神经免疫疾病相关抗体介绍PPT文档格式.pptx
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寡克隆区带检测国际金标准,脑脊液基本套餐A(等电聚焦)报告解读,QAlb:
评估血脑屏障功能定量分析鞘内合成Ig:
1、QIgG/A/M2、脑脊液IgG指数3、Reiber坐标分析定性分析鞘内合成Ig:
4、IgG寡克隆区带(OB),血脑屏障功能,血脑屏障功能的标志物-QAlb(白蛋白商值)=Alb(CSF/Ser)血脑屏障功能参考值(5岁)-QAlb=(4+)检测值参考值-血脑屏障功能受损,1、蛋白定量分析(定量分析鞘内合成),鞘内合成Ig的标志物-QIgG/A/M=IgG/A/M(脑脊液/血清)鞘内合成IgG%-40.1%根据reiber坐标图,横坐标(QAlb=14.5)、纵坐标(QIgG=20.0)得来;
(CNS中Ig的来源:
鞘内合成、BBB渗入),2、脑脊液IgG指数(定量分析鞘内合成),自身免疫性脑炎相关抗体类型,1、PNS相关抗体,2、神经元表面介导抗体,中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识J.中华神经科杂志,2017,50
(2):
91-98.,DalmauJ,GrausF.Antibody-MediatedEncephalitis.NEnglJMed.2018Mar1;
378(9):
840-851.,【1】中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识J.中华神经科杂志,2017,50
(2):
91-98.【2】DalmauJ,GrausF.Antibody-MediatedEncephalitis.NEnglJMed.2018Mar1;
840-851.,自身免疫性脑炎的诊断标准,可能的AE:
A+B+D,确诊的AE:
A+B+C+D,A临床表现:
急性或者亚急性起病(3个月),具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
1.边缘系统症状:
近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常,3个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征:
弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。
精神障碍,且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
B辅助检查:
具有以下1个或者多个的辅助检查发现,或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常:
脑脊液白细胞增多(5106/L);
或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症;
或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常。
与AE相关的特定类型的肿瘤,例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌,抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
C确诊实验:
抗神经抗体阳性,对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测,脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:
1与1:
10。
推荐方法是用转染细胞法(CBA)D合理地排除其他病因(鉴别诊断参考共识)。
基底节:
表现为肌张力的改变,运动异常,震颤间脑/下丘脑:
睡眠障碍、低钠血症、吞咽障碍、眼震等,鉴别诊断,感染性疾病。
病毒性脑炎,神经梅毒,细菌、真菌和寄生虫所致的CNS感染、克雅氏病(CJD)。
病毒性脑炎:
表现为发热症状、癫痫首发,1周左右达高峰,少有不自主运动、语言障碍、中枢性低通气炎性脱髓鞘病。
NMOSD:
当早期无视神经炎、急性脊髓炎两大主要表现,而仅出现最后区综合征(呃逆、恶心和呕吐)或发作性嗜睡或其他急性间脑综合征;
ADEM:
以MRI上白质和灰质广泛异常,检测出抗MOG抗体副肿瘤性神经综合征代谢性与中毒性脑病:
Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病等桥本脑病CNS肿瘤:
弥漫性或多灶性的脑肿瘤遗传性疾病:
线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等神经系统变性:
路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小脑变性等,核心症状鉴别诊断,重点鉴别:
副瘤性神经综合征、中枢神经脱髓鞘疾病、阿尔茨海默病,疑似自身免疫性脑炎,但抗体阴性,怎么解释?
自身免疫性脑炎的中国标准:
以抗体阳性为必要条件。
临床怀疑AE,但抗体阴性。
可能的原因:
抗体在不同样本类型的敏感性有差异推荐血清和脑脊液配对送检。
需要鉴别其他疾病,如其他神经自免性疾病、CNS感染及其他自身免疫病引起的神经综合征。
疾病发展过程中,抗体检测敏感性差异,可能需要多次随访检测。
其他未知自身免疫性脑炎抗体。
多指标综合征诊断:
不同检测项目在疾病中指向的一致性,多指标综合征诊断:
精细化诊断有利于疾病预后的判断和治疗方案的选择,根据抗体敏感性合理选择不同标本类型送检根据抗体特性选择最佳检测技术方法进行检测根据不同疾病类型选择多指标进行验证,发病机制:
目前比较推崇的学说是:
自身免疫反应。
认为某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇。
癌肿细胞作为抗原,启动机体产生高度特异性抗体,在补体的参与下,不仅杀伤癌肿细胞,也损伤和破坏机体的神经、肌肉组织,同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多抗体,引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。
例如:
Lambert-Eaton肌无力综合征的患者中大约有2/3的患者同时合并有小细胞性肺癌,因肿瘤产生VGCC抗体与小细胞肺癌细胞的钙通道,以及与胆碱能突触处的钙通道均能产生免疫反应,故在胆碱能突触处的IgG与钙通道的反应,阻止了动作电位到达突触时的钙内流,使乙酰胆碱释放减少,产生肌无力症状。
副肿瘤综合征PNS,paraneoplasticneurologicalsyndrome:
恶性肿瘤通过远隔效应引起的一组神经系统症状体征,并非由肿瘤转移或直接侵袭造成。
可累及脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头、肌肉、内分泌系统等多处结构。
FGraus,JDalmauetal.Recommendeddiagnosticcriteriaforparaneoplasticneurolgicsyndromes.JNeurolNeurosurgPsychiatry2004;
75:
1135-1140,PNS诊断流程,经典肿瘤神经抗体出现肿瘤的概率90%;
PNS诊断的整合,PelosofLC,GerberDE.Paraneoplasticsyndromes:
anapproachtodiagnosisandtreatment.MayoClinProc.2010Sep;
85(9):
838-54.,神经系统综合征,肿瘤筛查,抗体检测,病情随访,副肿瘤综合征14项17蛋白/原核蛋白免疫斑点法,周围神经病,三、M蛋白血症相关周围神经病四、抗MAG抗体相关神经病,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP,急性运动轴索性神经病AMAN,急性运动感觉轴索性神经病AMSAN,MillerFisher综合征(MFS),急性泛自主神经病,急性感觉神经病,GBS临床类型,抗神经节苷脂抗体用于GBS的辅助支持诊断,2019中国CIDP诊治指南,中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019J.中华神经科杂志,2019,52(11):
883-888.,CIDP诊断标准,血清抗体检测,郎飞氏结+节苷脂抗体用于CIDP的辅助支持诊断,免疫介导的周围神经病相关抗体,周围神经病相关抗体检测临床应用,周围神经病相关检测项目,样本血清/脑脊液不同抗体中的阳性率统计,2018年-2019年6月共接收样本5万例,抗体血清和脑脊液中敏感性及判读,Thank,
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