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心肌酶
●心肌酶增高未必就是心肌炎
●原创201
●夏季到来,随着温度上升,疱诊性咽峡炎的患儿明显增多,门诊医生在检查感染指标的同时会检查心肌酶,心肌酶升高提示心肌损害,而很多患儿也会因此被诊断为「病毒性心肌炎」,但真的是这样吗?
●目前认为疱疹性咽峡炎的主要致病病原体为柯萨奇病毒A组(CA),病毒性心肌炎的主要致病原为柯萨奇病毒(A、B组)、腺病毒等。
●牛伟红、杨丽萍等[1]对疱疹性咽峡炎住院治疗患者150例进行调查,心肌酶检查异常率85.33%(128/150),其中CK-MB异常者67例占52.34%,说明临床上疱疹性咽峡炎患儿多数会出现心肌酶改变,但心肌酶改变只能说明心肌损伤,并不是心肌炎明确诊断的金标准。
●下面我们就来了解一下什么是「病毒性心肌炎」。
●心肌炎是由各种感染或其他原因引起的心肌间质炎症细胞浸润和邻近的心肌细胞坏死或变性,导致心功能障碍和其他系统损害的疾病。
●而临床上最常见的是病毒性心肌炎,除少数爆发性心肌炎为病毒对心肌细胞的直接广泛破坏,大部分病毒性心肌炎均为病毒血症致机体免疫系统活化致病,因此发生心肌炎是遗传和免疫等多方面因素决定的。
●心肌炎发病率相较肺炎、胃肠炎相比并不高,美国Texas儿童医院自1978年~1992年14年间诊断为心肌炎的患者仅33例,同期匹茨堡儿童医院为12例,蒙莎娜医学中心仅6例。
我国香港威尔士亲王医院儿科1~15岁患儿确诊心肌炎每年不超过2例[2],所以「心肌炎」的诊断结论不能过于轻率给出。
●诊断标准
●下面我们就来看看心肌炎的诊断标准到底是什么,目前国内心肌炎的诊断标准均是以中华医学会儿科学分会心血管学组2000年制定的标准为依据[3],分为以下几项:
●临床诊断依据
●心功能不全、心源性休克或心脑综合征(临床表现为意识不清,烦躁或嗜睡,食欲不振,面色苍白或青紫,皮肤花纹,四肢厥冷,大汗淋漓,血压可下降,心音弱,节律快,可有奔马律)。
●心脏扩大(胸部正位片心胸比或心脏超声)。
●心电图改变(I、II、aVF、V52个或2个以上导联ST-T段改变持续4天以上,窦房传导阻滞,房室传导阻滞,完全性左或右束支传导阻滞,早搏成对或联律,非房室结或房室结返引起的心动过速,低电压及异常Q波)。
如图1:
●图1为一个重症心肌炎患儿的心电图,以呕吐、腹痛为主要临床症状就诊,入院4小时后查心电图即出现以上改变
●CK-MB升高(CK-MB的正常范围一般为0~25U/L之间,如出现心肌损伤一般在3~8小时增高,9~30小时达高峰,48~72小时恢复正常水平)或心肌肌钙蛋白阳性。
●病原学诊断依据
●确诊依据
●自患儿心内膜、心肌、心包穿刺液中分离到病毒或检测特异性病毒抗体阳性,为诊断的金标准。
●参考依据
●①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒,且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。
●②病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。
●③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
●具备以上临床诊断依据的2条或2条以上可诊断为心肌炎,如发病同时或发病前1~3周有病毒感染的证据支持,同时具备病原学确诊依据或参考依据之一,可临床确诊为病毒性心肌炎。
●治疗
●目前针对病毒性心肌炎并无特效治疗方法,多以支持疗法为主。
●首要的是注意休息,卧床休息可以减轻心脏负担,预防心肌内病毒复制加速。
一般要求急性期至少卧床8周,恢复期至少半日卧床6个月。
●对于处于病毒血症阶段的早期患者,抗病毒药物的疗效尚不明确,多以改善心肌营养为主,应用较多的药物为磷酸肌酸钠、大剂量维生素C(200mg/kg)、1,6二磷酸果糖等,有研究认为早期应用大剂量丙球(2g/kg)可以减轻心肌细胞损害[4]。
●如出现心衰,可小剂量应用地高辛(总量0.03mg/kg,首次取半量即刻口服,以后半量分2次每8小时1次,维持量约为总量的1/5~1/10)[5]。
●如心排量不足,血流动力学不稳定,可应用血管活性药物,如多巴胺2~10ug/kg.min,也可与多巴酚丁胺合用,剂量为各10ug/kg.min。
●如有心律失常,可应用胺碘酮初次5mg/kg,缓慢静注,维持5~15ug/kg.min泵入,病情平稳后更为口服。
●如有完全性房室传导阻滞或药物无法控制的快速心律失常,可予以食道调搏或安装临时心脏起搏器。
●爆发性心肌炎
●在此需提及一种特殊类型的心肌炎-爆发性心肌炎。
此类型是一种起病急骤,病情发展迅猛,预后凶险的急性重型心肌炎,临床表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和(或)恶性心律失常。
后者可导致阿-斯综合征发作。
●爆发性心肌炎临床较少见,但起病急,进展快,病毒直接侵犯心肌、冠状动脉,致心肌缺氧、缺血、水肿和代谢障碍,使心肌细胞除极化过程受到抑制,失去了电激动能力,引起的严重广泛的急性心肌损害。
预后较差,需警惕扩张型心肌病的出现。
●因此治疗上需争分夺秒,目前主要采用抗心律失常药物及保护心肌为主的综合疗法,可合理使用肾上腺皮质激素。
●对于出现充血性心力衰竭、肺水肿、呼吸窘迫、低氧血症患儿应进行气管插管,呼吸机辅助通气。
如有明显血流动力学障碍应及时行电复律。
如药物治疗无效,仍反复出现严重的心律失常,需安装临时心脏起搏器。
●鉴别诊断
●本病应与风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病引起的心肌损害、甲状腺功能亢进、原发性心肌病、原发性心内膜弹力增生症等疾病相鉴别。
●临床医生接诊时应详细询问病史,注意心脏查体、心电图及心脏超声的检查,不要轻易给出病毒性心肌炎的诊断,以防失治误治,过度医疗。
●本文作者:
长春中医药大学附属医院儿科荆薇
●编辑|刘芳
●「一算二问三查」:
儿童肌酶升高时这样分析
●原创2017-05-09李培敬儿科时间
●肌酸激酶(creatinekinase,CK)现已成为血生化或心肌酶常规检测项目之一,如果留心观察,超过正常值范围的CK升高并不罕见。
●本文介绍儿童肌酶升高病因分析及诊断思路。
●CK的来源及分布
●CK是一个约82kDa的酶,位于能量需求高的组织细胞胞浆及线粒体中。
在细胞质中目前发现2种分子量约42kDa的多肽亚基:
M(肌肉型)和B(脑型),组成三种组织特异性同工酶:
CK-MB、CK-MM和CK-BB。
●骨骼肌中CK-MM约占98%,CK-MB仅占2%,心肌中CK-MM占70%~80%,CK-MB占20%~30%,脑组织主要含CK-BB。
线粒体中也发现了2种特异性CK(Mt-CK),分为:
非肌型,它几乎无所不在,主要分布于脑、平滑肌、精子中,肌型主要表达于心肌和骨骼肌。
正常情况下血清中的94%~96%为CK-MM,CK-MB<5%,CK-BB几乎测不到。
●CK的生理作用
●CK能将肌酸和ATP转化为磷酸肌酸和ADP,为线粒体呼吸和细胞能量周转提供支持,与细胞浆内糖酵解及线粒体内氧化磷酸化相辅相成。
●如何诊断CK升高
●生理状态下血清CK水平可因年龄、性别、种族及运动状态不同而异,新生儿、男性、黑种人及运动后CK可轻度升高。
将运动校正后不同种族正常人群CK水平的第97.5百分位为正常值上限,大于正常值上限的1.5倍诊断CK升高。
●病因分析
●理论上,凡是引起肌细胞膜通透性改变和(或)细胞损伤的因素均可导致CK漏出细胞外增多,引起血清CK升高。
诊断CK升高后首先根据CK-MB与CK比值判断CK的组织来源,CK-MB/CK应小于5%,若大于6%考虑心肌来源,当存在巨CK时,减少了血清正常分子量的CK,故CK-MB/CK将明显升高,当大于25%时应注意自身免疫性疾病及肿瘤的可能。
●引起骨骼肌来源CK升高的疾病可分为继发性因素及原发性骨骼肌疾病,继发性因素包括物理、化学、生物因素,全身性或其他系统疾病;原发性骨骼肌疾病分为肌炎及肌病,前者见于感染及自身免疫性疾病,后者见于先天遗传性疾病及代谢病。
●物理化学及生物因素
●过度运动如持续进行尚未适应的运动,尤其是离心性运动被认为是引起CK升高的原因之一。
该机制尚未完全明确,目前考虑与直接机械损伤及该过程中的能量代谢紊乱(ATP相对不足、钠钾泵障碍、钙离子内流等引起瀑布式细胞损伤,膜通透性增加)有关。
●CK升高通常发生于运动后数小时内,轻者可表现为无症状CK升高,一般<5000U/L,重者可出现横纹肌溶解,表现为肌痛、乏力,肌红蛋白尿、高钾血症、急性肾衰,CK升高可达3×106,常发生于青壮年男性,但CK升高水平与病情严重程度并无明确相关性。
也有文献报道个别患者即使轻微运动后即可出现CK异常升高,考虑与其存在「易感基因」相关。
●此外,创伤(如挤压伤)、烧伤、手术、肌肉注射、肌电图检查等可直接引起肌肉损伤而引起CK升高。
●化学因素中如药物:
可见于他汀类、抗精神药物如氯氮平,伏立康唑等;中毒如乙醇、吗啡、苯酚、有机磷、一氧化碳中毒等均可导致肌肉损伤继而出现血清CK升高。
●生物因素如摄食鱼虾可引起横纹肌溶解症,临床表现为摄食鱼24小时内横纹肌溶解突然发作,伴随肌肉触痛、僵硬、酱油尿等。
此病最早于1924年在波罗的海德国附近地区被首次发现,由于当时哈夫病患者是来源于潟湖(haff/lagoon,指与海相隔的浅海水或微咸水的环礁湖)周围的居民,故称哈夫病(Haffdisease),本病各年龄段皆可发病,男女发病率无差异,多发于夏季和秋季,由食用多种鱼引起,包括小龙虾,症状相似,病因不清,目前怀疑与一种尚未确定的毒素有关。
●全身性及其他系统疾病
●全身性疾病改变肌肉组织内环境使膜通透性增加或细胞损伤而引起CK升高,如缺血、缺氧以及休克;电解质紊乱如低钠、低钾、低磷;内分泌疾病如甲亢、甲减及甲旁亢均可引起CK升高。
●一般内分泌疾病引起的CK升高多程度不重,无肌肥大、萎缩体征,伴有内分泌相应疾病表现,但个别患儿可出现横纹肌溶解,北京儿童医院报导了一例儿童1型糖尿病高渗状态及酮症酸中毒伴发横纹肌溶解综合征,经过纠酮、水化碱化等治疗后肌酶及肾功完全恢复,推测内分泌疾病引起的电解质及能量代谢紊乱影响了肌细胞膜的稳定性。
●神经对肌肉具有营养、支配及调控作用,中枢、周围及神经肌肉接头疾病可引起所支配骨骼肌发生萎缩或损伤,文献已报道惊厥持续状态、脊髓灰质炎、婴儿型脊髓性肌萎缩症、吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多神经病、重型肌无力等神经系统疾病可伴有血清CK轻度升高,肌电图检查易于与原发肌肉疾病相鉴别。
此外,心、肾疾病、恶性肿瘤也可引起CK升高。
●感染
●感染是引起肌肉疾病的常见原因。
感染引起CK升高的机制目前存在直接损伤和自身免疫损伤两种学说。
随着病原学检测技术的发展,国内外文献相继报导了病毒(流感病毒A、B、C,肠道病毒,登革热病毒,HIV、EB病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒)、细菌(军团菌,β-溶血性链球菌)、结核分枝杆菌、肺炎支原体、寄生虫(旋毛虫、猪肉囊虫、弓形虫、阿米巴滋养体)感染导致CK升高的病例。
●临床以病毒感染引起的儿童良性肌炎最为常见,该病多发于2~6岁学龄前儿童,有感染史,与成人相比,肌痛更为显著,主要为小腿肌肉疼痛(可在睡眠中突然出现),可出现跛行、行走困难,而无力表现可不明显。
●CK可明显升高,但出现肌红蛋白尿、急性肾衰在儿童患者较为少见,良性病程,无后遗症。
少数也可表现为慢性复发性病程,日本学者曾报道3例表现为对称性近端肌无力和肌萎缩,其中2例伴有舌炎及眶周肌炎的患儿,临床对激素治疗无反应,后经肌肉活检EBERs阳性,证实为慢性活动性EB病毒感染,因此在临床中遇到类似病例时应注意考虑EB病毒感染可能。
●自身免疫病
●可以只有骨骼肌受累,也可伴有其他多系统受累。
炎症浸润为该类疾病的病理特点,可见间质、血管周围炎细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞)浸润及血管炎表现。
自身免疫病中主要引起儿童CK升高的疾病有幼年皮肌炎、多发性肌炎、重叠综合征、混合结缔组织病。
●学龄及青春期女童多发,常隐匿起病,表现为对称性近端肌无力,伴或不伴有特征性皮肤及多系统受累表现、自身抗体可阳性,CK升高水平与疾病活动相关,常大于正常值上限的10倍水平,甚至达50倍水平,疾病后期CK也可不升高。
●先天、遗传及代谢性肌病
●遗传或基因突变引起肌肉蛋白、细胞膜、离子通道等功能障碍而发病,儿童应注意该类疾病。
●先天性肌病如离子通道病较为罕见,由Na+、Cl-、Ca2+、K+离子通道功能失调引起,部分疾病可伴有轻中度血清CK升高如先天性肌强直,由氯离子通道异常致病,可于生后起病,表现为肌强直、自主运动困难、由于肌肉反复强直收缩,久之出现肌肥大,呈「大力士」外观。
●另一种罕见的离子通道病恶性高热,在平时无临床症状,但在遇到吸入性麻醉药及去极化肌松剂时肌细胞内Ca2+过度增加,致肌肉代谢和产热增加,出现肌肉僵硬、高热、代谢性酸中毒、高血钾和低氧血症,少数可诱发横纹肌溶解。
●进行性肌营养不良是儿童常见的遗传性肌病,以杜氏型(Duchennemusculardystrophy,DMD)最为常见,X-连锁隐性遗传,由抗肌萎缩蛋白基因异常致病,表现为自幼发病的渐进性对称性四肢肌无力、腓肠肌假性肥大、腱反射减弱,早期即可出现血清CK10~15倍升高,肌电图表现为典型肌源性损害,肌肉活检免疫组化染色dystrophin缺失,基因检测进一步发现致病基因。
●代谢性肌病是由于物质代谢通路中的酶或底物缺乏导致能量代谢障碍、中间代谢产物蓄积导致的一组肌肉病,共同表现为运动不耐受、肌无力,可伴有心肌、脑组织等多系统受累,CK多轻-中度升高,可因运动、感染、饥饿而加重,解除诱因后症状可缓解。
常见于线粒体肌病、肉碱缺乏等脂质代谢障碍性疾病以及糖原累积病。
●诊断要点
●CK升高的病因诊断对儿科医生是一项有挑战性的工作,但也有规律可循。
可总结为「一算、二问、三查」。
●「一算」:
根据CK-MB/CK比值确定升高的CK是否为骨骼肌源性;
●「二问」:
询问是否存在发热、肌肉疼痛、肌无力、酱油色尿等症状及家族史,有无过度运动、外伤、药物、中毒等继发性原因;
●「三查」:
包括查体及辅助检查。
●查体确定有无肌萎缩、强直及肥大,腱反射如何,有无特征性皮疹及其他系统阳性体征。
●辅助检查如血常规、CRP、肝肾功、电解质、血沉、呼吸道病原学、EB病毒抗体及DNA、TORCH-IgM、甲状腺功能、血乳酸、心电图、超声心动图、胸片,必要时完善补体、自身抗体、血、尿肌红蛋白、血尿代谢筛查、DMD基因等。
●对于诊断仍不明朗的患儿可根据指征进一步行肌电图或肌肉活检协诊。
发病年龄越小,CK升高程度越高,肌活检阳性率越大。
根据常规组织学和酶组织化学、免疫组织化学染色结果进行酶学、线粒体DNA分析及其他基因分析进一步检测。
●肌电图指征:
持续性CK升高、间隔1月复查CK仍轻度升高(1.5~3倍正常值上限)推荐行肌电图检查。
●肌肉活检指征:
持续性激酶升高、间隔1月复查CK>3倍正常值上限、肌电图检查提示肌源性损害。
●附:
儿童骨骼肌源性肌酶升高病因分析图
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