超声川崎病课件PPT推荐.pptx
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超声川崎病课件PPT推荐.pptx
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口唇潮红、皲裂、杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血,皮疹:
多样,但无疱疹,四肢末端变化:
手足硬性水肿,掌跖及指趾端潮红;
10天后特征性性脱皮(甲床皮肤移行处膜样脱皮),口唇皮疹四肢,非化脓性淋巴结肿大部位:
下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见性质:
肿大淋巴结为非化脓性,一过性,1.5cm颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结炎(每个淋巴结约1cm左右),与化脓性淋巴结(单个淋巴结)肿大不同,局部超声波检查可确认。
其他症状,心肌炎:
心脏扩大,心力衰竭心包炎:
心包积液心内膜炎,乳头肌炎:
瓣膜反流肝炎,胆囊炎:
多关节炎:
无菌性脑膜炎:
无菌性脓尿:
虹膜睫状体炎:
亚急性期(病程11-21天),体温下降,症状缓解指趾端脱皮血小板升高重症病例可持续发热,发生冠状动脉瘤(破裂,心梗),恢复期(病程21-60天),临床症状消退,逐渐恢复有的冠脉瘤者可发展至狭窄,发生心梗或缺血性心脏病少数严重冠脉瘤迁延数年,遗留冠脉狭窄或阻塞心绞痛,心肌梗塞,诊断,采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订,第5版)进行诊断4。
发热持续5天以上(包括经治疗后发热5天者)。
双侧眼球结膜充血口腔表现:
口唇潮红、杨梅舌,口腔咽部黏膜弥漫性充血不定形皮疹四肢末端变化:
急性期手足硬性水肿,掌跖及指趾端红斑;
恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮急性期非化脓性颈部淋巴结肿大,诊断,符合上述主要症状项以上者即可诊断且疾病不能被其他已知疾病所解释(病毒感染如麻疹、腺病毒、肠道病毒及EB病毒等,猩红热,葡萄球菌烫伤样综合征,中毒休克综合征,细菌性颈部淋巴结炎,药物过敏综合征,Stevens-Johnson综合征,素类风湿性关节炎,超声心动图在KD诊断中的作用,只有项符合,但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤(包括冠状动脉扩张)者亦可确诊川崎病。
根据日本15届川崎病全国调查结果(1999年),典型病例即诊断标准中6项中符合5项以上者占84.3%;
而仅有4项者,在病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。
不完全(不典型)KD:
未达到前述诊断标准4岁较多见实验室检查提示系统性炎症超声提示CA炎症病变:
不完全型KD的主要症状表现率:
颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%,不定型皮疹约为50%,口腔表现(口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血)约为65%,四肢末端变化约为70%。
原接种卡价苗(BCG)瘢痕处再现红斑,肛周脱皮,实验室检查,白细胞增高,中性为主,核左移C-反应蛋白血沉低钠血症,低白蛋白血症血小板2周后心电图:
ST-T改变,异常Q波,治疗,急性期:
丙种球蛋白:
2g/kg,12小时静脉输入阿斯匹林:
30-50mg/kg/d,分4次口服皮质激素:
丙球耐药者可用恢复期抗血小板治疗:
阿斯匹林3-5mg/kg/d溶栓治疗冠脉成形术,支架置入外科搭桥心脏移植,起病10天内尤其7天内应用,才能减轻冠状动脉损害,早期诊断很重要!
10天后用有助于CAA恢复.,丙种球蛋白:
川崎病急性期心血管损害超声所见,心脏扩大,左室收缩功能降低瓣膜反流:
二尖瓣,主动脉瓣心包积液;
CA扩张或动脉瘤(CAA)形成,川崎病冠状动脉病变发生率,冠状动脉瘤:
用丙球前:
20%-25%,用丙球后:
5%最早病程6天可观察到,一般10天,病程3-6周高发,8周后少出现一过性扩张:
41%,最早病程3天出现多在3-6月恢复,KD心血管并发症表现谱,冠状动脉瘤危险因素,年龄14天贫血白细胞30X109血沉100mm/h,CRP低白蛋白血症体动脉瘤,超声诊断技术要点,胸骨旁短轴主动脉根部、心尖五腔高频探头3.5-5.5MH烦躁患儿适当镇静(10%水合氯醛)观察LMCA,LAD,(LCX),RCA近中远段,冠状动脉炎症的超声表现,CA周围回声增强,管壁增厚,管腔不规则CA管腔无逐渐变细CA扩张CAA形成冠状动脉瘤绝大多数病例发生于冠状动脉主干近端,远端的动脉瘤总是伴随近端动脉瘤而存在。
左冠状动脉主干近段是动脉瘤最常见部位。
其次受累部位为右冠状动脉近段、左前降支、右冠状动脉中段(或水平段)及左回旋支。
观察及检测内容,管壁厚度、回声管腔形态管腔内径测量:
内膜内膜CAA的位置、大小、形态、数目,正常冠状动脉,男,10M,LCA管壁回声增厚增强,模糊,男,10M,RCA管壁回声增厚增强,(1岁)LCA管壁回声不均匀,管腔不规则,女,7M,病程3天,LCA扩张,男,1岁,病程6天,LCA小型瘤,男,3岁,病程10天,冠状动脉瘤(左),男,3岁,病程10天,冠状动脉瘤(右),LCA扩张,管壁增厚,回声增强,LCA,RCA扩张:
内径分别为0.60cm及0.26cm,LCA巨大CAA,弥漫型,球囊状型梭状型,小瘤或扩张型,CAA类型,儿童冠状动脉病变诊断标准(冠状动脉内径扩张),国内:
.mm3-岁:
mm9-岁:
.mm日本:
3mm5岁:
4mm近端相邻管腔内径倍(CAA)管腔明显不规则,美国心脏学会标准:
小型CAA:
8mm管壁辉度增强,近端至远端内径未逐渐变细(不同年龄正常值范围需体表面积矫正)Circulation2004,Nakano等对川崎病冠状动脉损害的分级,正常:
冠状动脉管壁光滑,不伴有任何部位扩张,体表面积=3.0mm,可为单发或多发性,属于冠状动脉中度损害;
巨大冠状动脉瘤:
冠状动脉内径大于或等于8mm,病变多为广泛性,属于冠状动脉重度损害,其他评价指标,390例(年龄个月岁)正常小儿表冠状动脉-主动脉指数(冠状动脉内径与主动脉环内径之比值)不受年龄、性别、体重、身高和体表面积的影响。
左冠状动脉内径/主动脉环内径(LCA/AoA)为0.150.02,范围为0.092.1;
右冠状动脉内径/主动脉环内径(RCA/AoA)为0.130.02,范围为0.09-0.20,超声检查时机,一般患儿:
诊断当时或疑诊时(第1周)、起病第2周、6-8周。
6-8周完全恢复者,每3-5年评价心血管病风险。
8周后根据患儿情况:
小至中等冠状动脉瘤者每年复查。
高危患儿:
巨型冠状动脉瘤以及发生冠脉闭塞者,每年复查两次,同时进行ECG检查,每年进行心肌负荷灌注扫描。
若提示心肌缺血则作冠脉造影。
(高危:
持续发热、冠脉病变发生早、严重、心功能降低、瓣膜反流),超声心动图CAA对诊断价值,有效的无创性方法重复性好特异性97%敏感性接近100%,超声对CA病变检测的局限性,对CA血栓和狭窄检测的敏感性和特异性较差对远端病变不敏感年长儿及肥胖儿童CA显示清晰度较差必要时做食道超声、CTA、血管造影、血管内超声,电子束CT示冠状动脉三维重建投影像(川崎病并发冠状动脉瘤),关于CA造影,轻度扩张或小型梭形CAA不用做CA复杂病变要做时机:
急性期后6-12个月长期随访中发现CA严重病变、CAA有变化、室壁运动降低、临床及无创检查提示心肌缺血、经外科或导管治疗后复查有体动脉瘤者:
锁骨下A、肱A、腋下A、髂A、股A,川崎病CAA的演变,约50%-67%CAA两年内消退CAA越小,越易消退,大型瘤不易消退、患病时1岁、梭形CAA易消退囊状CAA、远端CAA不易消退CAA破裂极少见,可出现在病初数月内,川崎病CAA的远期演变,狭窄性病变随时间延长增多大型CAA易发生狭窄,血栓形成阻塞血管导致心肌梗塞川崎病主要死因心肌梗塞最多发生于患病1年内常见部位:
LMCA和/或RCA,LAD即使CAA完全消退,仍遗留内膜增厚、纤维化等组织学异常、内皮功能异常,川崎病冠状动脉瘤病,狭窄闭塞,川崎病冠状动脉5天,22天变化,川崎病急性期其他超声发现,心肌炎:
多发生病程12周内,发生率50%(EMB证实),临床以轻症或亚临床表现为主,多数无特异症状,重症左室扩大,LVEF,舒张功能瓣膜反流:
心包炎:
心包积液,多发生病程1-2周内,发生率平均为25%;
多为急性期一过性少量心包积液(2D-Echo证实),临床多无症状,未见有慢性及缩窄性心包炎的报道;
川崎病冠状动脉瘤需长期超声随诊:
观察扩张情况,有无狭窄观察室壁运动情况腔室有无扩张及心功能情况结合临床、心电图等进行临床评价,在严重狭窄之前进行干预。
11月龄,2岁,12岁,
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