物激活FX(更有效)。
扩增阶段:
Xa-Va复合物增加催化大量凝血酶激活,形成纤维蛋白。
凝血酶大量形成:
XIa,IXa,Xa,IIa,VIIIa,Va,VIIa,组织因子,血小板激活,激活,激活,激活,激活,激活,纤维蛋白原,纤维蛋白,血小板,激活,激活,现代凝血反应模式图,抗凝血及纤维蛋白溶解机制(Anticoagulationandfibrinolysis),抗凝血酶(AT):
灭活因子a、a、a、a蛋白C系统:
灭活因子和;
阻止因子a与血小板的结合,抗凝血系统的组成及作用,血管内皮细胞,蛋白C,活化的蛋白C,蛋白S促进,活化蛋白C抑制物,抑制因子a和a,促进纤溶,凝血酶:
TM,组织因子途径抑制物(TFPI):
是组织因子凝血机制的主要拮抗物;
对抗因子Fa、TF/Fa(Ca2+)。
其他抗凝物质:
肝素、2-巨球蛋白、1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-;
单核-吞噬系统与肝细胞。
抗凝血系统的组成及作用,纤溶系统,纤溶酶原激活剂(t-PA、u-PA),纤溶酶原,纤溶酶,纤溶酶原激活剂抑制物(PAI-1),纤维蛋白(原),纤维蛋白(原)降解产物,不溶性,可溶性,按病因及发病机制,将出血性疾病分为以下类型
(一)血管壁异常
(二)血小板异常(三)凝血异常(四)抗凝及纤维蛋白溶解异常(五)复合性止血机制异常,三、出血性疾病分类,
(一)血管壁异常,1.先天性或遗传性:
遗传性毛细血管扩张症;
家族性单纯性紫癜;
先天性结缔组织病。
2.获得性:
感染:
如败血症;
过敏:
如过敏性紫癜;
化学物质及药物:
如药物性紫癜;
营养不良:
如维生素C及维生素PP缺乏症;
代谢及内分泌障碍:
如糖尿病,Cushing病,其他:
如结缔组织病,动脉硬化,机械性紫癜,体位性紫癜等。
三、出血性疾病分类,血小板数量异常
(1)血小板减少:
血小板生成减少:
如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制;
血小板破坏过多:
发病多与免疫反应有关,如免疫性血小板减少症(ITP);
血小板消耗过度:
如弥散性血管内凝血(DIC);
血小板分布异常:
如脾功能亢进等。
(2)血小板增多:
原发性:
原发性出血性血小板增多症;
继发性:
如脾切除术后等。
(二)血小板异常,三、出血性疾病分类,血小板质量异常
(1)先天性或遗传性:
血小板无力症,巨大血小板综合征,血小板颗粒性疾病;
(2)获得性:
可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起,以获得性的多见。
(二)血小板异常,三、出血性疾病分类,先天性或遗传性
(1)血友病A、B及遗传性F缺乏症;
(2)遗传性凝血酶原、F、F缺乏症,遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症,遗传性F缺乏及减少症。
获得性肝病性凝血障碍;
维生素K缺乏症;
尿毒症性凝血障碍等。
(三)凝血异常,三、出血性疾病分类,主要为获得性疾病肝素使用过量;
香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒;
免疫相关性抗凝物增多,抗因子、抗体形成;
蛇咬伤、水蛭咬伤;
溶栓药物过量。
(四)抗凝及纤维蛋白溶解异常,三、出血性疾病分类,1.先天性或遗传性血管性血友病(vWD)2.获得性弥散性血管内凝血(DIC),(五)复合性止血机制异常,三、出血性疾病分类,
(一)病史1.出血特点以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示为血管性如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主,则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断,图示皮肤、粘膜出血,2.出血诱因药物血小板减少多见;
手术、外伤出血程度与损伤程度不符;
多见于凝血障碍或严重血小板减少;
延迟出血常见于凝血障性疾病;
自发性出血严重出血性疾病;
幼儿发病或家族史:
遗传性或先天性出血疾病。
四、出血性疾病的诊断,
(一)病史,出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现(常见出血性疾病的临床鉴别)。
相关疾病体征贫血,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,蜘蛛痣,腹水等;
皮肤异常扩张的毛细血管团等。
一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等。
(二)体格检查,四、出血性疾病的诊断,常见出血性疾病的临床鉴别,1.过筛试验
(1)血小板血管壁异常:
出血时间(BT)、血小板计数测定。
(2)凝血异常:
活化部分凝血活酶时间(APTT),凝血酶原时间(PT),凝血酶时间(TT),纤维蛋白原浓度(FBG)等。
(三)实验室检查,四、出血性疾病的诊断,常用的出、凝血试验在出血性疾病诊断中的意义,确诊试验
(1)血管异常:
血TM、vWF、及内皮素-1(ET-1)检测等。
(2)血小板异常:
形态、功能、P-选择素、直接血小板抗原(GPb/a和b/)单克隆抗体固相检测等。
(三)实验室检查,四、出血性疾病的诊断,2.确诊试验(3)凝血异常凝血活酶、;
凝血酶;
纤维蛋白原;
抗凝异常:
AT、TAT、PC、PS及TM、F:
C、狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定等;
纤溶异常:
3P、FDP、D-二聚体、纤溶酶原、t-PA、PAI、PIC测定等。
特殊检查基因诊断,(三)实验室检查,四、出血性疾病的诊断,确定是否属出血性疾病范畴;
大致区分是血管、血小板异常,抑或为凝血障碍或其他疾病;
判断是数量异常或质量缺陷;
通过病史、家系调查及某些特殊检查,初步确定为先天性、遗传性或获得性;
如为先天或遗传性疾病,应进行基因及其他分子生物学检测,以确定其病因的准确性质及发病机制。
(四)诊断步骤,四、出血性疾病的诊断,
(一)病因防治1.预防与治疗基础疾病;
2.避免引起出凝血异常的物质;
对获得性出血性疾病,必须针对病因,进行积极治疗。
(二)止血治疗输血及血液成分补充治疗:
补充血小板或凝血因子;
药物:
支持毛细血管,维生素K,抗纤溶;
DDAVP以及局部止血;
重组活化因子;
促血小板生成:
TPO、白介素-11(IL-11)。
五、出血性疾病的防治,(三)其他治疗抗凝:
肝素血浆置换手术中医中药基因治疗,五、出血性疾病的防治,
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